若年性レイン指多発線維腫症：原因、症状、診断、治療

若年性レイン指多発線維腫症の原因と病態は完全には解明されていません。この皮膚疾患は常染色体優性遺伝であると考えられています。

若年性レイン指多発線維腫症の症状。この皮膚疾患の発症は、出生時または生後数ヶ月から特徴的であり、手指と足指の指節間部に線維性の結節性増殖が形成される。線維性形成物（腫瘍）は円形で、稀に半球状、ピンク色、肌色または正常皮膚色で、単一または複数存在し、様々な大きさである。腫瘍は光沢のある表面と緻密な粘稠度を呈し、触診では無痛である。若年性レイン指多線維腫症は、手指と足指の変形や拘縮を引き起こす可能性がある。若年性指多線維腫症と他の遺伝性皮膚疾患の併発例も報告されている。

組織病理学的検査：真皮および皮下組織には、線維性細胞と多数のコラーゲン線維からなる結節性構造が認められる。筋線維芽細胞の細胞質には、単一または複数の小さな円形封入体が認められる。

若年性レイン指多発線維腫症の治療。外科的切除と、閉鎖性包帯下におけるコルチコステロイド軟膏の塗布が推奨されます。病状の進行に伴い、ネオチガゾンの経口投与が有効となります。