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マーク・ドレフ博士

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前頭側頭型認知症。

アレクセイ・ポルトノフ、医療編集者
最後に見直したもの： 29.06.2025

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原因
症状
ステージ
フォーム

診断
差動診断
処理
予測

前頭側頭葉認知症（FTDとも呼ばれる）は、認知機能と行動機能の低下を特徴とするまれな神経変性脳疾患です。この疾患は、脳の前頭葉と側頭葉に最初に影響を及ぼすため、前頭側頭葉認知症と呼ばれています。

前頭側頭型認知症の主な特徴は次のとおりです。

行動と人格の変化：患者は社会的な行動に障害を呈し、抑制力が低下し、不道徳になったり、奇行に走ったりすることがあります。感情や情動の制御に問題が生じることもあります。
認知機能の低下: FTD の初期段階では、患者は比較的正常な知的能力を保持している可能性がありますが、時間が経つにつれて、言語 (失行) や計画および意思決定に関連するタスクに問題が生じる可能性があります。
社会的脱抑制：FTD 患者は、社会的状況において不適応行動を示したり、社会的規範を守る能力を失ったりすることがあります。
徐々に悪化: 時間の経過とともに、前頭側頭型認知症の症状は悪化し、患者はますます介護に依存するようになります。

前頭側頭型認知症にはいくつかのサブタイプがあり、それぞれ症状や障害の程度が異なります。現在まで、FTDの進行を遅らせる特異的な治療法はなく、ケアのアプローチは主に症状の管理と患者と家族へのサポートに限られています。[ 1 ]

これは重要な病状であり、前頭側頭型認知症の正確な診断と管理には、経験豊富な神経科医または神経変性疾患の専門医との相談が必要です。

原因前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症には様々な原因があり、この分野の研究は現在も行われています。FTDは主に神経変性疾患であり、脳の特定の領域におけるニューロンの損傷や死を伴います。FTDの原因には以下が含まれます。

遺伝的要因：遺伝子変異はFTDの主な原因の一つと考えられています。一部の家族性FTDは、C9orf72、GRN（プレアポリペプチド由来タンパク質）、MAPT（タウプロチン遺伝子）などの遺伝子変異と関連しています。関連したFTDの患者は、FTDを発症するリスクが高くなります。[ 2 ]
タンパク質凝集: FTD は、神経封入体を形成して神経損傷を引き起こすタウプロテインなどの異常なタンパク質構造の蓄積に関連している可能性があります。
神経炎症: 脳の炎症と神経炎症も FTD の発症に関連している可能性があります。
その他の要因: 環境や環境要因など、FTD に寄与する可能性のあるその他の要因をより深く理解するための研究が進行中です。

症状前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症の主な症状には以下のものがあります。

行動および性格の変化: 患者は、無関心、不道徳、社会的規範に従わない態度、思いやりのなさ、個人衛生の悪化など、異常または不適切な行動を示すことがあります。
情緒障害：情緒の安定性に変化が生じるほか、感情を理解し表現する能力に障害が生じることがあります。患者は感情的に孤立したり、過剰な感情を表に出したりすることがあります。
認知機能の低下：FTDは主に行動と感情に影響を及ぼしますが、時間の経過とともに記憶、言語、その他の認知機能にも障害が生じる可能性があります。これは、表現言語や受容言語の障害、意思決定能力や問題解決能力の低下といった形で現れることがあります。
社会適応の低下：患者は対人関係や社会適応に困難を感じることがあります。反社会的行動、他者の感情を理解できない、社会的なつながりを維持できないといった症状が現れることがあります。
自制心の低下：患者は自制心や行動の制御に困難を覚えることがあります。これは強迫的または衝動的な行動につながる可能性があります。[ 3 ]

ステージ

前頭側頭型認知症は、症状の進行と認知機能および行動機能の低下を特徴とする複数の段階を経て進行します。FTDの段階は研究システムや具体的な臨床例によって異なりますが、通常は以下の3つの主要な段階に分けられます。

初期段階（軽度）:
- この段階では、患者は軽度で目立たない症状を示すことがあり、簡単に過小評価されたり、誤ってストレスやうつ病に起因するものと見なされたりすることがあります。
- 特徴的な症状としては、行動や性格の変化、軽度の無関心、日常の活動に対する興味の喪失などがあります。
- 記憶や見当識などの認知機能は比較的保たれている可能性があります。
中期（中程度）:
- この段階では、FTD の症状がより顕著になり、患者の日常生活に影響を及ぼします。
- 患者は、攻撃性、無関心、不適応な社会的行動、強迫性などの重度の行動変化を経験する可能性があります。
- 認知機能が低下し始め、記憶、思考、発話に問題が生じる可能性があります。
- 患者は空間と時間の方向感覚に問題を感じることもあります。
後期（重症）:
- FTD の最終段階では、患者はケアと援助に完全に依存する可能性があります。
- 認知機能の低下に伴う症状は非常に顕著になり、患者は自立して生活する能力を完全に失う可能性があります。
- 嚥下障害や運動障害などの身体的な問題も深刻化する可能性があります。

フォーム

前頭側頭型認知症には、主な症状と脳の変化が異なるいくつかの種類があります。FTDの主な種類は以下のとおりです。

行動変異型前頭側頭型認知症（bvFTD）：この病型は、行動、人格、社会適応における顕著な変化を特徴とします。患者は不道徳、脱抑制、強迫的、または無関心な行動を示すことがあります。記憶や言語などの認知機能は、初期段階では維持される場合もあります。
失語型（一次性進行性失語症、PPA）：このタイプのFTDは言語機能に影響を及ぼします。PPAには、意味分解性失語症（svPPA）、非流暢性／非対称性一次性失語症性失語症（nfvPPA）、一次性投射性失語症に伴う失語症（PPAOS）など、いくつかのサブタイプがあります。症状には、言葉の理解と使用の能力の低下、および構音障害が含まれます。
アルツハイマー病様FTD：このタイプのFTDは、記憶喪失や認知障害など、アルツハイマー病に類似した症状を示します。しかし、アルツハイマー病とは異なり、FTDでは通常、学習能力と空間認識能力が維持されます。
大脳皮質基底核変性症（CBD）：このタイプのFTDは、運動過多や筋硬直などの非定型運動障害などの症状を呈します。認知機能も障害されます。
進行性核上性麻痺（PSP）：このタイプのFTDは、運動協調障害、頭部および眼位保持能力の低下、認知障害を特徴とする。[ 4 ]

診断前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症の診断は、この神経変性疾患を特定するために複数のステップと方法を伴う複雑なプロセスです。FTDの一般的な診断ステップと方法は以下の通りです。

臨床検査および病歴：
- 医師は患者を詳細に診察し、病歴を収集して症状とその持続期間を評価します。特に、患者の精神状態と認知状態の変化に注意を払います。
心理テストと認知機能の評価：
- 記憶、思考、言語、行動の障害を特定するために、患者にはさまざまな心理テストや認知評価が提供される場合があります。
磁気共鳴画像法（MRI）：
- 脳 MRI は、FTD の特徴である脳容積の減少や前頭葉および側頭葉の萎縮など、脳の構造変化を視覚化するために使用できます。
陽電子放出断層撮影（PET）：
- PET は、FTD に関連するグルコース活性およびタンパク質凝集体の変化など、脳内の代謝変化を調べるために実行できます。
脳スペクトラム調査：
- この研究は、FTD に関連する可能性のあるアミロイドやタウタンパク質などの生化学的マーカーの存在を検出するために実行できます。
その他の原因の除外:
- アルツハイマー病や FTD の症状に似ている可能性のある精神障害など、認知機能や精神機能障害の他の考えられる原因を除外することが重要です。
神経科医および神経心理学者への相談：
- 神経学および神経心理学の専門家に相談すると、診断テストの結果の評価と解釈に役立ちます。

差動診断

前頭側頭型認知症の鑑別診断は、この神経変性疾患を他の種類の認知症や神経疾患と区別するために重要です。以下は、臨床医が前頭側頭型認知症の鑑別診断を行うのに役立つ基本的な手順と要因です。

症状の評価：臨床医は患者を詳細に診察し、症状の特徴を精査する必要があります。FTDの症状には、行動の変化、社会的脱抑制、不道徳な行動、計画・意思決定能力の低下、失語症（言語障害）などがあります。どの症状が優勢であるかを判断することが重要です。
臨床検査: 医師は、患者の認知機能、感情状態、行動を測定するために、さまざまな臨床検査や評価を実施することがあります。
神経画像診断: 磁気共鳴画像診断 (MRI) や陽電子放出断層撮影 (PET) などの技術を使用した脳画像診断は、脳の構造と機能を視覚化するのに役立つほか、FTD に関連する可能性のある異常を特定するのに役立ちます。
遺伝子検査: FTD またはその他の神経変性疾患の家族歴がある場合、遺伝子検査は FTD に関連する特定の変異の存在を検出するのに役立つ可能性があります。
他の原因の除外：医師はアルツハイマー病、[ 5 ]、パーキンソン病、血管性認知症、その他の神経学的および精神医学的疾患など、認知症の他の考えられる原因を除外する必要がある。
心理的および社会的評価: 心理的および社会的機能の評価は、行動の変化や FTD が患者と家族に与える影響を特定するのに役立ちます。
専門家への相談: 場合によっては、診断を明確にするために神経心理学者、神経科医、精神科医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。

処理前頭側頭型認知症。

これは進行性の病気であり、特別な治療法はありませんが、症状を管理し、患者の快適さを最大限にするためにいくつかのアプローチが用いられます。

薬物療法：アルツハイマー病やその他の神経変性疾患の治療に使用される多くの薬剤は、前頭側頭葉認知症の症状管理にも使用できます。これらの薬剤には、コリンエステラーゼ阻害剤やメマンチンなどが含まれます。
心理的サポート：患者とその家族は、しばしば心理的および感情的なサポートを必要とします。心理学者や精神科医は、病気に伴う感情的な問題に対処し、行動の変化を管理するための戦略を立てるのに役立ちます。
言語療法と理学療法：言語療法は、患者のコミュニケーション能力の維持または向上に役立ちます。理学療法と運動は、身体の可動性を維持し、座りがちな生活習慣による副作用のリスクを軽減するのに役立ちます。
特別な食事と栄養: 場合によっては、前頭側頭型認知症の患者には、特別な高タンパク質、低炭水化物の食事が推奨されます。
症状管理と安全管理：前頭側頭型認知症の患者は奇異な行動や攻撃的な行動を示すことがあるため、患者自身と周囲の人々の安全を確保することが重要です。これには、危険物へのアクセス制限や適切な監督の確保などが含まれます。
臨床試験：場合によっては、患者は前頭側頭型認知症の新しい治療法や薬を調査する臨床試験への参加が推奨される。[ 6 ]

予測

前頭側頭型認知症の予後は、FTDの病型、患者の年齢、病気の進行度、他の疾患の有無など、いくつかの要因によって大きく異なります。FTDは進行性の神経変性疾患であるため、全体的な予後は通常不良です。

FTD 予測の主な側面は次のとおりです。

症状の発現時期：予後は、診断がいかに早く行われ、適切な治療が開始されたかによって左右されます。早期に医師の診察を受け、治療を開始することで、病気の進行を遅らせることができます。
FTDの病型：前述の通り、FTDにはいくつかの病型があり、予後は病型によって異なります。例えば、行動変化を特徴とする前頭葉型FTDは、言語症状が主体となる失語症型FTDに比べて予後が悪い場合があります。
個人的要因: 症状の発症年齢、患者の全般的な健康状態、その他の病状の存在も予後に影響を及ぼす可能性があります。
家族のサポートとケア: 家族や介護者からのケアとサポートの質は、患者の生活の質と寿命に大きな影響を与える可能性があります。
合併症および関連する問題: FTD は感染症や肺炎などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があり、予後にも影響を及ぼす可能性があります。

FTD の全体的な予後は通常は不良で、時間の経過とともに病気が進行し、行動障害、認知障害、自立性の喪失を引き起こします。

平均寿命

前頭側頭型認知症の平均余命は、FTD の形態、症状の発症年齢、病気の進行度、個々の患者の特徴など、多くの要因によって大きく異なります。

FTDは通常、中年期、多くの場合65歳未満で発症します。この点が、より一般的なアルツハイマー病との違いです。FTDの診断後の平均余命は数年から数十年と幅がありますが、診断後の平均余命は通常7～8年です。

しかし、FTDは進行性の神経変性疾患であり、症状は時間の経過とともに悪化する点に留意する必要があります。病気が進行すると、完全な介護依存に陥り、感染症や肺炎などの合併症を引き起こし、寿命を縮める可能性があります。

FTDの平均余命と予後は、患者が受ける個別の支援とケア、そして症状と合併症の管理の成功度にも左右されます。早期の紹介、ソーシャルワーカーによる評価とサポート、家族のサポート、そして適切な治療とサポート技術の活用は、患者の生活の質を向上させ、生存期間を延長するのに役立ちます。