ライ症候群

1963年、R.Reeveらは、内部の器官（主に肝臓）の急性脂肪変性が記載され、これは後にReye症候群と呼ばれる毒性脳症と組み合わされた。

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ライ症候群の原因は何ですか？

ライ症候群の発症機序は、先天性ミトコンドリア機能不全に基づく。尿素、オルニチンサイクル（オルニチントランスカルバミラーゼ、カルバミンホスフェートシンテターゼなど）の合成に関与する酵素の先天性欠損も役割を果たす。この症候群は、薬物（サリチル酸塩）、肝臓毒およびその他の物質を誘発し得る。

ライ症候群の症状

ARVIまたはOCIの種類に応じて進行する可能性のある前兆期間。嘔吐はしばしば昏睡の発症前の主な臨床症状である。ライ症候群患者の昏睡状態の特異性は、筋肉の緊張が脳死の強さの程度まで早期に上昇することである。実際にはすべての患者が強く痙攣発作を起こした。髄膜症状の複合体は完全には発現されず、不安定である。肝門部肥厚は、昏睡発達の5〜7日目に最大限に示される。脳浮腫の特徴的な兆候。

神経障害の重症度、神経障害の深さは4度に分けられる：I - 傾眠、II - semisopor、III - 実際昏睡、IV - 端末コマ。病変重症度の度合いを変えることができる：II度の活動の典型的なaminotransferraz及びアンモニアレベルのI度の増加のために - 機能belkovosinteticheskoy接続不良症状、IIIについて - 外観出血症状複合体（プロトロンビン減少アルブミンレベルら）。

ライ症候群の診断

実験室パラメータは：そうでフィブリン分解産物（NO ICE）、低アルブミン血症の血液中に存在しないアミノトランスフェラーゼレベル（2~5回）、（コマが先行する）短い高アンモニア血症、低血糖（2.5ミリモル/ L）gipofibrinogenemiaを増加し、。黄疸および高ビリルビン血症は特徴的ではない。

酵素およびアンモニアのレベルの上昇は3〜4日間続く。ライ症候群の診断を明確にするために、穿刺肝生検がしばしば必要となる。子供は主に3ヵ月から3歳の年齢に苦しんでいます。

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