エリテマトーデスおよびループス腎炎：症状

ループス腎炎の症状は多形性であり、そのいくつかは全身性エリテマトーデスに特異的な様々な症状の組み合わせからなる。

• 体温の上昇（亜熱から高熱まで）。
• 皮膚病変：「蝶」、円盤状の発疹の形で最も頻繁に報告された紅斑の顔が、他の部位で紅斑性発疹だけでなく、皮膚病変の稀なタイプ（蕁麻疹、出血、papulonekroticheskie発疹、またはネット寿命の潰瘍を伴う木）があるかもしれません。

• 関節の衰弱は、関節の変形をほとんど伴わない、手の小さな関節の多麻痺および関節炎によってよりよく表される。
• 多発性（胸膜炎、心膜炎）。
• 末梢血管炎：kapillyarityの指先、手のひらや足の裏まれ、口唇炎（朱色の境界線の周りの血管炎）は、口腔粘膜を疹。
• 肺の敗北：線維化肺胞炎、円盤状無気肺、高血圧の立位、制限的な呼吸不全の発症につながる。
• CNS病変：ループス性脳血管腫。強烈な頭痛、痙攣発作、精神障害によって最も頻繁に現れる。神経系のまれな病変には横行性脊髄炎が含まれ、これは予後不良である。
• 心臓の敗北：より頻繁に心筋炎が発症し、Liebman-Saksの心内膜炎は少なくなる。冠状血管を損傷することも可能である。
• 腎損傷：様々な重症度の糸球体腎炎。
• 栄養障害：急速な体重減少、脱毛症、爪の損傷。
• リンパ節腫脹。

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エリテマトーデスおよびループス腎炎の病態学

ループス腎炎の形態学的画像は、顕著な多型によって区別される。一般に組織学的変化特性糸球体腎炎（糸球体細胞の増殖、メサンギウムの拡張、基底毛細管膜損傷尿細管および間質の変化）に伴い、具体的にはループスのための特定の（疾病はないが）を注意して形態学的特徴を腎炎：毛管ループのフィブリノイド壊死、細胞における病理学的変化核（核崩壊およびkaryopyknosis）の形で毛細血管の糸球体基底膜の肥厚鋭い焦点硝子TROMを「ワイヤがループ」ヘマトキシリン体となるだろう。

糸球体における免疫組織化学検査では、しばしばIgMおよびIgAならびに補体およびフィブリンのC3成分と組み合わせたIgG沈着物が明らかになる。電子顕微鏡検査において、異なる局在化の免疫複合体の沈着物が見出される：内皮下、上皮下、膜内およびメサンギウム。ループス腎炎の病態識別徴候は、パラミクソウイルスに似ている糸球体毛細管内の内皮ウイルス様介在物である。

症例の50％において糸球体に加えて、（硬化症病巣の細管上皮のジストロフィーおよび萎縮の形態において、単核細胞による間質浸潤、）も注意尿細管間質性変化します。概して、尿細管間質の変化の重症度は、糸球体病変の重篤度に対応する; 隔離された細管間質病変は極めてまれにしか発生しない。20-25％の患者では、腎臓の小血管が冒される。

ループス腎炎の臨床的選択肢

ループス腎炎の現代の臨床分類はI.E。Tareeva（1976）。ループス腎炎の症状の重症度、経過の性質、予後に応じて、様々な治療的アプローチが必要なループス腎炎のいくつかの変異がある。

• アクティブヒスイ。
  • 急性進行性ループス腎炎。
  • 緩徐進行性ループス腎炎：
    • ネフローゼ症候群;
    • 重度の尿症候群を伴う。
• 最小尿症候群または無症候性タンパク尿症を伴う不活性腎炎。
• ループス腎炎の症状はその形態学的変異に依存する。
• 急速に進行性のループス腎炎が患者の10〜15％で発症する。
  • 臨床的には、それは古典的な亜急性糸球体腎炎、悪性に対応起因腎活性プロセス、及びネフローゼ症候群、高血圧eritrotsituriiとartiralnoy、好ましくは大電流に腎不全の急速な増加によって特徴付けられます。
  • 急速ループス腎炎の特徴は、臨床的に（皮膚出血症候群、鼻、子宮、胃腸出血）、および血栓症、出血および血小板減少症の出現または増殖のような実験室での符号を有する現れるDIC症候群、貧血を発症（患者の30％以上）頻繁に血液中のフィブリノーゲンの減少、血液中のフィブリン分解産物の濃度を増加させます。
  • しばしば、急速に進行するループス腎炎が心臓およびCNS病変と組み合わされる。
  • 形態学的には、この選択肢はしばしばびまん性増殖性ループス腎炎（IVクラス）と関連し、しばしば半月状である。
  • 疾患のこの形態の単離は、重度の予後、臨床像と他の急速進行性腎炎との類似性、最も活発な治療を用いる必要性によるものである。
• ネフローゼ症候群を伴う活動性ループス腎炎は、患者の30〜40％に発症する。

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ルパス・ジェイド

ループス腎炎-若い女性でネフローゼ症候群の最も一般的な原因の一つ。狼瘡ネフローゼ症候群の特別な特徴は、非常に非常に高いタンパク（この種は、例えば、腎アミロイドーシス観察される）と、その結果、より少ない重篤低蛋白血症及び低アルブミン血症、高血圧および血尿と頻繁に組み合わせ、慢性糸球体腎炎よりも再発まで減少傾向を含みます。ほとんどの患者は、ネフローゼ症候群、中程度に上昇したレベルの他の病因を有する患者とは対照的に、時々 、高ガンマグロブリン血症を言う表現、及び₂グロブリンとコレステロール。形態学的研究は、一般的に、焦点を明らかにするか、増殖性ループス腎炎、少なくとも拡散-膜性（III、IVおよびVクラス、それぞれ）。

• 0.5〜3g /日のタンパク尿症を特徴とする重症腎症候群の積極的なループス腎炎、赤血球性
  白血球尿症が約30％の患者に認められる。
  • 血尿は、ループス腎炎の活動の重要な基準です。ほとんどの患者では、顕著で持続的な微小血尿が通常はタンパク尿と組み合わせて検出され、2〜5％の症例では多症候が認められる。孤立した血尿（血尿性腎炎）はほとんど認められません。
  • 膿尿は、狼瘡の腎臓における実際のプロセスの両方に起因すると尿管の二次感染を接合してもよいです。（タイムリー早期の抗生物質治療の問題に対処するために）これらのプロセスを区別するために、差動血球数を調査することをお勧めし、尿沈渣：ループス腎炎のショーlimfotsituriyuの悪化した場合に（20％以上のためのリンパ球）、および尿沈渣における二次感染は好中球によって支配されている（80％） 。
  • このタイプのループス腎炎を有する患者の50％以上が動脈性高血圧症に罹患している。
  • 形態学的画像は、増殖性ループス腎炎およびメサンギウム形態の疾患（クラスII、III、IV）によって同等にしばしば表される。
  • 急速に進行するループス腎炎とネフローゼ症候群を持つアクティブループス腎炎の患者ならば、臨床像は、腎疾患の症状、フォア腎外病変（皮膚、関節、漿膜、肺）への深刻な尿症候群患者によって支配されています。
• eritrotsituriiことなく、より重要なことには、最小限の尿leukocyturiaなし0.5g未満/ D（不顕性タンパク）のタンパク尿を特徴とする症候群と、を備えたループス腎炎。この疾患は、腎機能の正常化およびアルツハイマー型高血圧のない状態で維持される。このタイプの玉の隔離は、治療の選択にとって重要です。治療の強さは他の器官の病変によって決定される。形態学的変化はIまたはIIクラスに対応するが、それらは時には尿細管間質および線維形成成分を伴っている。

腎不全および高血圧などのループス腎炎のそのような臨床症状は、重大な予後値を有する。

• 腎不全 - 急速に進行するループス腎炎の主な症状。血液中のクレアチニンの濃度の臨界成長率の診断のために：3ヶ月未満のクレアチニン量の倍増は、急速な進行の基準です。ループス腎炎（5~10％）を有する患者のわずかな割合は、高腎炎の活性に加えてによるICE症候群、抗リン脂質抗体症候群における血栓性微小血管腎内血管（「抗リン脂質抗体症候群における腎疾患」を参照）であってもよい、急性腎不全を有し、抗生物質治療の結果として、二次感染および薬物腎疾患を取り付けます。全身性エリテマトーデス腎不全患者における明るいの腎炎とは違っても、尿毒症の臨床徴候の存在下での疾患活動性の欠如、したがって、血液透析開始後の継続的な免疫抑制療法を必要とする患者の割合を意味するものではありません。
• 動脈性高血圧は、ループス腎炎患者の60〜70％において平均して起こる。密接腎炎活性の程度に関連する高血圧および血行動態状態の発生率は、（ - 39％非アクティブつつ、迅速腎炎、高血圧を進行するために、患者の93％に注意しました）。全身性エリテマトーデスにおける腎臓、心臓、脳や血管の高血圧症の損傷効果は、同一の標的器官に対する自己免疫損傷によって悪化します。動脈性高血圧症は、全身および腎臓の生存を悪化させ、心臓血管合併症および慢性腎不全の発症による死亡リスクを増加させる。ループス腎炎の寛解を達成血液davleniyapriの正規化は、プロセス・アクティビティの重症度とループス腎炎との通信高血圧を確認します。腎硬化症は、有意なレベルに達したときにのみ血圧に影響を及ぼす。全体としては緩やかな活動ループス腎炎、および全身性エリテマトーデスでは高血圧の原因として特別な役割は、抗リン脂質症候群を取得します。全身性エリテマトーデス患者のステロイド動脈高血圧症発症リスクは8〜10％、腎障害の場合は最大20％です。「ステロイド」動脈高血圧症の発症のためには、用量だけでなく、グルココルチコイドによる治療期間も重要である。

エリテマトーデスおよびループス腎炎の分類

スタートの性質に応じて、エリテマトーデス及びループス腎炎、polisindromnostiプロセスvschelyayut急性、亜急性および慢性全身性エリテマトーデス（VA Nasonova分類、1972）の進行速度。

• 急性経過では、高熱、多発性関節炎、漿膜炎、皮膚発疹で突然病気が始まります。既にこの疾患が発症しているか、または今後数ヶ月以内に、重要な器官、主に腎臓および中枢神経系への損傷の徴候が注目される。
• 最も頻繁に、亜急性で、病気はよりゆっくりと波状に発達する。Visceritesは、皮膚、関節、漿膜の病変と同時に現れません。全身性エリテマトーデスの特徴的な多症候性は、2〜3年以内に形成される。
• 長期にわたるこの疾患の慢性経過は、特定の症候群の再発を明示するものである：関節、Reynaud、Verlhof; 内臓病変が遅く現れる。

ループス腎炎 - 全身性エリテマトーデスにおける最も深刻な臓器障害は、関節痛、皮膚病変および漿膜とともに、ループス腎炎患者の25％のみで、成人の60％と子どもの80％、ループスのが初期症状で見つかった、とされています5％未満 - 50歳以上の年齢で発病した患者の間で。慢性に - ループス腎炎の発生率は、最も頻繁に急性および亜急性とはるかに少ないで影響を受けている病気の腎臓の流れと活動の種類によって異なります。ループス腎炎は、通常、疾患の増悪の間に高い免疫活性で、全身性エリテマトーデスの発症後最初の年の間に開発しています。まれなケースでは、この腎障害が最初の全身症状が発達する前の数年間再発一部の患者ではできネフローゼ症候群と一般的に流れること腎外症状（「腎炎」マスク全身性エリテマトーデスの前にループス腎炎の症状、、、または免疫疾患活動の兆候があります）。腎炎のほとんどの急性および活性な形態は若い患者で主に開発し、高齢者は多くの場合、ループス腎炎およびSLEの両方の安定した流れを明らかにする。疾患ループス腎炎の頻度が増加する期間として。

ループス腎炎の症状は非常に多様です：永続的な蛋白尿の最小値から、患者の健康状態を反映し、最も困難な亜急性浮腫、全身浮腫、高血圧症や腎不全（急速に進行する）腎炎に対する疾患の予後に実質的に影響を持っていません。腎不全を有する患者の75％における疾患の展開臨床像、または1または2、症状（通常関節痛、紅斑又はpolyserositis）の存在下で発症します。このような場合に、時にはそれがループス腎症に特有である任意の症状の不在にもかかわらず、正確な診断を可能にする腎損傷の兆候を接合されています。

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エリテマトーデスおよびループス腎炎の形態学的分類

国内著者の形態学的分類によれば、以下の形のループス腎炎が区別される。

• 局所ループス増殖性腎炎。
• びまん性狼瘡増殖性腎炎。
• 膜性。
• メサンギン増殖性。
• Mesangiocapillary。
• 線維形成術。

ループス腎炎の形態学的分類は、1982年にWHOによって提案され、国際腎症学会によって2004年に承認され、追加され、明確化され、6つの変化が含まれている。

• クラスI - 最小メサンギウムループス腎炎：光学顕微鏡下糸球体は、免疫蛍光ながら、正常に見える - メサンギウム免疫沈着物を識別するために。
• クラスII - メサンギウム増殖性ループス腎炎：光学顕微鏡メサンギウムノート過種々の程度やメサンギウム基質拡大。
• クラスIII - 焦点ループス腎炎：光学顕微鏡下でもメサンギウムを含む、アクティブまたは非アクティブ糸球体分節（維管束の50％未満の損失）、またはグローバル（維管束の50％以上の損失）endokapillyarny又は毛細管外糸球体腎炎の50％未満を示します。
• クラスIV - ループス腎炎びまん：光学顕微鏡下糸球体検出または分節グローバルendokapillyarnyまたは壊死性変化を備えた毛細管外糸球体腎炎、およびメサンギウムの関与の50％以上インチ この形態では、通常、内皮下沈着物が見出される。
• Vクラス膜性ループス腎炎は、免疫蛍光法または電子顕微鏡法によって検出された上皮内免疫沈着物の存在、および糸球体の毛細血管壁の有意な肥厚によって特徴付けられる。
• VI型 - 硬化性ループス腎炎。糸球体の90％以上が完全に硬化する。

最後の2つの分類を比較した場合の類似点を同定することができる：II WHO分類クラス近いメサンギウム増殖性糸球体腎炎の分類VVに従って Serovaは、WHO分類に従ってVクラスは、完全に国内の分類で膜性腎炎に対応する、VI級 - WHO分類に従ってFibroplasticそれにもかかわらず、III及びIVのクラス - 焦点と拡散ループス腎炎分類B. V.Serovとしてより広い概念増殖性ループス腎炎及び国家分類にmesangiocapillary糸球体腎炎をメサンギウム増殖ケースの数を限局し、拡散に加えて含みます。この疾患の形態学的なタイプは、ループス腎炎のための最適な治療法を選択するための基礎である。