拡張筋空洞症
最後に見直したもの： 08.07.2025
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脊柱管離開症は、脊柱管が骨、軟骨、または線維性の棘または隔壁によって分断され、脊髄、脊髄組織、および脊髄膜が分裂または重複する複合奇形です。以下の臨床所見および放射線学的所見の4つが典型的に認められます。
- 四肢（最も多いのは下肢）の先天性欠損および形成異常。
- 皮膚異常 - 脊椎の上および脊椎傍領域における血管腫、色素斑、皮膚陥凹、局所性多毛症など。
- 脊椎発達異常;
- 直接レントゲン写真では、鼻中隔の位置する領域における歯茎間距離の拡大が認められる。
脊柱管分離症は、脊柱管の単独の異常としてはあまり見られません。典型的には椎体分節障害を合併しますが、稀に後方構造の癒合および形成障害、脊椎ヘルニアを合併することもあります。脊柱管分離症は、胎生期起源の脊柱管容積形成（類皮腫、脂肪腫、奇形腫、皮膚洞）と併発することもあります。
入手可能な文献では、離開胸の分類は見つかりませんでした。
離開空洞症（作業分類体系）
分類機能 |
臨床および放射線治療の選択肢 |
| 有病率 | 局所的 - 1～2椎体節内、 広範囲 - 3 つ以上のセグメント内。 |
| 隔壁の形態学的構造 | a) 骨性、b) 軟骨性、c) 線維性、d) 混合性 |
| パーティションの形状 | a) 円筒形、b) キノコ形、c) 棘状（「棘状」、脊柱管腔の一部のみを占めることが多い）、d) 複雑または腫瘍状 |
| 神経疾患の存在 | A) 神経疾患なし、b) 原発性神経疾患あり（骨髄異形成症など） - 進行なし -成長過程で症状が深刻化する B) 二次的な神経疾患（脊髄症など）を伴う |
| 脊柱管の内容物との関係 | A) 硬膜を切開せずに、 B) 硬膜の裂傷を伴う。 硬膜嚢の壁の1つに裂傷がある -孤立した硬膜嚢の形成を伴う B) 馬の尾の膜と要素が分離して分裂し、 D) 脊髄とその膜が完全に分裂している（対称性または非対称性） |
| 脊柱管壁に対する隔壁基部の局在 | A) 椎体の後面から発生する、 B) 脊柱管の側壁から発生するもの B) 椎弓（脊柱管の後壁）から発生する。 |
脊髄裂パターン |
A) 正中離開症、 B) ディプロミエリア |
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