前頭側頭型認知症。

前頭側頭症（前頭側頭型認知症、FTDとしても知られる）は、認知機能および行動機能の劣化を特徴とするまれな神経変性脳疾患です。それは最初は脳の前頭葉と側頭葉に影響を与えるため、前頭側頭型認知症と呼ばれます。

前頭側頭認知症の主な特徴は次のとおりです。

1. 行動と人格の変化：患者は、社会的行動の障害を示し、抑制性が低く、不道徳な、または偏心になる可能性があります。感情と影響の管理の問題が発生する可能性があります。
2. 認知機能の低下：FTDの初期段階では、患者は比較的正常な知的能力を保持する可能性がありますが、時間の経過とともに、言語の問題（言語のアプレシア）と計画と意思決定に関連するタスクが発生する可能性があります。
3. 社会的抑制：FTDの患者は、社会的状況で不適応行動を示す可能性があり、社会的規範の能力の喪失を示す場合があります。
4. 漸進的な悪化：時間が経つにつれて、前頭側頭性認知症の症状が悪化し、患者はますますケアに依存するようになります。

前頭側頭症にはいくつかのサブタイプがあり、それぞれがさまざまな程度の症状と障害を呈することがあります。まだ、FTDの進行を遅らせる可能性のある特定の治療はありません。また、ケアへのアプローチは、患者と家族の症状管理とサポートに大きく限定されています。 [1]

これは重要な状態であり、経験豊富な神経科医または神経変性疾患の専門家との協議は、前頭頭側頭症の正確な診断と管理に必要です。

原因 前頭側頭型認知症。

前頭側頭症にはさまざまな原因があり、この分野の研究が進行中です。主に、FTDは神経変性疾患であり、脳の特定の領域でのニューロンの損傷と死を伴うことを意味します。 FTDの原因は次のとおりです。

1. 遺伝的要因：遺伝的変異は、FTDの主な原因の1つと考えられています。 FTDのいくつかの家族型は、C9ORF72、GRN（プリアポリペプチド由来タンパク質）、MAPT（タプロチンの遺伝子）などの遺伝子の変異と関連しています。 FTDの関連形態を持つ人々は、病気にかかるリスクが高くなります。 [2]
2. タンパク質凝集：FTDは、神経包有物を形成し、神経損傷を引き起こす綱タンパク質などの異常なタンパク質構造の蓄積に関連している可能性があります。
3. 神経炎症：脳の炎症と神経炎症もFTDの発生と関連している可能性があります。
4. その他の要因：環境や環境要因など、FTDに寄与する可能性のある他の可能な要因をよりよく理解するための研究が進行中です。

症状 前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症の主な症状のいくつかは次のとおりです。

1. 行動と人格の変化：患者は、無関心、不道徳、社会的規範に従うこと、つまらないこと、または個人衛生障害などの異常または不適切な行動を示すことがあります。
2. 感情障害：感情的な安定性の変化は、感情を理解して表現する能力の障害と同様に発生する可能性があります。患者は感情的に孤立しているか、過度の感情を示す場合があります。
3. 認知機能低下：FTDは主に行動や感情に影響しますが、時間の経過とともに記憶、言語、およびその他の認知機能の障害にもつながる可能性があります。これは、表現力豊かで受容的な言語の困難、および意思決定の障害と問題解決能力の困難に現れることがあります。
4. 社会的調整の減少：患者は対人関係と社会的調整において困難を経験する可能性があります。彼らは反社会的行動を示し、他人の感情を理解し、社会的つながりを維持することができないかもしれません。
5. 自制心の減少：患者は、自制心と行動を制御するのが困難になる可能性があります。これは、強迫的または衝動的な行動につながる可能性があります。 [3]

ステージ

前頭側頭症はいくつかの段階を経て進行します。これは、症状の進行と認知機能および行動機能の劣化を特徴としています。 FTDの段階は、研究システムと特定の臨床症例によって異なる場合がありますが、通常、3つの主要な段階が区別されます。

1. 初期段階（軽度）：

   • この段階では、患者は、ストレスやうつ病に容易に過小評価されたり、誤って起因したりする可能性のある軽度で目立たない症状を示す場合があります。
   • 特徴的な症状には、行動と人格の変化、軽度の無関心と通常の活動に対する関心の喪失が含まれます。
   • 記憶や方向などの認知機能は、比較的保存されたままである可能性があります。

2. ミドルステージ（中程度）：

   • この段階では、FTDの症状がより顕著になり、患者の日常生活に影響を与えます。
   • 患者は、攻撃性、無関心、不適応な社会的行動、強迫性など、深刻な行動の変化を経験する場合があります。
   • 認知機能は悪化し始め、記憶、思考、音声の問題につながる可能性があります。
   • また、患者は、空間と時間の方向性の問題を経験する場合があります。

3. 後期段階（重度）：

   • FTDの最後の段階では、患者はケアと支援に完全に依存する可能性があります。
   • 認知劣化に関連する症状は非常に顕著になり、患者は独立して生きる能力を完全に失う可能性があります。
   • 飲み込みや動きの問題などの身体的問題も深刻になる可能性があります。

フォーム

前頭側頭型認知症には、支配的な症状と脳の変化の点で異なるいくつかの形態が含まれています。 FTDの主な形式には以下が含まれます。

1. 行動変異体前頭口頭認知症（BVFTD）：この形式は、行動、人格、社会的適応の顕著な変化によって特徴付けられます。患者は、不道徳、脱禁止、強迫的、または無関心な行動を示すことがあります。記憶や言語などの認知機能は、初期段階に保存される場合があります。
2. 失語形態（一次性失語症、PPA）：この形式のFTDは言語関数に影響します。セマンティック分解失語症（SVPPA）、非流体/非対称性失語症性障害（NFVPPA）、および原発性射影性失語症（PPAOS）に関連する失語症など、PPAにはいくつかのサブタイプがあります。症状には、単語を理解して使用する能力の障害、および関節の障害が含まれます。
3. アルツハイマー病様FTD：この形式のFTDは、記憶喪失や認知障害を含むアルツハイマー病と同様の症状を示しています。ただし、アルツハイマー病とは異なり、FTDは通常、学習能力と空間的方向性を保持します。
4. Corticobasal denation（CBD）：この形式のFTDは、高キネシスや筋肉の硬直などの非定型運動障害を含む症状を示しています。認知機能も損なわれています。
5. 進行性上核麻痺（PSP）：FTDのこの形態は、運動協調障害、頭と視線を保持する能力の低下、および認知障害によって特徴付けられます。 [4]

診断 前頭側頭型認知症。

前頭側頭眼球認知症の診断は、この神経変性疾患を特定するためのいくつかのステップと方法を含む複雑なプロセスです。 FTDを診断するための一般的な手順と方法は次のとおりです。

1. 臨床検査と歴史：

   • 医師は患者の詳細な検査を実施し、病歴を収集して症状と存在の期間を評価します。患者の精神的および認知状態の変化に特に注意が払われます。

2. 心理的検査と認知機能の評価：

   • 患者は、記憶、思考、言語、行動の障害を特定するのに役立つさまざまな心理的検査と認知評価を提供される場合があります。

3. 磁気共鳴イメージング（MRI）：

   • 脳MRIは、FTDの特徴である前頭葉および側頭葉の脳容積の減少や萎縮など、脳の構造変化を視覚化するために使用できます。

4. 陽電子放出断層撮影（PET）：

   • ペットは、グルコース活性の変化やFTDに関連するタンパク質凝集体の変化を含め、脳の代謝変化を研究するために実行できます。

5. 脳スペクトル調査：

   • この研究は、FTDに関連する可能性のあるアミロイドやタウタンパク質などの生化学マーカーの存在を検出するために実行できます。

6. 他の原因の除外：

   • FTDの症状を模倣する可能性のあるアルツハイマー病や精神障害など、認知および精神障害の他の考えられる原因を除外することが重要です。

7. 神経科医および神経心理学者との協議：

   • 神経学および神経心理学の専門家との相談は、診断テストの結果の評価と解釈に役立ちます。

差動診断

この神経変性疾患を他のタイプの認知症や神経学的状態と区別するには、前頭頭側頭認知症の鑑別診断が重要です。以下は、臨床医がFTDの鑑別診断を下すのに役立ついくつかの基本的な手順と要因です。

1. 症状の評価：臨床医は患者の詳細な検査を実施し、症状の特徴を調べる必要があります。 FTDの症状には、行動の変化、社会的脱抑制、不道徳な行動、計画障害および意思決定能力、および失語症（言語障害）が含まれる場合があります。どの症状が支配的であるかを判断することが重要です。
2. 臨床検査：医師は、さまざまな臨床検査と評価を実施して、患者の認知機能、感情状態、および行動を測定することができます。
3. ニューロイメージング：磁気共鳴画像法（MRI）やポジトロン放出断層撮影（PET）などの技術を使用した脳イメージングは、脳の構造と機能を視覚化するのに役立ち、FTDに関連する可能性のある異常を特定するのに役立ちます。
4. 遺伝子検査：FTDまたは他の神経変性疾患の家族歴がある場合、遺伝子検査は、FTDに関連する特定の変異の存在を検出するのに役立つ場合があります。
5. 他の原因を排除する：医師は、アルツハイマー病などの認知症の他の考えられる原因を排除する必要があります。 [5]パーキンソン病、血管性認知症、およびその他の神経学的および精神疾患。
6. 心理的および社会的評価：心理的および社会的機能の評価は、患者と家族に対するFTDの行動の変化と影響を特定するのに役立ちます。
7. 専門家の相談：場合によっては、診断を明確にするために、神経心理学者、神経科医、精神科医、その他の専門家に相談する必要がある場合があります。

処理 前頭側頭型認知症。

特定の治療方法がない進行性疾患ですが、症状を管理し、患者の快適性を最大化するためにいくつかのアプローチを使用できます。

1. 薬：アルツハイマー病やその他の神経変性疾患の治療に使用される多くの薬物は、前頭側頭症の症状を管理するために使用できます。これらの薬には、コリンエステラーゼ阻害剤とメマンチンが含まれる場合があります。
2. 心理的サポート：患者とその家族は、しばしば心理的および感情的なサポートを必要とします。心理学者と精神科医は、病気に関連する感情的な困難に対処し、行動の変化を管理するための戦略を開発するのを助けることができます。
3. 言語療法および理学療法：言語療法は、患者がコミュニケーションスキルを維持または改善するのに役立ちます。理学療法と運動は、身体の移動性を維持し、座りがちなライフスタイルの副作用のリスクを減らすのに役立ちます。
4. 特別な食事と栄養：場合によっては、前頭側頭部認知症の患者には特別な高タンパク質の低炭水化物の食事が推奨されます。
5. 症状の管理と安全性：前頭側頭部認知症の患者は奇妙または攻撃的な行動を示す可能性があるため、周囲の人々の安全性と安全性を確保することが重要です。これには、危険なオブジェクトへのアクセスを制御し、適切な監督を確保することが含まれます。
6. 臨床試験：場合によっては、患者は、前頭側頭認知症の新しい治療法と薬物を調査する臨床試験に参加することをお勧めします。 [6]

予測

前頭側頭型認知症の予後は、FTD、患者の年齢、疾患の進行の程度、追加の疾患の存在など、いくつかの要因に応じてさまざまです。 FTDの全体的な予後は、進行性の神経変性疾患であるため、通常は貧弱です。

FTD予測の重要な側面のいくつかは次のとおりです。

1. 症状の発症時間：予後は、診断がどの程度早く行われ、適切な治療が開始されるかに依存する可能性があります。医師を早期に診察し、治療を開始すると、病気の進行が遅くなります。
2. FTDの形式：前述のように、FTDにはいくつかの形態があり、予後はフォームによって異なる場合があります。たとえば、行動の変化を特徴とするFTDの前頭形態は、言語症状が支配する失語症と比較して予後が低い場合があります。
3. 個々の要因：症状の発症年齢、患者の一般的な健康、および他の病状の存在も予後に影響を与える可能性があります。
4. 家族のサポートとケア：家族や介護者からのケアとサポートの質は、患者の質と生涯に大きな影響を与える可能性があります。
5. 合併症と関連する問題：FTDは、感染、肺炎などのさまざまな合併症につながる可能性があり、予後にも影響を与える可能性があります。

FTDの全体的な予後は通常不十分であり、病気は時間とともに進行し、行動障害、認知障害、および独立性の喪失につながります。

平均余命

前頭側頭型認知症の平均寿命は、FTDの形態、症状の発症年齢、疾患の進行の程度、個々の患者の特徴など、多くの要因によって大きく異なります。

FTDは通常、中年から始まり、多くの場合65歳以前に始まります。これは、より一般的なアルツハイマー病と区別します。 FTDの診断後の平均余命は数年から数十年の範囲ですが、診断後の平均平均余命は通常約7〜8年です。

しかし、FTDは進行性の神経変性疾患であり、症状が時間の経過とともに悪化することは注目に値します。病気がより進行した段階に達すると、感染や肺炎などのケアや合併症への完全な依存につながる可能性があり、これにより平均寿命が短くなります。

FTDの平均寿命と予後は、患者が受け取る個別のサポートとケアにも依存し、症状と合併症がどのように成功したかを管理します。ソーシャルワーカーからの早期紹介、評価、サポート、家族のサポート、適切な治療的および支援的な技術の使用は、患者の生活の質を改善し、その期間を延長するのに役立ちます。

正面側頭症性認知症の研究に関連する権威ある本と研究のリスト

1. 「前頭側頭型認知症：症候群、イメージング、および分子特性」 - 著者：Giovanni B. Frisoni、Philip Scheltens（年：2015）
2. 「前頭側頭型認知症：神経疾患と治療」 - デビッド・ニアリー、ジョン・R・ホッジス（年：2005年）
3. 「前頭側頭型認知症：ベンチからベッドサイドへ」 - ブルースL.ミラー（年：2009年）
4. 「前頭側頭症の認知症症候群」 - マリオF.メンデス（年：2021年）
5. 「前頭側頭型認知症：臨床表現型、病態生理学、イメージングの特徴、および治療」 - エリックD.ロバーソン（年：2019年）
6. 「前頭側頭型認知症：原因、症状、診断、治療、ケア」 - ジョージW.スミス（年：2019年）
7. 「前頭側頭型認知症：神経画像と神経病理学の進歩」-Giovanni B. Frisoni（年：2018年）
8. 「前頭側頭型認知症：症候群、遺伝分析、および臨床管理」 - エリザベット・エングルンド著（年：2007年）
9. 「行動神経学と神経精神医学」-DavidB。Arciniegas（年：2013年）

文学

Gusev、E。I. Neurology：National Guide：In 2 vol。 / ed。 E. I. Gusev、A。N。Konovalov、V。I。Skvortsova。 - 第2版モスクワ：Geotar-Media、2021。 -©。 2。