色素分散症候群。

色素分散症候群 (PDS) は、虹彩の後層の色素上皮から色素が洗い流され、眼の前部のさまざまな構造に沈着する状態です。

線維柱帯の閉塞とそれに続く破壊により、眼圧が上昇し、続発性開放隅角緑内障を発症する可能性があります。

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色素分散症候群の疫学

色素分散症候群は、近視を患う若い（20～45歳）ヨーロッパ人男性に最も多く発症します。色素分散症候群を患う患者の約3分の1は、その後色素性緑内障を発症します。

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色素分散症候群の病態生理学

現在、透光性虹彩周辺部欠損の原因となる色素の放出と前房への流入は、虹彩色素上皮と水晶体の小帯原線維との接触によって起こると考えられています。その後、色素は前眼部の構造に沈着する可能性があります。線維柱帯の閉塞とそれに続く損傷の結果、眼内液の流出が阻害され、適切な処置が講じられない場合、眼圧の上昇と視神経の損傷につながる可能性があります。

色素分散症候群の症状

患者の多くは近視で、緑内障の家族歴があります。ほとんどの症例は無症状ですが、激しい運動後に「色素嵐」を経験する患者もいます。ストレッチや体を揺らす運動は、大量の色素を放出する「色素嵐」を引き起こし、眼圧の急激な上昇を引き起こします。この時点で、患者は視界のぼやけや頭痛を訴えることがあります。

色素分散症候群の診断

生体顕微鏡検査

色素分散症候群の特徴的な所見には、クルーケンベルク紡錘体（角膜内皮上の垂直方向の色素沈着）、虹彩前面の色素沈着、透光性虹彩周辺欠陥（狭い光線で瞳孔を透過して逆光で観察すると最もよく見える）、および水晶体赤道面の小帯原線維付着部位の色素沈着などがあります。

隅角鏡検査

虹彩周辺部が後方に偏向し、水晶体との接触面積が拡大していることが観察されます。通常、前房隅角は非常に広く、隅角周囲全体に中程度または顕著な比較的均一な色素沈着が認められます。

後極

特徴的な緑内障性視神経萎縮は、眼圧の長期的上昇または周期的な急上昇を伴って観察されます。近視（特に色素分散症候群）の患者は、周辺網膜裂孔を形成しやすいため、より徹底的な検査が必要です。

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色素分散症候群の治療

治療の目的は、眼圧が高い患者、または緑内障の特徴である視神経の変化がある患者の眼圧を制御することです。通常、眼内液の形成を減らす薬が使用されます。縮瞳薬を使用すると、色素の放出が減少し、眼圧が低下します。若い患者はこれらの薬剤に対する耐性が低いことが多く、網膜剥離のリスクが高まり、周辺部分の検査も複雑になる可能性があります。レーザー周辺虹彩切開術を実行すると、眼の前房と後房の圧力の均等化と虹彩の矯正（逆瞳孔ブロックの除去）により、色素の放出も減少します。この方法は、リスクの高い患者の緑内障の発症を予防するために使用できます。緑内障の薬物補償が不十分な場合は、アルゴンレーザー線維柱帯形成術と濾過改善を目的とした手術を使用できます。