パジェット病と腰痛。

骨パジェット病は腰痛のまれな原因で、他の目的で行われた単純レントゲン検査や、患者が長管骨の腫脹に気付いたときに診断されることが多い。病気の初期には、骨が吸収され、影響を受けた領域に血管が新生する。骨吸収に続いて新しいパジェット骨が形成され、緻密かつ非構造的に沈着する。骨吸収と形成のプロセスは非常に活発で、骨代謝率は正常の 20 倍に増加する。このプロセスにより、単純レントゲン検査で、局所性骨粗鬆症と呼ばれる骨吸収領域を含む特徴的なパターンが生じる。新しい骨が形成される領域は、不規則に拡大した皮質と緻密質で、密度が異なる領域を持つ縞模様のパターンであり、新しい骨形成の無秩序な性質を反映している。

パジェット病の有病率は約2%で、インド、日本、中東、スカンジナビアではまれです。パジェット病の患者はほとんどの場合無症状で、他の理由で行われたレントゲン検査で偶然発見されることもありますが、背部痛を呈することがよくあります。パジェット病における背部痛の病因は多因子性であると考えられています。痛みは、骨吸収過程そのもの、または骨新生による椎間関節の変形によって引き起こされる可能性があります。これらの過程はいずれも脊椎の機能的安定性を変化させ、既存の椎間関節症を悪化させます。

パジェット病の患者は、新しい骨の形成により、長管骨が肥厚して幅が広くなり、頭蓋骨が大きくなることもあります。まれに、頭蓋底の過剰な骨の成長が脳幹を圧迫し、悲惨な結果を招くことがあります。二次的な難聴は、新しく形成された骨による第8脳神経の圧迫、または病的プロセスにおける小骨の直接的な関与により発生することがあります。場合によっては、脊椎の過剰な骨形成が脊髄の圧迫を引き起こすことがあり、治療しないと下半身麻痺につながることがあります。過剰な椎骨吸収による病的骨折は、急性の腰痛を引き起こす可能性があります。石灰沈着性関節周囲炎による二次的な股関節痛も発生する可能性があります。腎臓結石や痛風は、特にパジェット病の男性によく見られます。1%未満で、骨病変が悪性骨肉腫に進行する可能性があります。

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パジェット病の症状

この病気は無症状ですが、痛みはよくある訴えであり、最終的に医師がパジェット病と診断するきっかけとなります。一見軽微な外傷でも、病的な椎体圧迫骨折を引き起こすことがあります。身体診察では、患部の骨の運動時痛がしばしば認められ、頭蓋骨やその他の患部の骨の触診では、過剰な骨の成長が認められることがよくあります。骨の成長と病的な骨折の両方による二次的な神経圧迫により、神経学的徴候が現れる場合があります。パジェット病患者では、末梢関節、特に石灰沈着性関節周囲炎による股関節の運動時痛がよく見られます。難聴も認められます。

調査

上で述べたように、パジェット病は、腎結石の静脈性腎盂造影など、全く関係のない理由で患者がレントゲン検査を受けた際に偶然診断されることが多い。骨吸収領域とその周囲の高密度領域および無秩序な骨構造という典型的なレントゲン写真の所見は、パジェット病の診断を示唆する。パジェット病の患者では、すべての骨病変が臨床的に明らかであるとは限らないため、放射性核種骨スキャンを使用して病変の範囲を判定することができる。脊髄圧迫の証拠がありパジェット病が疑われる患者には、すべてMRIが適応となる。血清クレアチニンおよび血清カルシウムを含む血液化学検査は、パジェット病のすべての患者に適応となる。アルカリホスファターゼ値は、特に骨吸収期に上昇する。パジェット病患者では難聴の発生率が高いため、聴力検査が適応となる。

鑑別診断

骨粗鬆症、骨髄腫、大理石骨病、原発性および転移性骨腫瘍など、他の多くの骨疾患もパジェット病の臨床症状に類似することがあります。先端巨大症もよくみられる臨床症状です。前立腺や乳房からの転移性腫瘍は、脊椎や肋骨の病的骨折や頭蓋骨への転移を引き起こす可能性があり、パジェット病と誤診されることがあります。

パジェット病の治療

無症候性のパジェット病患者の多くは、心理的サポートのみを必要とします。パジェット病に伴う疼痛治療は、アセトアミノフェンやNSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）から開始する必要があります。病的骨折に伴う重度の痛みには、麻薬性鎮痛薬を追加する必要がある場合もあります。ケッシュ装具や肋骨包帯などの整形外科用器具は、脊椎と肋骨を安定させるのに役立つため、病的骨折には使用すべきです。局所的な温熱療法や冷却療法も有効な場合があります。パジェット病の発症を誘発する反復運動は避けるべきです。これらの治療に反応しない患者には、肋間ブロックや硬膜外ブロックの形で患部への局所麻酔薬とステロイドの注入が適応となります。特殊な症例では、麻薬性鎮痛薬の脊髄投与が有効な場合もあります。

これらの治療に反応しない患者には、カルシトニンとゾレドロン酸が使用され、ある程度の効果が示されています。まれに、骨破壊が過度な場合は、ダクチノマイシンなどの細胞増殖抑制薬が必要になることがあります。高用量パルスステロイド療法も対症療法として有効であることが示されています。

副作用と合併症

パジェット病の主な合併症は、骨吸収と骨形成の段階に関連しています。過剰な骨吸収は、椎体圧迫骨折、肋骨骨折、そしてまれに長骨骨折を引き起こす可能性があります。過剰な骨形成は神経構造の圧迫につながり、難聴、脊髄症、下半身麻痺を引き起こす可能性があります。腎結石と痛風は、特にパジェット病の男性患者で多く見られます。まれに、骨新生が広範囲に及ぶことで、血流増加による二次性過収縮性心不全を引き起こすことがあります。前述のように、パジェット病患者の約1%に、患部の骨に悪性腫瘍が発生します。

パジェット病の患者は、合併症を予防するために綿密な評価が必要です。臨床医は、脳幹および脊髄の圧迫の微妙な兆候にも注意を払う必要があります。局所麻酔薬とステロイドの硬膜外および肋間注射は、薬物療法でコントロールできないパジェット病に伴う疼痛を一時的に緩和する可能性があります。