デスモイド

臨床実践において、「デスモイド」という用語と共に、「攻撃的線維症」という用語も同様に使用される。デスモイド腫瘍、若年性線維腫症、深部線維腫症、デスモイド線維腫、浸潤性線維肉腫、筋無力症線維症があまり一般的ではない。

デスモイド（悪性線維腫症）は、腱および筋膜の無細胞構造から発達する関節組織である。

正式には、デスモイドは悪性新生物とはみなされない。知られているように、浸潤成長および転移は、腫瘍悪性腫瘍の臨床基準として役立つ。デスモイドは転移しませんが、それは基底膜の破壊および筋膜の症例による局所攻撃的な浸潤成長能力を有する - これは悪性腫瘍の共通の特性である。同時に、浸潤性デスモイド成長の可能性は、多くの本当に悪性腫瘍の潜在性を大幅に上回る。それは、急性手術後にこの腫瘍の局所再発の高い発生率を決定する周囲の組織に侵入する顕著な能力である。このような生物学的性質の複合体は、良質および悪性の境界におけるデスモイドの位置を決定し、この新生物を児童腫瘍医の利益の領域に導入する。

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疫学

希少性のために、デスモイドの頻度は決定されない。この新生物は、新生児期から老年期の患者に見出すことができる。患者の中で、男性が優勢です。

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組織学的構造および病因論

デスモイドによる腫瘍増殖の源は線維細胞である。その腫瘍形質転換において、Bカテニンタンパク質の過剰形成はデスモイド細胞において重要な役割を果たす。その上昇レベルはすべての患者に認められる。このタンパク質は、線維芽細胞の増殖活性の調節因子である。6-カテニンの量の増加は、2つの無関係の原因を有する可能性がある。

• それらの1つは、APC遺伝子（大腸の腺腫性ポリポーシス遺伝子）の体細胞突然変異である。この遺伝子の機能の1つは、Bカテニンの細胞内含量の調節である。臨床的に、APC遺伝子の体細胞突然変異は、ガードナー症候群（大腸の家族性ポリープ症、1：7000の頻度を有する）によって示される。APC遺伝子の浸透率は90％である。ガードナー症候群は、大腸の前悪性前兆で解凍されています。攻撃的線維化症と診断された成人の15％において、5q22-q23に局在するAPC遺伝子の体細胞突然変異が検出される。また、ガードナー症候群を有する患者のために、複数の骨腫顔面骨（前頭、篩骨、頬骨、上側及び下顎）、ならびに皮膚表皮嚢腫および線維腫典型的。
• 腫瘍細胞トランスフェクションの代替メカニズムの出発点は、c-sic遺伝子の発現の増加および関連するPDGF（血小板由来増殖因子）の過剰産生である。PDGFの含有量が増加すると、Bカテニンの含量が増加することが分かった。デスモイドの生物学を理解する上で重要なことは、腫瘍細胞におけるRMアンチオキゲンの発現の確立された低下でもある。非常に興味深いのは、エストロゲンのための攻撃的線維腫症受容体の細胞における存在の指標である。妊娠や更年期障害の背景だけでなく、注入終了後のその後の再開発とエストロゲンの注射部位でのマウスにおける開発novobrazovaniyaに対するその回帰中デスモイドデモの例があります。

一部の患者では、デスモイドは、筋肉内注射、外傷および外科手術の部位で発生する。

デスモイドの症状

デスモイドは、結合組織が表される身体のすべての領域に発達することができる。四肢に局在化すると、腫瘍は屈曲表面（肩および前腕の前脚、脛の後面、臀部、臀部）上にのみ生じる。腫瘍増殖の源は、常に表在筋膜に関連して深く位置する組織である。デスモイドのこの重要な特徴は、この腫瘍を他の疾患、例えば、手足筋線維症（デュピュイトレン拘縮）から区別する鑑別診断特徴として同時に役立つ。デスモイドの再発は、通常、除去された病変の大きさに達するか、数ヶ月以内にそれらを超えると、腫瘍の増殖速度は通常遅くなります。多発性腫瘍の増殖の症例がある。しかしながら、単離された孤立した腫瘍病変は、通常、同じ四肢または解剖学的領域内で検出される。多発性新生物の頻度は10％に達する。臀部領域および大腿部のデスモイドは、骨盤腔内の同様の腫瘍を伴い得る。

臨床的に、デスモイドは、筋肉塊に位置しているかまたは筋肉塊と密接に関連している高密度、置換え不可能または小変位腫瘍として現れる。臨床像において、決定因子は腫瘍の局在に関連する新生物の塊、疼痛および症状の存在である。局所浸潤への積極的な線維腫症の能力を考えると、地元の症状は、臓器の解剖学の圧縮ではなく、これらの腫瘍における発芽にするだけでなく関連することができます。"腹部デスモイド"という概念（症例の5％）と "腹腔外椎体"の概念の診療所での区別は、形態学的根拠を持たない。この違いが生じる。この腫瘍の主な臨床的特徴その腹部位置（現像イレウス）、腹部臓器および悪い結果で浸潤性腫瘍の外科的処置の複雑。

デスモイドの診断

積極的な線維化症の診断は、腫瘍の局所状態を評価し、ホルモンの背景を決定し、治療の効果を記録することを目的とする。腫瘍の境界および血管との関係を決定することは、その後の手術の計画および積極的な局所浸潤成長に関連する困難な課題にとって重要である。このために、超音波を使用する必要があります。ドップラー二重血管造影法。磁気共鳴イメージング（MRI）。単一の形成が検出された場合、同じ解剖学的領域または四肢におけるさらなる新生物の存在を排除することが必要である。臀部および臀部のデスモイド軟組織では、大きな坐骨孔を通した腫瘍の発芽および小さな骨盤内の腫瘍成分の存在を排除するために、小さな骨盤の超音波検査を実施することが必要である。患部の放射線写真は、腫瘍の骨の圧縮による二次的な骨の変化を特定することを可能にする。

MRIの助けを借りて、デスモイド境界は、最も信頼性高く確立することができる（症例の70〜80％）。MRIの高い情報量は、多中心性の悪性線維腫症（この点での超音波およびRCTの診断能力ははるかに弱い）を用いた調査の下で、解剖学的領域におけるさらなる孤立した腫瘍病変を同定することを可能にする。手術後にMRIを行うことで、術前MRIの画像と比較してその結果を評価することができます。しかし、MRIを用いた術後早期に新生物の再発と術後盲腸の経過を区別することは困難であることに留意すべきである。

デスモイドと大腸癌遺伝子との通信の可能性は、デスモイド大腸内視鏡検査およびガストロピック食道内視鏡検査で10年以上経過したすべての患者にとって胃腸管のポリープを排除することを必要とする。ホルモンのバックグラウンドの推定は、エストラジオールおよび性腺関連グロブリン（SHBG）の血清レベルの動態に関する研究の助けを借りて行われる。

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強制診断テスト

• 地方状況の評価を伴う完全な身体検査
• 臨床血液検査
• 尿の臨床分析
• 生化学的血液分析（電解質、全タンパク質、肝臓試験、クレアチニン、尿素、乳酸加水分解酵素、アルカリホスファターゼ、リン酸カルシウム代謝）
• Koulogramma
• 後腹膜腔の超音波検査
• 患部の放射線写真
• 患部のMRI
• 患部の超音波カラー二重スキャン
• 血清エストラジオール
• SHBQ（性結合型グロブリン）血清
• 10歳以上の患者におけるFEGDSおよびOZS
• ECG
• 血管造影
• 患部の骨の放射線写真
• 前腹壁と小骨盤の領域に局在化した場合：
  • 排泄ウログラフィー;
  • 膀胱内圧

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デスモイド処理

手術法によるデスモイドの治療は効果がないことが判明した：手術を受けた患者の75％において新生物の局所再発が複数あった。再発の危険性は、性別、場所および以前の外科的介入の数に依存せず、デスモイドの積極的な浸潤成長に関連する。現段階では、外科手術単独によるデスモイドの治療を制限することは間違いであると考えられる。

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保守的な治療

大人の患者では、デスモイド（60Gy以上の用量での遠隔ガンマ療法）による放射線療法の治療において奨励された結果が得られたが、腫瘍の安定化および後退さえ達成することができる。小児における放射線療法の試みは、照射された領域における骨成長ゾーンの早期閉鎖による骨格の変形の危険性のために、立証できなかった。

現在、デスモイド子供の治療のための最も有望な方法は、長期的（1.5〜2年以上まで）細胞増殖抑制療法（メトトレキサートの低用量、およびビンブラスチン）および抗エストロゲン療法（タモキシフェン）で根治手術の組み合わせを考えています。治療の前後に薬治療が行われます。

• 術前治療の目的は、周囲の組織からの新生物の区切り、その緻密化およびサイズの縮小またはそれらの安定化である。
• 術後治療の目標は、遠隔腫瘍のベッドの顕微鏡の残骸からの再発性デスモイド増殖の予防である。

以前は保存的治療を受けていない患者のデスモイド再発の診断において、新生物の見かけ上の切除可能性でさえ、治療は化学ホルモン療法から始めるべきである。

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外科的治療

デスモイドの外科的処置の必要条件は、手術の根本的な性質である。四肢の軟組織内デスモイドの局在化と有機主張手術（切断および離断[術]）を、ほぼ局所再発の可能性を排除します。手術温存のための厳格な禁忌が存在しない場合にのみ、しかし、臨床実践organounosyaschie操作で（関節に発芽主要な血管や神経の成長を、巨大なdemoid円は、四肢に影響します）に行われます。臓器保存外科的治療は、健康な組織の限界内の腫瘍のすべての節を切除することからなる。デスモイドが大腿および臀部の軟部組織に局在する場合、坐骨神経は深刻な問題であり、デスモイドに部分的にまたは完全に関与している可能性があり、新生物の除去は、術後の四肢モノパッパーのリスクと、交差していない腫瘍から完全に坐骨神経を解放することができないことによる非ラジカル性の可能性がある。上肢のデスモイドで神経幹と同様の問題が生じる。

典型的には、腫瘍結節の有意な体積に、瘢痕プロセスの存在が発現され、頻繁に再発する再発約デスモイド患者で行わ多くの繰り返し動作後に無傷の局所組織の欠如は、重大な問題は、腫瘍の切除後に生成されたプラスチック製の欠陥です。この問題は、胸部および腹部の領域におけるデスモイドの局在化において特に複雑である。後者の場合、欠陥をカバーするために合成プラスチック材料（例えば、ポリプロピレンメッシュ）の使用を推奨することができる。

デスモイドの予後は何ですか？

無病患者の85から90パーセントで観察時の長い化学ホルモン療法、および根治手術を含む併用療法、で。より頻繁な再発影響を受けやすい腫瘍は、足と足の裏の組織に局在します。根治手術後3年以内に再発の頻度が最も高かった。圧縮又は発芽重要臓器との進行場合、一部の患者のデスモイド転移死の能力の不存在下で、保守的な治療に耐性である腫瘍で生じた - 主に頭頸部、胸部腫瘍の腹部の位置の局在化。