全身性エリテマトーデスの診断

全身性エリテマトーデスの診断は、包括的な検査を必要とする患者の臨床的、器械的、実験的および形態学的特徴に基づいている。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

全身性エリテマトーデスの検査室診断

臨床血液検査。全身性エリテマトーデスの活動期は、ESRの増加、リンパ球減少症による白血球減少の発症、およびより少ない頻度で陽性のクームス反応を伴う溶血性貧血によって特徴付けられる。減色性貧血は、慢性炎症および中毒、隠れた出血などの結果であり得る。

血小板減少（通常軽度）は、通常、二次AFS患者で診断される。場合によっては、血小板に対する抗体の出現により自己免疫性血小板減少症が発症する。

尿の一般的な分析。彼らは、ループス腎炎のタイプおよび活性と相関する、様々な程度の重度のタンパク尿、血尿、白血球尿症、円柱尿症を明らかにする。

生化学的血液検査。生化学的パラメータの変化は非特異的であり、それらの研究は様々な臓器および系の機能を評価するために行われる。全身性エリテマトーデスに対するC反応性タンパク質のレベルの上昇は典型的ではなく、二次感染が付随する場合に通常注目される。

全身性エリテマトーデスの免疫学的診断

ANF（抗核抗体）は、核の種々の成分と反応する異種の抗体群である。この検査の感度は非常に重要であり（全身性エリテマトーデス患者の95％）、特異性は低い（他のリウマチ性疾患および非リウマチ性疾患を有する患者においてしばしば決定される）。

二本鎖DNAに対する抗体は、全身性エリテマトーデスを有する患者の20〜70％に記録される。全身性エリテマトーデスに高度に特異的であり、そのレベルは、通常、特にループス腎炎の存在下での疾患の活性と相関する。

ヒストンに対する抗体は、関節炎の発症に関連する全身性エリテマトーデスを伴う、医学的ループス様症候群についてより特徴的である。

Sm抗原に対する抗体は、全身性エリテマトーデスに対して高度に特異的であるが、それらは患者の20〜30％においてのみ定義される。

全身性エリテマトーデス中の小さな核リボ核タンパク質に対する低いAT力価は、通常、レイノー症候群および白血球減少と関連している; それらの高い力価は、混合結合組織疾患を有する患者において見出される。

SS-A / Roの抗原、SS-B / LA-抗原に対する抗体の全身性エリテマトーデスの少ない特性、リンパ球減少、血小板減少、photodermatitisおよび肺線維症と関連します。シェーグレン症候群患者の60から80パーセントで彼らのショーは、これらの抗原はまた、亜急性皮膚エリテマトーデス、薬剤の特徴です。

カルジオリピン（ACL）に対する抗体、S _{2 -}糖タンパク質1 に対する抗体、ループス抗凝固剤は、全身性エリテマトーデスを患う小児の60％において平均で決定される。これらは、二次AFSのマーカーである。

関節リウマチ因子（IgGのFcフラグメントと反応するIgMクラスの自己抗体）は、顕著な関節症候群を有する全身性エリテマトーデス小児にしばしば認められる。

LE細胞 -核細胞と多形核好中球（以下、多くの場合、好酸球又は好塩基球）貪食又はその個々のフラグメントは「DNAヒストンの」複合体に対する抗体の存在により形成されます。これらの細胞は、全身性エリテマトーデスを有する小児の70％において平均して見出される。

低い総gemolitigeskoy補体活性（CH50）およびその構成要素（DS、C4）は、一般的にループス腎炎の活性である場合には相関により遺伝的に決定された欠陥にしてもよいです。

エリテマトーデスの診断の器械的方法

筋骨格：骨および関節の放射線写真、関節および軟部組織の超音波、MRI（適応症の存在下）、濃度測定。

呼吸器系：胸部X線撮影（少なくとも年に1回）、胸部CT（徴候がある場合）、心エコー検査（肺高血圧の検出用）。

心血管系：ECG、心エコー検査、ホルターECGモニタリング（適応症がある場合）。

胃腸管：腹腔超音波、食道胃十二指腸内視鏡、CTおよびMRI（適応症の存在下）。

神経系：兆候の存在下 - 脳波検査、CT、MRI。

全身性エリテマトーデスの診断を確立するために、アメリカリウマチ学会の分類基準が最も広く使用されている。

全身性エリテマトーデスの診断のためのアメリカリウマチ学会の基準（1997）

基準	定義
頬骨領域の発疹	紅斑は、頬骨の襞に広がる傾向を有する扁桃または弓状の弓状に平らまたは隆起した
円板状の発疹	角質機能不全および濾胞栓を伴う紅斑性プラーク; 古い病巣は萎縮性瘢痕を有することがある
光感受性	気絶や医者の観察によると、日除けに対する異常な反応の結果、皮膚が発疹する
口の潰瘍	医師によって観察される口または鼻咽頭の潰瘍（通常は無痛）
関節炎	痛み、腫れ、または滲出を特徴とする2つ以上の末梢関節の非びらん性関節炎
セロサイト	A）胸膜炎（胸膜炎、胸水、胸水、胸水） B）心膜炎（心膜摩擦騒音、心膜滲出液、ECG徴候）
腎障害	A）持続性タンパク尿> 0.5g /日; B）シリンダールリア（赤血球、ヘモグロビン、粒状混合シリンダー）
神経学的障害	尿毒症、ケトアシドーシス、電解質不均衡による投薬または代謝障害に関連しない痙攣または精神病
血液疾患	A）網状赤血球症を伴う溶血性貧血; B）2以上の測定値を有する白血球減少（<4×10 9 / l）; C）2以上の研究を伴うリンパ球減少（<1.5× 10 9 / L）; D）血小板減少（<100x10 9 / l）、投薬服用に関連していない
免疫障害	A）上昇した力価での天然のDNAに対する抗体; B）Sm-抗原に対する抗体の存在; C）AFAの存在： ACLの増加した力価（IgMまたはIgG）; ループス抗凝固剤の標準的な方法による検出; 反応梅毒トレポネーマ固定化テストや蛍光抗トレポネーマ抗体吸収によって確認梅毒の不存在下で少なくとも6ヶ月間、偽陽性ワッセルマン反応
ANF（抗核抗体）	エリテマトーデスを誘発することができる薬物の摂取に関連しない、免疫蛍光検査または別の同様のものにおけるANP力価の増加

患者が任意の組み合わせで4つ以上の症状を有する場合、診断は信頼できると考えられ、3つの兆候がある場合、それは可能性が高い。

これらの基準の感度は78〜96％であり、特異度は89〜96％である。

全身性エリテマトーデスの活動度

全身性エリテマトーデスの活性は、疾患の利用可能な臨床的および実験的兆候の全体性および重症度を考慮に入れて、患者の状態の重篤度に基づいて決定される。

全身性エリテマトーデスの3度の活動があります：

ときに高い活性（III度）が高熱に注意し、急性内臓の変化（ネフローゼ症候群endomyocarditisと腎炎、滲出および/または胸水と心外膜炎）、重CNS、皮膚（皮膚炎）、筋骨格を（発音多発性関節炎および/または多発性筋炎）など、ESRの有意な増加（45ミリメートル/時間）および免疫学的パラメータ（DNAにANFおよび抗体の力価の増加を含む実験パラメータの著しい変化を伴う有意な減少 相補体およびその成分の全溶血活性C3、C4）。

ループスエリテマトーデスは、病理学的過程の過度に高い活性の背景に対する器官の機能不全の発達を特徴とする、重篤な状態の患者において診断される。

中程度の活性（II度） 、発熱、通常、低悪性度、異なる器官の病変は適度に表現しています。、DNAに対する抗体のANF点力価の増加、患者は、マークすることができ、または多発性関節炎は、皮膚炎、ネフローゼ症候群および腎不全無し漿液膜、腎炎からの穏やかな反応は、心筋炎らESRが25〜45ミリメートル/時間以内に増加しました循環する免疫複合体。

で、低活性（I度） 楽器の検査を統合した場合にのみ決定される患者の一般的な条件は、通常は壊れていない、研究室のパラメータは、臓器の小さな兆候を変更しました。皮膚および関節症候群の軟らかい徴候に臨床的に注意する。

病理学的プロセスの活性度の評価は、疾患の各段階における患者の治療の戦術を決定するために重要である。

寛解の状態は、患者の活動の臨床的及び実験的徴候がない場合に確認される。

動的観察患者の状態をより正確に評価するには、異なるスコア指標を使用します。

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

ECLAM（European Consensus Lupus Activity Measurement）による全身性エリテマトーデスの活性の評価

1.一般的な症状（以下のいずれか×0.5点）

発熱	感染に関連しない37.5℃以上の朝の温度
疲労	主観的な疲労感

2.関節損傷の症状（以下のいずれか×0.5点）

関節炎	2つ以上の末梢関節（手首、遠位または近位指節間関節、中手指節関節）の病変を有する非びらん性関節炎
関節痛	2つ以上の末梢関節の炎症の客観的症状を伴わない限局性疼痛）

〜のために〜。活発な皮膚および粘膜損傷の症状

頬骨領域における紅斑性発疹	鼻咽頭領域に広がる傾向がある紅斑は、扁桃体領域で平らであるか、または盛り上がっていた
全般的な発疹	斑点状の丘疹、薬剤の服用に関連していない。太陽にさらされているかどうかにかかわらず、身体のどの部分にもできる
円板状の発疹	付着性角膜症鱗状または卵胞栓を伴う紅斑または脱色素斑
皮膚血管炎	デジタル潰瘍、紫斑病、蕁麻疹、水疱性発疹を含む
口腔の潰瘍	口または鼻咽頭の潰瘍、通常は無痛で、医師によって検出可能

3b。皮膚及び粘膜損傷の症状の進行（上記の徴候が再び現れる場合はx 1点、最後の観察後に症状の重症度が増加する場合は+1点）
4.筋炎（x 2点、CKおよび/またはEMGデータの上昇または組織学的検査により確認された場合）
5.心嚢炎（x 1ポイント、ECGまたはEchoCGによって確認された場合、または聴診中の摩擦摩擦音を聴く場合）
6.腸疾患の徴候（以下のいずれか2点）
腸管の血管炎	急性腸管血管炎の明らかな徴候
無菌腹膜炎	感染していない腹腔内の滲出液
7.肺障害の症状（以下のいずれか1点）
瀉血	接着または滲出性、聴診または放射線学的に確認された）
肺炎	放射線写真上の単一または複数の陰影、病気の活動を反映し、感染に関連しない
進行性呼吸困難	-
8.精神神経障害の症状（以下のいずれか2点）
頭痛/片頭痛	最近開発された、持続的または持続的な、鎮痛剤での治療が難しく、コルチコステロイドでの治療が容易
Epipristupy	薬物や代謝異常の副作用のために開発されていない小規模または大規模な発作および運動動態症候群
ストローク	-
脳症	メモリ、方向、知覚、カウント能力の低下
サイコーズ	薬物がない場合
9a。腎障害の症状（以下のいずれか×0.5点）
Proteinuria	毎日のタンパク尿> 0.5g /日
尿沈渣	赤血球尿症、円柱症
Gematuria	巨視的または顕微鏡的
クレアチニンレベルの増加またはクレアチニンクリアランスの減少	"
9b。腎臓損傷の症状の発現（上記の腎臓損傷の徴候のいずれかが再び注目される場合、または最後の観察と比較して劣化が観察される場合は×2点）
10.血液学的疾患の兆候（以下のいずれか1点）
非溶血性貧血	網状赤血球症を伴わないクーム陰性低色素性または正常色素性貧血）
溶血性貧血	網状赤血球症を伴うクームズ陽性溶血性貧血
白血球減少症	<3500またはリンパ球減少<1500μL
血小板減少症	<100 000kb
11.レッスン	他の原因がない場合、<25 mm / h
12.低体重血症（以下のいずれか1点）
SZ	放射拡散または比濁分析
CH50	標準溶血法
12b。最終的な観察と比較して、補体レベル（C4）の有意な低下を伴う低1型貧血を発症する

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

最終得点

筋炎、精神神経障害および腎障害の症状が1〜10点の間に記録された唯一のものであれば、2点が追加されるべきである。計算が整数でない場合は、値が6未満の小さなものに、より大きい値に丸められる必要があります。最終スコアが10を超える場合は、10に丸めなければなりません。

SLEDAI-2Kスケールによる全身性エリテマトーデスの活動性評価

ポイント	SLEDAIアカウント	症状	定義
8日	-	てんかん発作	最近出現した。代謝性、感染性および薬理学的原因を排除することが必要である
8日		精神病	幻覚などの現実の認識、落ち着きの思考、連想能力の大幅な削減、精神活動の枯渇に大きな変化に、通常モードでのアクションを実行する能力が損なわれ、非論理的な思考、奇妙な無秩序または緊張病行動をマーク。それは、尿毒症または薬物療法によって引き起こされる同様の状態とは区別されるべきである
8日		オーガニック脳症	メモリの配向乱れと知的活動の違反と減少しsphobnostyu濃度と環境への関心を維持することができないとぼやけた意識を含む急性発症し、不安定な臨床症状とその他の知的能力、加えて、以下の少なくとも2：障害者の知覚、支離滅裂スピーチ、不眠や眠気昼間に精神運動の減少または増加を引き起こす。代謝性、感染性および薬効の可能性を排除することが必要である
8日		視覚障害	網膜の変化（細胞体、出血、漿液性滲出液または脈絡膜の出血を含む）または視神経炎。それは、高血圧、感染、薬効によって引き起こされる障害とは区別されるべきである
8日	-	脳神経機能の違反	脳神経の感受性または運動性ニューロパシーが最初に現れた
8日	-	頭痛	表現型持続性頭痛、麻薬性鎮痛薬による治療に服従しない
8日	-	脳循環障害	脳循環の障害の最初の発生。それは、アテローム性動脈硬化症の結果として生じた障害とは区別されるべきである
8日		血管炎	潰瘍、壊疽、指の痛みを伴う結節、大便静脈梗塞、出血または生検データまたは血管炎を確認する血管造影図
4	-	関節炎	>炎症の徴候（浮腫または滲出液）を伴う2つの痛みを伴う関節
4	〜	筋炎	CK /アルドラーゼレベルの上昇に関連する近位筋疼痛/衰弱、または筋炎を確認するEMGデータまたは生検
4	-	シルデリア	顆粒または赤血球シリンダー
4		Gematuria	N / spで5個の赤血球。尿路結石症、感染症などの原因による血尿を排除する必要があります
4	-	Proteinuria	> 0.5 g /日
4	-	白血球尿	N / spで5以上の白血球。白血球尿症の感染原因の可能性を排除する必要がある
2	-	皮膚の発疹	炎症性の爆発
2	-	脱毛症	増加した局所性またはびまん性の脱毛
2	-	粘膜の潰瘍	口と鼻の粘膜の潰瘍
2	-	瀉血	胸膜擦過傷や胸水や胸膜の快楽を伴う胸痛
2	-	心嚢炎	次の徴候の1つを伴う心膜痛：心膜摩擦音、心電図または超音波検査による確認
2	-	低い補数	СН50、СЗまたはС4のレベルの低下は、標準の下限値よりも低い（試験所による）
2	-	抗DNAのレベル上昇	> 25％Farr結合または試験所の正常値の超過
1	-	発熱	> 38 C、感染原因は除外されるべきである
1	-	血小板減少症	<100x10 7 l、薬物暴露因子は除外すべきである
1	-	白血球減少症	<3× 10 9 / lの場合、薬効因子を排除する必要がある

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

一般的なSLEDAI口座

症状は、検査時にアクティブであるか、または検査の前の10日間に発生した場合のグラフSLEDAI作り点が得点します。SLEDATスケールとは異なり、SLEDAI-1Kは、皮膚の発疹、粘膜潰瘍、蛋白尿の脱毛症の存在に関連した持続的な活動を検討することができます。任意のバリアント兆候データ（新たに登場し、再発性、持続的な活動） - 規模SLEDAIは、アカウントにのみ、最初の発生や、皮膚の発疹、脱毛症、粘膜および蛋白尿の潰瘍、およびスケールSLEDAI-2Kなどの症状の再発を取ります。

エリテマトーデスの鑑別診断

ほとんどの小児では（> 80％）、通常は最初の症状が現れてから数週間（数ヶ月は少ない）に、様々な臓器および系の関与の徴候を伴う多症候性の臨床像が形成される。患者がループス「バタフライ」を患っている場合、診断は通常、疾患の発症の瞬間から初期に確立される。小児における特徴的な紅斑性発疹がない場合に、全身性エリテマトーデスを診断することの困難性が生じる。そのような場合の差次的診断は、多症候性の臨床像を有する疾患で行うべきである：

• 若年性関節リウマチの全身性リウマチ性形態、若年性皮膚筋炎、急性リウマチ熱、ヘノッホ - シェーンライン病、一次抗リン脂質症候群、結節性多発、微視的多発など。
• 血液疾患：溶血性貧血、ITP;
• リンパ増殖性疾患：リンパ肉芽腫症、リンパ腫;
• 感染症：ボレリア症（ライム病）、B型肝炎およびC型肝硬変、結核、梅毒、エルシニ症、HIV感染など。
• 炎症性腸疾患：全身症状を伴う非特異的潰瘍性大腸炎、クローン病;
• 腎疾患：糸球体腎炎など。
• 感染性心内膜炎;
• エリテマトーデスおよび腫瘍随伴性ループス様症候群が挙げられる。

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]