ラブドー肉腫

横紋筋肉腫は、骨格筋（横行筋）に由来する悪性腫瘍である。

ICD-10コード

• C48。後腹腔および腹膜の悪性新生物。
• C49。他のタイプの結合組織および軟組織の悪性新生物。

疫学

横紋筋肉腫の割合は、小児の軟部肉腫の症例の約半数を占めています。それは小児期の全腫瘍病理の10％を占める。この腫瘍の発生率では、1〜7歳と15〜20歳の2つの年齢ピークが検出されます。初回は、小児期の先天性悪性新生物 - 神経芽細胞腫および腎芽細胞腫の発現の時期と一致し、2番目は悪性骨腫瘍の診断の典型的な年齢である。

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横紋筋肉腫および遺伝性症候群

種々の奇形と組み合わせ横紋筋肉腫の症例の約3分の1：尿生殖路（8％）。CNS（8％）、消化器系（5％）、心血管系（4％）。片側肥大 - 4％は、追加の脾臓、1％を識別する。（：p53遺伝子の突然変異と関連している家族の中で悪性腫瘍の高い発生率を決定する）ベックウィズ - Vndemania、リ - フラウメニ - 横紋筋肉腫は、悪性腫瘍の発生の素因を伴う症候群で見つけることができます。Recliquhausen。（骨格と内臓の他の異常ともしばしば小人症と隔離症と精神遅滞の組み合わせ。顔面非対称、烏口突起鼻、異常な一口、gilermetropiey。非点収差大きな指やつま先の。特徴短縮および肥厚、および）ルビンスタイン-Teybi。

横紋筋肉腫の症状

横隔膜肉腫は、骨格筋がない場合（例えば、膀胱、胆管）を含む体の任意の領域に局在化することができる。この新生物は、（肺、骨、骨髄において）リンパ性および血液性の転移によって特徴付けられる。

青少年のため四肢、体幹とparatestikulyarnye横紋筋肉腫の腫瘍によって特徴付けられながら頭頸部領域と泌尿生殖器におけるローカライズの横紋筋肉腫は、多くの場合、10歳未満の子供で検出します。

横紋筋肉腫の分類

組織学的構造および組織学的変化

横紋筋肉腫、膀胱、膣、前立腺、精索として、横紋筋ならびに平滑筋な解剖学的構造に開発します。成長横紋筋肉腫の発生源は、成熟した、骨格筋、および未熟間葉系組織、その前身となります。発生横紋筋肉腫のための条件は、この領域meeodermalnyh及び外胚葉組織中またはその誘導体の開発の障害アーチギルあり頭頸部、ゾーンを混合することにより、膀胱の三角形で、例えば、生じます。横紋筋肉腫にはいくつかの組織学的タイプがある。

• 胚性横紋筋肉腫（全横紋筋肉腫の57％）は、組織学的には、7〜10週齢の胎児の骨格筋構造に類似している。これは、遺伝子座11p15のヘテロ接合性の喪失を特徴とし、母親の遺伝情報の損失および父性遺伝物質の重複につながる。この変種は、主に3〜12歳の患者に観察される。横紋筋肉腫は、頭頸部、軌道、尿生殖路に影響を与える。
• 粘膜で被覆された質量体の中、および体腔内に局在ポリープ又は「房」によって特徴付けBotrioidny実施例（6％）、胎児性横紋筋肉腫。新生物は8歳で満たされる。膀胱、膣、鼻咽頭に局在する。
• 肺胞性横紋筋肉腫（9％）は、10-21週齢の胎児の骨格筋細胞と組織学的に類似している。それは、転座t（2; 13）（q 3 S; q 4）によって特徴付けられる。新生物は、通常、青年の肢体、幹、すなわち会陰に影響を及ぼす。5〜21歳で彼女を見てください。
• 多形性横紋筋肉腫（1％）は、組織学的には胎児の筋肉組織に類似しておらず、胴体および四肢に影響を及ぼし、子供はほとんど見られない。
• 未分化の横紋筋肉腫（10％）は、分化の徴候のない間葉細胞から生じ、四肢および胴体に局在し、1歳未満の小児で遭遇する。
• 上記の選択肢のいずれにも該当しない横紋筋肉腫については、7％を占める。組織学的には、これらの新生物は異種である。手足や体幹に局在し、6〜21歳の患者でそれらを満たす。

9Q +：16P +：12P +：デル（L）とgiperdiploidiya複数のコピー2,6.8横紋筋肉腫はまた、5Q +などの染色体異常を同定します。12,13,18,20,21。二倍体腫瘍の予後は、過二倍体腫瘍よりも悪い。

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臨床ステージング

横紋筋肉腫および他の軟部肉腫では、術前段階でTNMシステムのステージングが使用されます（表66-20）。

TNM分類では、T3およびT4分類の分類は提供されていない。2つ以上の新生物の存在は、原発腫瘍およびその遠隔転移として考えられる。軟組織の治療のための現在のプロトコルではIRSの分類（グループ間横紋筋肉腫研究）および術後のPTステージングを使用して、根治手術または生検後の段階でそれらのステージング肉腫

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Diagnostikarabdomiosarkomy

横紋筋肉腫および他の軟部組織肉腫の症状は、それらの局在化に最も大きく依存する。

• 新生物が四肢に位置するとき、手足の欠損を引き起こし、その機能を混乱させる触診可能な腫瘍形成が存在する。教育は通常非常に密であり、その触診は顕著な痛みを引き起こさない。
• 後腹膜腔内での新生物の局在化に伴い、腹部に痛み、その増加および非対称性、腸および尿路の圧迫の症状がある。
• 身体、頭頸部腫瘍における腫瘍の局在化の場合には身体検査で検出することができる：この分野における身体、動きの制限の患部defiguratsiya。音声と嚥下障害の深化と組み合わせることができるこのよう横紋筋肉腫首、腫瘍鼻咽頭 - 局所疼痛を有する、鼻出血、嚥下障害、腫瘍副鼻腔局所疼痛および浮腫と副鼻腔、副鼻腔炎、片側放電および鼻腔からの出血、横紋筋肉腫、中耳 - 慢性中耳炎出血および化膿性分泌外部聴覚行程におけるプレゼンスpolipondnyh質量、末梢性顔面神経麻痺、横紋筋肉腫軌道 - 下垂と、斜視、還元 視力。
• 常磁性局所化の新生物は、顔面神経の麻痺、髄膜徴候、腫瘍の脳幹への侵入による呼吸不全を伴う。
• 骨盤新生物は、腸および尿路の閉塞を伴う。尿路の腫瘍では、尿の通過の違反が、その急性の遅れに留意する。強い形成を葉の上で触診することができる。膀胱と前立腺の新生物では、いくつかの症例では巨視的血尿が存在する。膣および子宮の腫瘍については、膣出血、膣擦過傷様腫瘍塊の存在が特徴である。副睾丸腫の新生物では、その増殖および痛みが注目される。ラボラトリーとインストゥルメンタルスタディ

軟部組織肉腫の診断は、診断の形態学的検証に基づいている。しかし、それが行われる前に、原発腫瘍の評価と可能性のある転移の局在が必要である。X線、超音波、CT及びMRI、排泄尿路造影、iistografiyu等：診断計画における原発腫瘍フォーカスの診断に所定の位置横紋筋肉腫に適用される試験を含みます 可能性のある転移の診断は、肉腫軟部組織に局在する転移の局在化から進んで、標準計画に従って行われる。骨格のラジオアイソトープ研究である胸部X線撮影と胸部血管造影、骨髄造影の研究を行う。局所リンパ節の超音波。

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軟部組織の悪性腫瘍患者の義務的および追加的研究

強制診断テスト

• 地方状況の評価を伴う完全な身体検査
• 臨床血液検査
• 尿の臨床分析
• 生化学的血液検査（電解質、全タンパク質、肝臓検査、クレアチン、尿素、乳酸脱水素酵素、アルカリ性リン酸塩、リン酸カルシウム交換）
• 凝固塊
• 患部の超音波
• 5つの投影における胸腔の放射線写真（直線、2側面、2傾斜）
• 腹腔および後腹腔の超音波
• 2点からの骨穿刺
• 骨系のシンチグラフィー（RID）
• ECG
• EkoKG
• 最終段階は、組織学的診断を検証するための生検（または完全な除去）である。細胞学的検査のために生検からプリントを作成することが推奨される

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その他の診断テスト

• 肺転移の疑いがある場合
• 胸腔のTCC
• 骨構造が関与している疑いがある場合、この解剖学的領域の骨のX線撮影（2つの投影）
• 他の骨で転移が検出された場合
• 影響を受けた病巣または指定された領域のRCTのRID目的のX線撮影
• 脳転移の疑いがある場合 - 脳のEchoEGとPKT
• 転移性病変が疑われる場合の局所リンパ節超音波検査
• 明らかな腎機能障害を伴う腎シンチグラフィー
• 肢の軟部組織における横紋筋肉腫の局在 - 患肢のMRI
• 罹患した四肢の血管の超音波カラー二重血管造影
• 四肢の血管造影（適応症による）
• 膀胱に局在する場合：
  • 生検可能な膀胱鏡検査;
  • 排泄ウログラフィー;
  • 尿路法
• パラメタリゼーションによるローカライゼーション：
  • ENT検査;
  • 眼科検査;
  • 脳脊髄液の細胞学的検査;
  • 脳のRKT / MRI

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横紋筋肉腫の治療

横紋筋肉腫複合体の治療。それには化学療法、根治手術、放射線療法が含まれます。現在の化学療法プログラムはalhiliruyuschie剤（イホスファミド、シクロホスファミド）、ビンカアルカロイド（ビンクリスチン）、アントラニル抗生物質（doksorubitsnn）、アクチノマイシンD、topoizokerazy阻害剤（エトポシド）、白金化合物（カルボプラチン）のような細胞増殖抑制剤の使用を含みます。

横紋筋肉腫の外科的処置は、外科的根本主義の一般原則に基づいて実施されるべきである。最初に切除不能な新生物では、第1段階は生検でなければならない。これにより、頭部、頸部、または、軌道における限局化に特に重要な、マクロまたはミクロの残存物からの腫瘍の反復局所増殖を回避することが可能になる。場合によっては、有効な多剤療法の後でも、横紋筋肉腫は切除不能（鼻咽頭の新生物、パラメニューラル局在）のままである可能性がある。この場合、外科的処置は示されていないが、局所的制御は保存的化学放射線療法によって行われる。

腫瘍が四肢の軟組織に局在する場合、新生物における有意な量の病変および神経血管束の関与が可能である。そのような場合には、骨組織への悪性プロセスの蔓延の徴候がないにもかかわらず、唯一のラジカルは有機運搬操作である。四肢の維持を伴う手術は、化学療法の結果として腫瘍のサイズを縮小した後に、または超音波およびPKT / MRIで明確な境界を有する小さな腫瘍で最初に行われる。

膀胱壁の利用可能な化学療法切除に対する良好な応答を有する単離された病変横紋筋肉腫底膀胱（無腫瘍から他のセクション）の場合。それは尿路ドレナージの外科的再建に続いて膀胱の摘出する必要があるので、ほとんどの場合、膀胱は、全部または膀胱三角に局在横紋筋肉腫打たれます。Oncopediatric Practiceにおける一段階外科治療の最適な戦術は、尿路黄疸と考えられるべきである。尿管口腔ステロイドと、腸管の様々な部分からの複雑な人工尿貯留槽の一段階形成との両方とは対照的である。最初のケースにおける化学療法のバックグラウンドに対して両側腎盂腎炎の発症にuroinfektsii上昇のリスクであり、そして第二に - 障害による組織の再生能の細胞増殖抑制剤のバックグラウンド上に形成された減少リザーバに。別の戦略は、初期および後続ureterokutaneostomiey（閉鎖化学放射線療法後の数ヶ月）、人工膀胱タンクを形成する工程で可能です。

胸骨下新生物は、睾丸および精索と一緒に、鼠径枝からの除去（または根管切除術）から除去される。子宮の横紋筋肉腫では、膣の腫瘍 - 膣の除去を伴うその摘出が示される。これらの器官の両方に影響を及ぼす新生物が存在する場合、子宮および膣は、腫瘍を有する単一ブロックで除去される。

それらの切除可能性を有する肺転移は、外科的除去の対象となる。彼らの予後の死亡による骨転移は、削除されてはならない。

横紋筋肉腫による放射線療法は、特定の治療プログラムによって決定された基準に従って行われる。照射の線量は、場所または転移に依存する。

骨髄移植による高用量化学療法は、高リスクの横紋筋肉腫患者に対して：第IV期に処方される。

横紋筋肉腫にはどのような予後がありますか？

横隔膜肉腫は、比較的良好な予後と関連している：段階Iでは、患者の80％まで生存し、IIでは65％までである。IIIで40％まで。IV段階は、原則として、致命的な予後と関連している。予後は、肺胞および他のタイプ（50〜60％）と比較して、胚型（70％まで）で良好である。予後は、診断時に腫瘍の大きさが増加するにつれて悪化する（通常、最大寸法の腫瘍の大きさよりも5cmより大きくても小さくてもよい）。横紋筋肉腫の位置に応じて、好ましいおよび好ましくない局在が同定される。好ましくない地域化の予後は好ましい場合よりも悪化する。それにもかかわらず、それは致命的ではありません。好都合な局所化には、軌道、胸副領域、頭頸部の表在領域、外陰部、膣、子宮が含まれます。有害な局所化には、胴体、四肢、膀胱、前立腺、胸部および腹腔、頭部および頸部の深部が含まれる。最も良い結果は、7歳未満の小児ではより古いものと比較して観察される。これは、胚性型の横紋筋肉腫の頻度の減少と、患者の年齢との共通の形態の頻度の増加の両方に関連する。根治手術後もプログラム治療後の局所再発の予後は通常致死的である。