ピロリン酸関節症

ピロリン酸関節症、または二水和物のピロリン酸カルシウム沈殿症は疾患である。二水和物のピロリン酸カルシウム結晶の結合組織における形成および沈着に起因する。

ICD-10コード

• M11。他の結晶性関節症。
• M11.2。他の軟骨石灰化症。
• M11.8他の特定の結晶性関節症。

疫学

この疾患のピロリン酸性関節症は主に高齢者（55歳以上）で起こり、男性および女性ではほぼ同じ頻度で起こる。撮影データによると、ピロリン酸カルシウム結晶の析出頻度は年齢とともに増加し、65-74歳の間で15％、75-84歳で36％、84歳より高齢者で50％であった。

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ピロリン酸関節症の原因は何ですか？

カルシウム二水和物のピロリン酸カルシウム沈着の原因に関する実績のある情報の欠如にもかかわらず、この疾患に関連する因子が存在する。まず、年齢（病気は主に高齢者に起こる）および遺伝的素因（常染色体優性形質による遺伝を有する家系における甲状腺癌症例の集団）を含む。異常症における関節の傷害は、ピロリン酸カルシウム結晶二水和物の沈着の危険因子である。

ヘモクロマトーシスは、ピロリン酸カルシウム二水和物結晶の沈着の疾患と明らかに関連している唯一の代謝および内分泌疾患である。輸血ヘモジデーシスおよび血友病性関節炎の患者における鉄の蓄積は、これらの結晶の沈着をもたらすことが証明されている。

カルシウムピロホスフェート結晶、カルシウム二水和物、代謝および内分泌障害の沈着に至る他の可能性のある原因の中でも注目すべきである。副甲状腺機能亢進症、低マグネシウム血症、および低ホスファターゼは、軟骨石灰化症および偽性ポタグラと関連している。ジテルマン症候群は、低カリウム血症および低マグネシウム血症が観察される遺伝性腎尿細管病理であり、軟骨石症および偽薬にも関連する。甲状腺機能低下症および家族性低カルシウム性高カリウム血症における二水和物のピロリン酸カルシウム結晶の沈着の可能性 急性偽痛風のエピソードは、ヒアルロン酸の関節内注射の背景に記載されている。この現象のメカニズムは不明であるが、ヒアルロン酸塩を構成するリン酸塩は関節のカルシウム濃度を低下させ、結晶の沈降を招くと考えられている。

ピロリン酸関節症はどのように発達しますか？

二水和物のピロリン酸カルシウム結晶の形成は、軟骨細胞の表面近くに位置する軟骨に生じる。

ピロリン酸カルシウム二水和物結晶の形成及び堆積のための一つの可能な機構は、酵素pirofosfatgidrolazyヌクレオシド基の増加した活性を見つけます。これらの酵素は、軟骨細胞の細胞膜の外表面に結合し、ヌクレオシド三リン酸の加水分解により製造し、ピロリン酸を触媒する責任があり、特にadenozingrifosfataれます。研究は、関節軟骨のコラゲナーゼ切断により得られた小胞、飽和選択的に活性酵素群ヌクレオシドpirofosfogidrolazyおよびピロリン酸カルシウム二水和物の結晶に似pirofosfatsoderzhaschihカルシウムやミネラルの形成を促進することを確認しました。軟骨細胞およびマトリックスの石灰化の増加したアポトーシスに関連する細胞膜PC-1血漿タンパク質のektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy活性を有するアイソザイムのうち。

ピロリン酸関節症はどのように現れますか？

患者の25％において、ピロリン酸関節症は、数日から2週間持続する偽関節急性一関節症によって現れる。疑似関節炎の関節炎の発症の程度は異なるかもしれないが、臨床像は痛風性関節炎の鋭い攻撃に似ている。どの関節も影響を受けることがありますが、最も一般的なのは第1中足趾節および膝関節（症例の50％）です。疑似関節炎の発症は、自然発生的に、および慢性疾患および外科的介入の悪化の両方の後に生じる。

患者のおよそ5％で、この疾患は最初に慢性関節リウマチの画像に似ています。そのような患者では、この病気は、朝のこわばり、倦怠感、関節拘縮を伴って、多くの関節の対称的、しばしば慢性の緩慢な関節炎で現れる。試験では、滑膜の肥厚、ESRの上昇、一部の患者および低力価のRFが明らかになる。

偽ステレオ関節症は、ピロリン酸カルシウム結晶二水和物の沈着を伴う患者の半分で検出される疾患の一形態である。Psevdoosteoartrozは変化する強度の急性関節炎発作の可能性のエピソードで、しばしば対称的に膝、腰、足首、手のinterphalangeal関節、肩と肘の関節に影響を与えます。関節の変形および屈曲拘縮は特徴的ではない。しかしながら、膝蓋大腿関節における二水和物のピロリン酸カルシウム結晶の沈着は、膝関節の外傷変形をもたらす。

疑似関節炎発作は男性でより一般的であり、疑似変形性関節症は女性でより一般的である。

ピロリン酸カルシウム水和物の軸背骨の結晶の堆積物は時々絵は急性神経根障害につながる可能性腰椎で髄膜炎に似た、筋肉の硬直、発熱を伴って、首の急性の痛みの原因になることがあります。

多くの患者において、二水和物のピロリン酸カルシウム結晶の沈着は、関節の損傷の臨床的徴候なしに通過する。

分類

一般的に受け入れられている分類は存在しません。しかしながら、ピロリン酸関節症の3つの臨床的変異体が区別され、

• 擬似変形性関節症;
• 擬似流出。
• 疑似慢性関節リウマチ。

ピロリン酸関節症の経過には、軟骨石灰化などのX線現象が伴う。

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ピロリン酸関節症の診断

最も一般的なのは、肩、手首、中手指節および膝関節であり、関与する関節の数は任意である。

疑似関節炎では、関節の損傷が急性または慢性的に起こる。急性関節炎は、1つまたは（まれに）いくつかの関節において、より頻繁には膝、手首、肩および足首において生じ得る。攻撃の期間は1〜数か月です。慢性偽の間に一般的に肩、放射状、中手指や膝関節の非対称性病変を観察し、病気は、多くの場合、30分以上続く朝のこわばりを伴います。

疑似変形性関節症では、変形性関節症の関節に加えて、他の関節（手首、中手指節）が影響を受ける。発症は通常緩やかである。炎症性成分は、従来の骨関節炎よりも顕著である。

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身体検査

偽痛風の急性変法では、罹患した関節における疼痛、腫脹および局所的な温度の上昇が明らかにされる（より多くの場合、肩、手首、膝）。慢性偽の痛みと腫れと関節の変形、変形性関節症よりも幾分大きいpsevdoosteoartrozeにおける炎症の重症度、しばしば非対称中。GeberdenとBuscharの小結節の領域に痛みや腫れがあるかもしれません。一般的には、ピロリン酸関節症、炎症または珍しく骨関節炎局在関節症候群を発現した変形性関節症を有する患者において疑われるべきです。

ピロリン酸カルシウム結晶二水和物の沈着の疾患の診断基準。

• 偏光顕微鏡法またはX線回折法によって検出された組織または滑液中のピロリン酸カルシウム二水和物の特徴的な結晶の検出。
• 2A。補償器を使用して偏光顕微鏡法において弱い正の複屈折を有さないか、または弱い正の複屈折を有さない単斜晶または三斜晶の同定。
• 2B。放射線写真上の典型的な軟骨石灰化の存在。
• 3A。急性関節炎、特に膝または他の大きな関節。
• 3B。慢性関節炎、特に急性発作に伴う膝、股関節、手首、中手骨、肘、肩または中手指節関節を含む慢性関節炎。

ピロリン酸関節症の診断は、第1の基準または基準2Aおよび2Bの組み合わせが検出された場合、信頼性があると考えられる。基準2Aまたは2Bのみが検出された場合。ピロリン酸関節症の診断が可能である。基準FORまたはSTの存在、すなわち。この疾患の特徴的な臨床症状のみが、ピロリン酸性関節症の診断を可能にすることを可能にする。

ピロリン酸関節症の検査診断

ピロリン酸関節症の任意の形態の特徴的な実験室の特徴は、滑液中のこれらの結晶の検出である。通常、菱形形状および正の複屈折を有する結晶は、補償器を用いた偏光顕微鏡法によって滑液中で検出される。補償器のビームに平行になると結晶は青く見え、垂直になると黄色に見えます。

これらの形態において、疾患、及びどのpsevdorevmatoidny偽関節炎、滑液は曇った、低粘度を有し、5000から逆に25 000 psevdoosteoartroze滑液、透明な粘性、白血球レベル100未満の細胞に多形核白血球を含有します。

ピロリン酸関節症の診断において、血液検査は大きな役割を果たさない。ピロリン酸性関節症の炎症過程は、左へのシフト、ESRの上昇およびCRPのレベルを伴う末梢血白血球増加を伴い得る。

ピロリン酸関節症の器械診断

関節の放射線写真。膝関節、骨盤および手首関節の発作を伴う手のひらの放射線写真は、ピロリン酸カルシウム結晶の沈着に関連する変化を検出するために最も徴候的である。

• 特定の兆候。疾患の最も特徴的なX線撮影症状 - ヒアリン関節軟骨の石灰化、X線である関節の骨部分の輪郭に従う、狭い線形影のように見え、そして「ビーズ状」スレッドに似ています。膝蓋骨 - 大腿関節の膝の孤立した狭小化の同定または手の中手指節関節の変性変化も、しばしばピロリン酸関節症を示す。
• 特有の兆候。変性変化：嚢胞の形成を伴うスロット軟骨下骨硬化狭く - ヘモクロマトーシスから単離された及びピロリン酸関節症およびウィルソン病が生じる両方ピロリン酸関節症を発生し得るように、非特異的です。

その他の研究

いくつかの代謝障害（ヘモクロマトーシス、甲状腺機能低下症、副甲状腺機能亢進症、痛風、低フォスファターゼ症、gipomagnezemiya、家族gipokaltsiuricheskayaの高カルシウム血症、先端巨大症、ochronosis）と関連ピロリン酸関節症所与、ピロリン酸カルシウムの新たに診断された結晶を有する患者は、カルシウム、リン、マグネシウム、鉄、アルカリホスファターゼの血清レベルを決定する必要があります、フェリチン、甲状腺ホルモンおよびセルロプラスミン。

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差動診断

ピロリン酸関節症を以下の疾患から区別する：

• 痛風;
• 変形性関節症;
• リウマチ性関節炎;
• 敗血症性関節炎。

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他の専門家の相談の兆候

診断を確認するにはリウマチ専門医に相談する必要があります。

診断の処方例

ピロリン酸関節症、擬似変形性関節症。

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ピロリン酸関節症の治療

治療の目的

• 疼痛症候群の軽減。
• 付随病理の治療。

入院の適応

入院は、病気の悪化および抗炎症療法の非効率性のために必要である。

ピロリン酸関節症の非医学的治療

体重の減少、熱および寒冷の使用、装具、運動、関節保護。

ピロリン酸関節症の治療

ピロリン酸関節症の無症候性変異体（疾患のX線徴候を時折検出する）は治療を必要としない。偽痛風の急性発作では、NSAID、コルヒチン、グルココルチコステロイドが静脈内または関節内に使用される。1日1〜3回のコルヒチンの一定摂取量は、頻繁な偽痛風発作の患者に有効である。大きい支持関節の偽関節症の徴候がある場合、変形性関節症の他の形態と同じ治療方法が使用される。

特定の治療手段は存在しない。例えば血色素症、副甲状腺機能亢進症および甲状腺機能亢進症などの関連疾患の治療は、ノート攻撃の数を減少させる、まれに、ピロリン酸カルシウム結晶の吸収につながりません。

ピロリン酸関節症の外科的治療

関節の変性変化の可能性がある内部人工装具

ピロリン酸関節症の予後は？

一般に、ピロリン酸性関節症は比較的良好な予後を有する。5年にわたる104人の患者の観察では、41％が改善を示し、33％が変化を示さず、患者のみが負の動態を有し、11％が手術を受ける必要があることを示した。