前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症 (前頭側頭型認知症、FTD としても知られる) は、認知機能と行動機能の低下を特徴とする稀な神経変性脳疾患です。最初は脳の前頭葉と側頭葉に影響を与えるため、前頭側頭型認知症と呼ばれます。

前頭側頭型認知症の主な特徴は次のとおりです。

1. 行動と性格の変化：患者は社会的行動の障害を示し、抑制力が低下したり、不道徳になったり、風変わりになったりすることがあります。感情や感情の管理に関する問題が発生する可能性があります。
2. 認知機能の低下: FTD の初期段階では、患者は比較的正常な知的能力を保持している可能性がありますが、時間の経過とともに言語 (失語) や計画や意思決定に関連する作業に問題が発生する可能性があります。
3. 社会的脱抑制：FTD患者は、社会的状況において不適応的な行動を示し、社会的規範に対する能力の喪失を示すことがあります。
4. 徐々に悪化する: 時間の経過とともに、前頭側頭型認知症の症状は悪化し、患者はますます介護に依存するようになります。

前頭側頭型認知症にはいくつかのサブタイプがあり、それぞれがさまざまな程度の症状や機能障害を示します。現時点では、FTD の進行を遅らせることができる特別な治療法はなく、ケアへのアプローチは主に症状の管理と患者と家族のサポートに限定されています。 [1]

これは重要な症状であり、前頭側頭型認知症の正確な診断と管理には、経験豊富な神経内科医または神経変性疾患の専門家との相談が必要です。

原因 前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症にはさまざまな原因があり、この分野の研究が進行中です。主に、FTD は神経変性疾患であり、脳の特定の領域のニューロンの損傷と死が関与することを意味します。 FTD の原因には次のようなものがあります。

1. 遺伝的要因: 遺伝子変異は FTD の主な原因の 1 つと考えられています。家族性 FTD の一部は、C9orf72、GRN (プレアポリペプチド由来タンパク質)、MAPT (タウプロチン遺伝子) などの遺伝子の変異と関連しています。関連する形態の FTD を患っている人は、この病気にかかるリスクが高くなります。 [2]
2. タンパク質の凝集：FTD は、ニューロン封入体を形成してニューロン損傷を引き起こすタウタンパク質などの異常なタンパク質構造の蓄積に関連している可能性があります。
3. 神経炎症: 脳の炎症と神経炎症も FTD の発症に関連している可能性があります。
4. その他の要因: 環境や環境要因など、FTD に寄与する可能性のあるその他の考えられる要因をより深く理解するために研究が進行中です。

症状 前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症の主な症状には次のようなものがあります。

1. 行動や性格の変化：患者は、無関心、不道徳、​​社会規範に従おうとしない、無配慮、または個人衛生の悪化などの異常または不適切な行動を示す可能性があります。
2. 精神障害: 感情の理解と表現の能力に障害が生じるだけでなく、感情の安定性に変化が生じる可能性があります。患者は感情的に孤立したり、過剰な感情を示したりすることがあります。
3. 認知機能の低下: FTD は主に行動と感情に影響を与えますが、時間の経過とともに、記憶、言語、その他の認知機能の障害につながる可能性もあります。これは、意思決定能力や問題解決能力の低下だけでなく、表現力や受容言語の困難として現れることがあります。
4. 社会適応力の低下: 患者は対人関係や社会適応に困難を経験する可能性があります。彼らは反社会的な行動を示し、他人の感情を理解できず、社会的なつながりを維持できない場合があります。
5. 自制心の低下: 患者は自制心や自分の行動を制御することが難しい場合があります。これは強迫的または衝動的な行動につながる可能性があります。 [3]

ステージ

前頭側頭型認知症はいくつかの段階を経て進行し、症状の進行と認知機能および行動機能の低下が特徴です。 FTD の段階は研究システムや特定の臨床例によって異なりますが、通常は 3 つの主要な段階に区別されます。

1. 初期（軽度）:

   • この段階では、患者は軽度で目立たない症状を示す可能性があり、簡単に過小評価されたり、ストレスやうつ病が原因であると誤って認識されたりする可能性があります。
   • 特徴的な症状には、行動や性格の変化のほか、軽度の無関心や通常の活動への興味の喪失などが含まれます。
   • 記憶や見当識などの認知機能は比較的保存されたままである可​​能性があります。

2. 中盤（中程度）:

   • この段階では、FTD の症状がより顕著になり、患者の日常生活に影響を及ぼします。
   • 患者は、攻撃性、無関心、不適応な社会的行動、強迫性などの重度の行動変化を経験することがあります。
   • 認知機能が低下し始め、記憶、思考、発話に問題が生じる可能性があります。
   • 患者は、空間と時間の見当識に関して問題を経験することもあります。

3. 後期（重度）:

   • FTD の最終段階では、患者はケアと援助に完全に依存する可能性があります。
   • 認知機能の低下に伴う症状は非常に顕著になり、患者は自立して生活する能力を完全に失う場合があります。
   • 嚥下や運動の問題などの身体的問題もさらに深刻になる可能性があります。

フォーム

前頭側頭型認知症には、主な症状と脳の変化の点で異なるいくつかの形態が含まれます。 FTD の主な形式は次のとおりです。

1. 行動変異型前頭側頭型認知症 (bvFTD): この形態は、行動、性格、社会適応における顕著な変化を特徴とします。患者は、不道徳、​​脱抑制、強迫的、または無関心な行動を示す場合があります。記憶や言語などの認知機能は初期段階では保存されている可能性があります。
2. 失語症型（原発性進行性失語症、PPA）: この形式の FTD は言語機能に影響を与えます。 PPAには、意味分解性失語症（svPPA）、非流暢性/非対称性の原発性失語症障害失語症（nfvPPA）、原発性投影失語症に伴う失語症（PPAOS）など、いくつかのサブタイプがあります。症状には、言葉を理解して使用する能力の障害、および構音障害が含まれます。
3. アルツハイマー病様FTD: この形態の FTD はアルツハイマー病に似た症状を示します 病気、記憶喪失や認知障害など。ただし、アルツハイマー病とは異なり、FTD では通常、学習能力と空間認識能力が維持されます。
4. 皮質基底核変性症 (CBD): この形態の FTD は、多動や筋固縮などの非定型運動障害を含む症状を示します。認知機能も低下します。
5. 進行性核上性麻痺 (PSP): この形態の FTD は、運動調整機能の障害、頭を保持して注視する能力の低下、および認知障害を特徴としています。 [4]

診断 前頭側頭型認知症。

前頭側頭型認知症の診断は、この神経変性疾患を特定するためのいくつかの手順と方法を含む複雑なプロセスです。 FTD を診断するための一般的な手順と方法は次のとおりです。

1. 臨床検査と病歴:

   • 医師は患者の詳細な検査を実施し、病歴を収集して症状と症状の持続期間を評価します。患者の精神的および認知的状態の変化に特に注意が払われます。

2. 心理テストと認知機能の評価:

   • 記憶、思考、言語、行動の障害を特定するために、患者にはさまざまな心理検査や認知的評価が提供される場合があります。

3. 磁気共鳴画像法 (MRI):

   • 脳 MRI は、FTD の特徴である脳容積の減少や前頭葉や側頭葉の萎縮などの脳の構造変化を視覚化するために使用できます。

4. 陽電子放射断層撮影法 (PET):

   • PET は、FTD に関連するグルコース活性やタンパク質凝集体の変化など、脳内の代謝変化を研究するために実行できます。

5. 脳スペクトル調査:

   • この研究は、FTD に関連する可能性のあるアミロイドやタウタンパク質などの生化学マーカーの存在を検出するために実行できます。

6. 他の原因の排除:

   • FTD の症状を模倣する可能性のあるアルツハイマー病や精神障害など、認知障害および精神障害の他の考えられる原因を除外することが重要です。

7. 神経内科医および神経心理学者との相談:

   • 神経学および神経心理学の専門家に相談することは、診断検査の結果を評価および解釈するのに役立ちます。

差動診断

前頭側頭型認知症の鑑別診断は、この神経変性疾患を他のタイプの認知症や神経学的症状と区別するために重要です。以下は、臨床医が FTD の鑑別診断を行うのに役立ついくつかの基本的な手順と要素です。

1. 症状の評価: 臨床医は患者の詳細な検査を実施し、症状の特徴を調べる必要があります。 FTD の症状には、行動の変化、社会的脱抑制、不道徳な行動、計画能力と意思決定能力の障害、失語症 (言語障害) などが含まれる場合があります。どの症状が主であるかを判断することが重要です。
2. 臨床検査: 医師は、患者の認知機能、感情状態、および行動を測定するために、さまざまな臨床検査と評価を実行することがあります。
3. 神経イメージング: 磁気共鳴画像法 (MRI) や陽電子放射断層撮影法 (PET) などの技術を使用した脳イメージングは​​、脳の構造と機能を視覚化し、FTD に関連する可能性のある異常を特定するのに役立ちます。
4. 遺伝子検査: FTD またはその他の神経変性疾患の家族歴がある場合、FTD に関連する特定の変異の存在を検出するために遺伝子検査が役立つ場合があります。
5. 他の原因の除外: 医師は、アルツハイマー病などの他の考えられる認知症の原因を除外する必要があります。 [5]パーキンソン病、血管性認知症、その他の神経疾患および精神疾患。
6. 心理的および社会的評価: 心理的および社会的機能の評価は、行動の変化と患者と家族に対する FTD の影響を特定するのに役立ちます。
7. 専門家への相談: 場合によっては、診断を明確にするために神経心理学者、神経内科医、精神科医、その他の専門家への相談が必要になる場合があります。

処理 前頭側頭型認知症。

これは進行性の病気であり、特定の治療法はありませんが、症状を管理し、患者の快適さを最大限に高めるためにいくつかのアプローチを使用できます。

1. 薬:アルツハイマー病やその他の神経変性疾患の治療に使用される多くの薬剤は、前頭側頭型認知症の症状を管理するために使用できます。これらの薬剤には、コリンエステラーゼ阻害剤やメマンチンが含まれる場合があります。
2. 心理的サポート: 患者とその家族は多くの場合、心理的および感情的なサポートを必要とします。心理学者や精神科医は、この病気に伴う感情的な困難に対処し、行動の変化を管理するための戦略を開発するのに役立ちます。
3. スピーチ そして理学療法： 言語療法は、患者のコミュニケーション スキルの維持または向上に役立ちます。理学療法と運動は、身体の可動性を維持し、座りっぱなしのライフスタイルによる副作用のリスクを軽減するのに役立ちます。
4. 特別な食事と栄養: 場合によっては、前頭側頭型認知症の患者には、高タンパク質、低炭水化物の特別な食事が推奨されます。
5. 症状の管理と安全性: 前頭側頭型認知症の患者は、奇妙または攻撃的な行動を示すことがあるため、患者自身と周囲の人々の安全を確保することが重要です。これには、危険物へのアクセスの制御や適切な監督の確保などが含まれる場合があります。
6. 臨床試験： 場合によっては、前頭側頭型認知症の新しい治療法や薬剤を研究する臨床試験への参加を患者に勧める場合もあります。 [6]

予測

前頭側頭型認知症の予後は、FTD の形態、患者の年齢、病気の進行の程度、追加の病気の存在など、いくつかの要因によって異なります。 FTD は進行性の神経変性疾患であるため、通常、全体的な予後は不良です。

FTD 予測の重要な側面のいくつかを以下に示します。

1. 症状が出た時期 発症：予後は、診断がどのくらい早く行われ、適切な治療が開始されるかによって決まります。早めに医師の診察を受けて治療を開始することで、病気の進行を遅らせることができます。
2. の形FTD: 前述したように、FTD にはいくつかの形態があり、予後は形態によって異なります。たとえば、行動の変化を特徴とする前頭型の FTD は、言語症状が主体の失語症型と比較して予後が不良となる可能性があります。
3. 個別要因: 症状の発症年齢、患者の全身状態、他の病状の存在も予後に影響を与える可能性があります。
4. 家族のサポートとケア: ケアの質と家族や介護者からのサポートは、患者の生活の質と寿命に大きな影響を与える可能性があります。
5. 合併症とそれに伴う問題：FTDは感染症、肺炎などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があり、予後に影響を与える可能性もあります。

FTD の全体的な予後は通常不良で、時間の経過とともに病気が進行し、行動障害、認知障害、独立性の喪失につながります。

平均寿命

前頭側頭型認知症の平均余命は、FTDの形態、症状の発症年齢、病気の進行の程度、個々の患者の特徴などの多くの要因によって大きく異なります。

FTD は通常、中年期、多くの場合 65 歳より前に始まり、これがより一般的なアルツハイマー病とは区別されます。 FTD 診断後の平均余命は数年から数十年の範囲ですが、診断後の平均余命は通常約 7 ～ 8 年です。

ただし、FTD は進行性の神経変性疾患であり、時間の経過とともに症状が悪化することは注目に値します。病気がより進行した段階に達すると、完全に介護に依存し、感染症や肺炎などの合併症を引き起こす可能性があり、寿命が短くなる可能性があります。

FTD の平均余命と予後は、患者が受ける個別のサポートとケア、および症状と合併症がどのようにうまく管理されるかにも依存します。ソーシャルワーカーによる早期の紹介、評価とサポート、家族のサポート、適切な治療と支援技術の使用は、患者の生活の質を改善し、その期間を延長するのに役立ちます。

前頭側頭型認知症の研究に関連する権威ある書籍および研究のリスト

1. 「前頭側頭型認知症：症候群、画像化、および分子的特徴」 - 著者: ジョバンニ・B・フリゾーニ、フィリップ・シェルテンス (年: 2015)
2. 「前頭側頭型認知症：神経疾患と治療」 - デビッド・ニアリー、ジョン・R・ホッジス著 (年: 2005)
3. 「前頭側頭型認知症：ベンチからベッドサイドまで」 - ブルース・L・ミラー著 (年: 2009)
4. 「前頭側頭型認知症症候群」 - マリオ・F・メンデス著 (年: 2021)
5. 「前頭側頭型認知症：臨床表現型、病態生理学、画像上の特徴、および治療」 - エリック・D・ロバーソン著 (年: 2019)
6. 「前頭側頭型認知症：原因、症状、診断、治療、ケア」 - ジョージ・W・スミス著 (年: 2019)
7. 「前頭側頭型認知症：神経画像診断と神経病理学の進歩」 - ジョバンニ・B・フリゾーニ著 (年: 2018)
8. 「前頭側頭型認知症：症候群、遺伝子分析、および臨床管理」 - エリザベス・イングランド著 (年: 2007)
9. 「行動神経学と神経精神医学」 - David B. Arciniegas 著 (年: 2013)

文学

Gusev, E. I. 神経学 : 全国ガイド : 2 巻/編E.I.グセフ、A.N.コノバロフ、V.I.スクヴォルツォワ著。 - 第 2 版モスクワ : GEOTAR-Media、2021. - Т. 2.