全身性エリテマトーデスの症状

全身性エリテマトーデスの症状は顕著な多型によって特徴付けられるが、疾患のデビューのほとんどのモノクローナル変異が子供の約20％に認められる。全身性エリテマトーデスの病気は通常波状であり、交代期および寛解期間が交互に繰り返される。一般に、小児における全身性エリテマトーデスは、疾患のより急性の発症および経過、早期の一般化および急速な一般化および成人より劣る結果を特徴とする。

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全身性エリテマトーデスの一般的症状

最初の症状は、子供たちの大多数の全身性エリテマトーデスまたは悪化の開始脱力感、倦怠感、食欲不振、体重減少、増加した抜け毛を増やし、発熱（通常は断続的）です。

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全身性エリテマトーデスにおける皮膚およびその付属器の病変

全身性エリテマトーデスを患う小児に見られる皮膚症候群は非常に多様である。

ループス「バタフライ」は、全身性エリテマトーデスの最も特徴的な症状であり、80％の患者に、40％の患者が疾患のデビューに注目されている。「蝶」は、顔の皮膚の対称性の紅斑性の発疹であり、頬骨の領域および鼻の領域にあり、開いた翼のある蝶の姿に似ている。発疹は、頬骨の領域を越えて、額、顎、耳の自由端、および葉の肌に広がる可能性があります。

ループス "蝶"は、

• 浸潤、濾胞性角化症、続いて瘢痕性萎縮症を伴う皮膚の紅潮によって明らかにされる紅斑;
• 浸潤、充血、小さな壊死、外皮で覆われた明るい紅斑性の炎症、および顔の浮腫;
• 顔の中心に位置する、ぼんやりした濾胞性角化症を伴う持続性紅斑性浮腫性斑の遠心性紅斑;
• 血管炎「バタフライ」 - 不安定な拡散性の赤みを帯び、顔の中央領域にある青っぽい色合いで、興奮や日射暴露などで増加します。

紅斑性噴火は、皮膚の開いた領域でも起こり得る：胸郭の上三分の一（肘及び膝関節の上の「デコルテ」領域）。

円盤状病巣は、中心部における充血および脱色素化、浸潤、濾胞角化症およびその後の瘢痕性萎縮を伴う紅斑性発疹である。主に頭皮、顔、首、上肢の皮膚に局在化する。小児では、このような発疹は、通常、全身性エリテマトーデスの慢性経過において観察される。

光感受性 -全身性エリテマトーデスの患者に典型的な太陽放射線の影響に対する皮膚の感受性を高める。典型的な紅斑性皮膚発疹は、通常、春 - 夏期に小児に現れ、日光への曝露またはUFOの治療後に明るさが増す。

毛細血管 -足の指先、手のひらや足底表面の毛細血管拡張および萎縮との浮腫性紅斑、疾患の急性期の子供たちの大部分で観察しました。

出血性発疹通常遠位四肢の皮膚上に対称的に位置する点状出血またはpurpuroznyh要素、特に低い、などは、多くの場合、皮膚血管炎などの全身性エリテマトーデスを有する小児に留意します。

Livedo網状（あまり頻繁に下の皮膚上にグリッドを形成する青紫色のスポット、上肢および胴体）と爪下microinfarcts（trombovaskulit毛細管爪床）。

全身性エリテマトーデスの高い活性を有する患者において、非特異的皮膚発疹がしばしば観察される; それらは、皮膚要素のすべての基本的な形態学的な型によって表すことができる：斑状 - 丘疹から水疱状まで。

Reynaud症候群（血管痙攣および構造的血管病変のために、指の虚血が周期的に進行する）は、成人よりもずっと頻繁に観察されている。

脱毛症は、全身性エリテマトーデスを有する患者の特徴である。病気の活動期には、患者は薄くなって脱毛が増え、これが結節性またはびまん性の脱毛症を引き起こす。

全身性エリテマトーデスを伴う粘膜の病変

主に活動期にある子供の30％以上に見られる口腔粘膜の敗血症には、以下が含まれる：

• ループスエナンチオ（紅斑、明確な境界と硬口蓋にある時折びらん性センター、と浮腫スポット）。
• アフタ性口内炎（痛みのないびらん性瘢痕、またはまれに、角化性縁および激しい紅斑を伴う深い潰瘍性病巣）;
• 口唇炎-唇の赤い境界の敗北、しばしば低い（いくつかの場合、浸食および潰瘍および瘢痕萎縮のその後の開発における唇のエッジの周りの下線付きリム、腫脹、発赤、亀裂の形成）。

全身性エリテマトーデスを伴う関節の病変

関節症症候群は、全身性エリテマトーデスを患っているほとんどの小児およびその初期の病気の80％において観察されている。この症候群は、病変の移動性を有し、機能に影響を与えることなく手のII-IV指の近位指節間関節の対称紡錘形変形を除いて、永続的変形の形成に至ることはめったにない。

関節痛は、この疾患の活動期の特徴である。肩に、肘、手首、時には股関節や頚椎に-彼らは膝、足首、肘や指の近位節間関節、少なくとも最も一般的に、手足の大と小関節に位置しています。

関節炎。全身性狼瘡と急性関節炎は通常、マーク関節周囲の反応、痛みを伴う拘縮を伴う複数の、多くの場合、左右対称の関節の病変（特に近位interphalangeal指、膝、足首、肘）で発生しますが、すぐにグルココルチコステロイドによる治療後に消えます。亜急性および慢性関節炎は短命朝のこわばりを訴え、罹患関節の機能の制限を伴う、長い、波状、しばしば進行性の経過、痛み、軽度の滲出によって特徴付けられます。ときにX線を呈する骨端骨粗しょう症（ShteynbrokeruのIステップ）で中等度の変化。

全身性エリテマトーデスにおける骨の変化

二次的骨硬化症による骨軟骨隔離によって特徴付けられる無菌壊死は、成人より小児においてはあまり一般的ではない。通常、それらは、大腿骨頭の骨端領域（他の骨にはほとんどない）に局在し、患肢の機能の崩壊および患者の障害をもたらす。

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全身性エリテマトーデスにおける筋肉損傷

筋肉損傷は、全身性エリテマトーデスの活動期の小児の30〜40％において観察される。これは、対称的に位置する、より頻繁に近位の四肢筋肉を含む筋痛または多発性筋炎によって発現される。

ときに多発性筋炎は、筋肉痛を除き、触診上の彼らの痛み、筋肉の強度のいくらかの低下、筋肉の崩壊酵素の緩やかな増加（ - CPK、アルドラーゼクレアチンホスホ）に注意してください。多発性筋炎の結果は中等度の下垂体肥大症の発症であり得る。ループス多発性筋炎は、グルココルチコステロイドによる治療の背景にある患者に発生するステロイド筋障害と区別されるべきである。

漿膜の敗北

漿液性膜の敗血症（多発性硬化症） - 全身性エリテマトーデスの特徴的な症状であり、小児の30〜50％において観察される。

胸膜炎は、通常、対称性があり、乾燥していることが少なく、しばしば滲出性であり、めったに鮮明な臨床症状を有するものではない。臨床的に、胸膜炎の発症は、咳、胸部の痛みの出現、深呼吸の増加、聴診中の胸膜の摩擦の騒音によって現れる。放射線写真では、胸膜癒着と同様に、肋間、肋間または縦隔の胸膜の肥厚が注目される。場合によっては、胸膜腔内に滲出液が著しく蓄積される。

小児の心膜炎は成人よりも頻繁に観察される。絵表示肥厚と分離シートエピと心膜：典型的な臨床心膜炎の症状は、頻脈、息切れ、摩擦の音が、臨床的にmalosimptomnoを発生する心膜炎のほとんどの場合、それは唯一の心エコー検査によって診断されるが含まれています。この疾患の高活性で、心膜炎は通常、滲出液の蓄積を伴う。まれに、膨大な腫脹が発生した場合、心タンポナーデのリスクがあるかもしれません。稀に発生する狭窄性心膜炎では、瘢痕化がなくなるまで、瘢痕が心膜腔に形成される。

場合によっては、患者に無菌性腹膜炎の像がある。

全身性エリテマトーデスにおける呼吸器系の敗北

病気の異なる段階で全身性エリテマトーデスを患う小児の10〜30％を観察する。

急性volchanogny肺炎は時折、高い疾患活性を有する肺炎（咳、呼吸困難、肢端チアノーゼ、呼吸減衰および肺の聴診でラ音、等の検出）の明らかな症状の特性を観察しました。これらの症例の白血球造影では、通常、肺に対称的に位置する浸潤陰影、円盤状無気肺が見出される。

慢性びまん性間質性肺疾患は、全身性エリテマトーデスの比較的長期間にわたり形成することができる。肺の損傷の物理的徴候は不十分であるか、または欠如している。機能診断の使用方法は、定義の損失その形状および膨張容器内腔を有する放射線画像マーク増幅および変形血管間質性パターン上の肺機能低下、肺の血流の障害を検出します。

小児において非常にまれな肺（肺胞）出血は、死につながる可能性があります。この患者は、急性呼吸窮迫症候群の徴候を示し、ヘモグロビンおよびヘマトクリットの急速な減少および重度の低酸素血症の発症を伴う。

小児における肺高血圧症は非常にまれであり、通常、抗リン脂質症候群（AFS）で形成される。

ダイアフラマチス、胸膜胸膜癒着および癒着によるダイアフラムの特徴的な高い位置、ダイアフラムの筋緊張の減少。

全身性エリテマトーデスによる心不全

全身性エリテマトーデスを患う小児における心臓の敗血症は、50％の症例で観察される。

心筋炎、心臓の境界線の拡大によって特徴づけられる厳しいコースは、sonorityトーン、心臓不整脈と伝導の変化は、心筋収縮、心不全の症状の出現を減少させました。この疾患の高活性で、心筋炎は通常、心膜炎と組み合わされる。ほとんどの場合、心筋炎は臨床的徴候が乏しく、総合的な器械検査でのみ診断されます。

おそらく、心筋ジストロフィー患者の形成。

心内膜炎。全身性エリテマトーデスでは、弁膜または壁側心内膜が影響を受け得る。ほとんどの場合、dicliditis僧帽弁、大動脈以下三尖弁や血行動態が発生することはありませんし、有機ノイズの出現のための条件を作成しないフラップをシールの形でその影響を見ます。全身性エリテマトーデスにおける心内膜炎に起因する心不全の形成は典型的ではなく、極めてまれです。

特徴全身性エリテマトーデス疣状心内膜炎Libman -サックスatipigny径部と小潰瘍で1〜4ミリメートルの小さな穿孔フラップバルブ及び破断コードの心内膜の可能な外観いぼ状オーバーレイを形成します。

冠動脈（冠状動脈血管炎）、胸骨の後ろや心の痛みを伴うことがあり、心筋灌流の違反が発生しますが、通常は臨床的に無症候性に発生します。青少年の心筋梗塞の発症の単一のケースが注目された。

全身性エリテマトーデスにおける腎障害

腎炎は、全身性エリテマトーデスを患う小児の70〜75％において臨床的に診断され、そのほとんどは疾患の発症から最初の2年以内に発症し、約3分の1は既にデビューしている。全般的にこの疾患の予後および転帰は、主に腎臓損傷の性質に依存する。

腎臓の形態学的研究において、様々なタイプの免疫複合体糸球体腎炎の徴候が注目される。

全身性エリテマトーデスにおける腎障害の世界保健機構分類

タイプ	説明	臨床および実験兆候
私	光、免疫蛍光および電子顕微鏡データに変化はない	なし
IIA	最小限の変化を伴う腹腔糸球体腎炎（免疫蛍光法および電子顕微鏡法によるメサンギウムの免疫複合体の沈着物の存在下での生検標本における光 - 光学的変化の欠如）	なし
IIb	メサンギウム糸球体腎炎（メサンギウムの免疫沈着物の存在下でのメサンギウム細胞の過度の程度の変化）	プロティン尿症<1g /日、赤血球5-15 / p / sp
III	限局性増殖性糸球体腎炎（活動性または慢性、分節性または全身性、糸球体の50％未満を占める内毛または毛細血管外傷）	プロティン尿症<2g /日、赤血球5-15 / p / sp
IV	びまん性増殖性糸球体腎炎（糸球体の50％を超えるIII類と同じ変化）	プロテイン尿症> 2g /日、赤血球20個/ pr、動脈性高血圧、腎不全
V	膜性糸球体腎炎（免疫複合体の上皮および膜内沈着に起因するグリア基底膜の均一な肥厚）	Proteinuria> 3.5g /日、希薄尿沈渣
WE	慢性糸球体硬化症（びまん性および分節性糸球体硬化症、管萎縮症、間質性線維症、細動脈硬化症）	動脈性高血圧、腎不全

臨床データ（VI Kartasheva、1982）に基づいた小児におけるループス腎炎の分類には、以下が含まれる：

• ネフローゼ症候群（NS）を伴う重度の腎炎の形態（拡散浮腫によって特徴づけられる、大量のタンパク尿、低蛋白血症、高コレステロール血症、血尿は、持続高血圧およびhyperasotemiaと、ほとんどの場合で表します）。
• ネフローゼ症候群せずに重度の形態を腎炎（1.5〜3グラム/日の範囲内のタンパク質の損失によって特徴付けられる蛋白は、有意にしばしば肉眼的血尿、適度な高窒素血症、および高血圧をeritrotsiturii）。
• （軽度に発現した尿症候群：タンパク質尿<1.3g /日、血尿

すぐに数週間または数ヶ月で不利な結果が得られネフローゼ症候群、深刻な（時には悪性）高血圧と腎不全の急速な発展、が存在することを特徴とループス腎炎を、進んで最も可能性の高い予後不良。

さらに、全身性エリテマトーデスにおける糸球体腎炎、腎疾患のスペクトルは尿細管間質性損傷、ならびにASF内の異なる口径の血栓性血管病変を含みます。

全身性エリテマトーデスを伴う胃腸管の病変

胃腸障害は全身性エリテマトーデスにおいて患者の30〜40％において認められている。急性期には、通常、食欲の低下、消化不良。内視鏡検査は、しばしば食道、粘膜および十二指腸の粘膜の炎症性病変と診断され、時には糜爛および潰瘍の形成も伴う。

腸の関与は比較的まれであり、主に腸間膜血管病変によって引き起こされる。その後の血栓症と血管炎腸間膜動脈は、消化管出血やfibrinopurulent腹膜炎の穿孔と発展が続く出血、梗塞および壊死につながることができます。悪性のクローン病（末期回腸炎）の症候性複合体が可能である。

肝臓の病変。多くの場合、全身性エリテマトーデスの患者において、異なる程度の肝臓肥大、より反応性の高い性格が診断される。肝腫大に伴う10-12％の患者では、血栓性細小血管症によって引き起こされる肝酵素のレベルの中程度の上昇（通常は2〜3倍）があります。

場合によっては、肝炎、肝臓梗塞、肝静脈の血栓症（Badd-Chiari症候群）を発症させることが可能である。

膵臓の敗北（膵炎）は、全身性エリテマトーデスの枠組みにおける病理学的プロセスの結果、またはコルチコステロイドの高用量の効果に起因し得ます。

全身性エリテマトーデスにおける神経系の敗北

全身性エリテマトーデスにおける精神神経学的症状は、神経系のあらゆる部分に損傷を与える可能性があるため、極めて多様である。全身性エリテマトーデス徴候の診療所の特徴は、小児の30〜50％において観察される。

器質性脳症候群、インテリジェンスの顕著な低下、および情緒と人格障害の出現（情緒不安定、神経過敏、無関心につながることができ、認知機能の低下（記憶、注意、思考）、を伴う血栓性血管障害またはびまん性疾患媒介antineyronalnymi抗体によって引き起こされるの開発、 、うつ病）。

精神障害小児の全身性エリテマトーデスでは、それらの発現は、一般的に身体的障害の重症度と相関し、異なる臨床多型、再発する傾向があります。高活性で、精神病は、視覚と聴覚の幻覚、統合失調症様障害、感情症候群（躁うつ病）、モータ落ち着き、睡眠障害、および他の形で生産的な症状の出現を伴う急性発症すること。

頭痛、通常、激しい片頭痛の文字を含むが、病気のアクティブ期間中に抗リン脂質抗体症候群と全身性エリテマトーデスの患者で通常観察されました。

痙攣症候群は、一般にてんかん発作によって一般に明らかにされ、高活性全身性エリテマトーデスの特徴である。

リウマチ性小舞踏病に類似している慢性疾患は、一方的または一般化することができる。

24時間以内に持続する大脳、局所または混合症状、および虚血性脳卒中を特徴とする脳循環の一時的な障害は、小児では成人よりもはるかに少ない頻度で観察される。それらの発生は、抗リン脂質抗体の存在下での大脳動脈の血栓症または血栓塞栓症によるものである。

脳内出血は、動脈性高血圧または血小板減少症、くも膜下出血および硬膜下血腫 - 脳血管感染症によって引き起こされ得る。

虚血性壊死および繊維の脱髄による脊髄損傷は、小児ではほとんど観察されない。それは、胸部脊髄の対称的な病変を伴い得る。この場合、下部不全麻痺と診断され、胴体の下半分における感受性の侵害、骨盤疾患、重度の背痛が診断される。「横断性脊髄炎」の予後は好ましくない。

脳神経（眼球運動、三叉神経、顔面または視覚）の敗北は、他の幹の症状と分離したり、組み合わせたりすることができます。

末梢神経系の敗北は、対称遠位、主に感覚性多発ニューロパチーのタイプ、まれには多発性単神経障害に応じて進行する。場合によっては、ハイエナ - バレー症候群（急性炎症性多発ニューロニューロパチー）が発症する。

全身性エリテマトーデスによって誘導される神経系の損傷は、二次的性質を有し、高血圧症、尿毒症、低酸素血症、感染症、グルココルチコステロイドの受信（リードステロイド精神病）などによって引き起こされる。病原基づいて処理を行うために必要な洗練起源神経系。

全身性エリテマトーデスにおける各種臓器病変の累積評価

全身性エリテマトーデスにおける臓器損傷の重篤度を決定するために、SLICC / ACR損傷指数の損傷指数が決定される。このスコアには、全身性エリテマトーデスに起因する疾患の発症からのあらゆるタイプの損傷が含まれ、進行中の治療の結果として発生し、6ヶ月以上持続する。

全身性エリテマトーデスSLICC / ACR損傷指数の損傷指数

症状	スコア、ポイント
臨床評価におけるビジョン（各眼）
すべての白内障	1
視神経の網膜または萎縮の変化	1
神経系
認知障害（記憶喪失、計数困難、集中力低下、発声または執筆の困難、演技レベルの違反）または大きな精神病	？
6か月以上の治療が必要な発作	1
脳卒中（これ以上のエピソードであれば2点スコア）または新生児に関連しない脳切除	1-2
頭蓋 - 脳または末梢神経障害（視覚を除く）	1
横断性脊髄炎	1
腎臓
糸球体濾過<50ml /分	1
プロテイン尿症> 3.5g /日	1
腎臓病の最終段階（透析または移植に関係なく）	3
ライト
肺高血圧（右心室膨隆または肺動脈上の轟音II）	1
肺の線維症（物理的および放射線学的）	1
しわ肺（放射線）	1
胸膜線維症（放射線学的）	1
肺の梗塞（放射線）	1
心臓血管系
大動脈バイパス手術	1
心筋梗塞（スコア2ポイント、1以上の場合）	1-2
心筋症（心室機能不全）	1
弁の損傷（拡張期または収縮期の痙攣> 3/6）	1
6か月以内の心膜炎（または心膜摘出）	1
末梢血管
6か月以内に断続的な跛行	1
組織のわずかな損失（指の「パッド」）	1
組織の著しい喪失（指または肢の喪失）（2点以上、1点以上の場合）	1-2
浮腫、潰瘍形成、または静脈うっ滞による静脈血栓症	1
消化管
何らかの理由で腸（十二指腸下）、脾臓、肝臓または胆嚢の梗塞/切除（スコアが1ポイント以上の場合は1点）	1-2
腸間膜機能不全	1
慢性腹膜炎	1
上部消化管の狭窄または外科手術	1
筋骨格系
筋萎縮または衰弱	1
変形性またはびらん性関節炎（変形性奇形を含む、血管壊死を除く）	1
骨折または椎骨崩壊を伴う骨粗鬆症（無血管壊死を除く）	1
無血管壊死（スコア2ポイント、1以上の場合）	1-2
骨髄炎	1
腱の破裂	1
レザー
瘢痕性慢性脱毛症	1
広範囲の瘢痕またはパンニカル炎（頭皮およびパッドを除く）	1
6ヶ月以上皮膚の潰瘍化（血栓症を除く）	1
性的システム
生殖腺の早期障害	1
内分泌系
真性糖尿病（治療に関係なく）	1
悪性腫瘍
異形成を除いて（スコア2点、複数の場所の場合）	1-2

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