剥脱症候群と緑内障：原因、症状、診断、治療

落屑症候群は、続発性開放隅角緑内障の発症につながる全身疾患です。

前眼部の検査で認められる特定の綿状の白質は、線維柱帯の閉塞を引き起こす可能性があります。綿状の白質は、体の他の組織にも見られます。

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剥脱症候群の疫学

落屑症候群の有病率は、エスキモーではほぼゼロであるのに対し、スカンジナビア人では30%と幅があります。発症率は年齢と時間とともに増加します。両眼性緑内障の発症率も、片眼性緑内障に比べて高くなります。落屑症候群関連緑内障の患者は、研究対象集団によって、緑内障患者全体のごく一部を占める場合もあれば、大多数を占める場合もあります。落屑症候群の患者は緑内障を発症するリスクが高いものの（ブルーマウンテンズ眼科研究によると、5倍）、そのほとんどは緑内障を発症しません。

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剥離症候群の病態生理学

剥離を形成する物質は、虹彩、水晶体、毛様体、線維柱帯、角膜内皮、眼球および眼窩血管の内皮細胞、ならびに皮膚、心筋、肺、肝臓、胆嚢、腎臓、および髄膜から単離されている。しかし、その性質は十分に解明されていない。この物質は線維柱帯を閉塞させ、続発性開放隅角緑内障の発症につながる。また、虹彩の瞳孔周囲部の虚血も進行し、後癒着が形成される。その結果、色素が洗い流され、瞳孔ブロックと線維柱帯への負荷が増加し、前房隅角の閉塞に寄与する。

病歴

明らかな眼圧上昇はまれですが、ほとんどの患者において有意な既往歴は確認されていません。家族性症例が時々観察され、その特徴としては、家族内に合併症を伴う白内障の外科的治療歴があるという点が挙げられます。遺伝の正確なメカニズムは解明されていません。

剥脱症候群の診断

生体顕微鏡検査

落屑症候群の特徴は、綿状の白い物質で、瞳孔が散大した際にその縁に同心円状に認められることが多い。水晶体前嚢の表面に同様の沈着物が認められるが、虹彩、前房隅角の構造、内皮、眼内レンズ、無水晶体眼の硝子体前境界膜にも同様の沈着物が認められる。透光性検査では、瞳孔周囲欠損や色素シートの萎縮がしばしば認められる。瞳孔周囲領域からの色素流出も観察される。罹患眼の瞳孔は通常、健常眼に比べて小さく、散大も少ない。これは滑液浸出や虹彩虚血を伴っている。瞳孔散大に伴う色素放出は、眼圧の急上昇を引き起こす可能性がある。罹患眼では白内障もより多くみられる。

隅角鏡検査

落屑症候群では、特に眼底下部において前房隅角が狭くなることがよくあります。閉塞隅角緑内障の急性発作を発症するリスクがあるため、前房隅角の継続的なモニタリングが必要です。隅角鏡検査では、線維柱帯の不均一な色素沈着と、大きな黒色色素顆粒が認められます。シュワルベ線より前方への色素沈着は、サンパオレシ線の特徴的な波状構造を引き起こします。

後極

眼圧の長期にわたる上昇または周期的な急上昇を伴い、特徴的な緑内障性視神経萎縮が観察されます。

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剥脱症候群の治療

落屑症候群を伴う緑内障では、眼圧が高く、日内変動が顕著になります。眼圧を下げる点眼薬を処方することも可能ですが、この治療法は効果がないことが示されています。アルゴンレーザー線維柱帯形成術では、術後に眼圧が上昇するにもかかわらず、この治療法は効果的です。色素が濃い線維柱帯ネットワークに作用させるレーザーエネルギーを少なくできるため、術後の眼圧上昇を軽減できます。濾過量の増加を目的とした手術の結果は、原発開放隅角緑内障の場合と同じです。白内障摘出術を行う際には、水晶体嚢と靭帯装置の脆弱さを考慮し、特別な注意が必要です。