パジェット病および背部痛

パジェット病は、痛みの稀な原因であり、しばしば他の目的のために行われた無制約のX線撮影、または患者が長い骨の腫脹を発見したときに診断される。疾患の初期段階で、骨吸収が起こり、患部が血管新生する。再吸収後、新しいペジェット骨が形成され、これはコンパクトで非構造的に沈着する。再吸収と骨形成の過程は非常に活発であり、骨組織の再生の速度は標準と比較して20倍に増加する。このプロセスは、限られた骨粗しょう症と呼ばれる骨吸収の領域を含むコントラストのないX線撮影における特徴的な構造の形成をもたらす。新しい骨の形成領域は、不均一に拡張された皮質およびコンパクトな物質、様々な密度の感覚領域を有する溝付きパターンであり、新しい骨の形成のカオス性を反映する。

パジェット病の有病率は約2％で、インド、日本、中東、スカンジナビアでは稀です。パジェット病のほとんどの患者は症状がなく、別の機会にX線検査で偶発的に発見された疾患ですが、しばしば背痛に悩まされることがあります。パジェット病における背痛の病因は多因子性であることが示唆されている。痛みは、再吸収のプロセス、および新しい骨の形成による椎間関節の変形によって引き起こされ得る。これらのプロセスは両方とも、脊椎の機能的安定性を変化させ、椎間関節の既存の関節症を増強する。

パジェット病の患者はまた、新しい骨の形成による長骨の肥厚および拡大、および頭蓋骨の増加を経験することがある。まれなケースでは、頭蓋骨の基部に過剰な骨が成長すると、壊滅的な結果を伴う脳幹の圧迫を引き起こす可能性があります。新しく形成された骨組織との8番目の対の脳神経の圧迫、または病理学的プロセスへの小さな耳小骨の直接関与のために、二次聴力損失が存在し得る。ときには、脊椎内の骨組織の過剰な形成が脊髄の圧迫を引き起こすことがあり、これは治療の不在下で対麻痺につながる可能性がある。椎骨の過度の再吸収による病理学的骨折は、背中に深刻な痛みを引き起こす可能性がある。骨関節炎を計算するために、太ももに二次的な痛みがあることもあります。多くの場合、腎臓結石や痛風があり、特にパジェット病の男性ではそうです。骨の損傷の1％未満が悪性骨肉腫に変わる可能性があります。

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パジェット病の症状

この病気は無症候性であるという事実にもかかわらず、痛みは頻繁に訴えられ、最終的に医師がパジェット病を診断する。一見軽度の外傷は、脊椎の病理学的な圧迫骨折につながる可能性がある。身体検査中に損傷骨で動くときの痛みは、しばしば頭蓋骨または他の罹患した骨の触診時に過剰な骨の成長を検出する。過度の骨成長および病理学的骨折による二次的な神経圧迫による神経学的徴候があるかもしれない。末梢関節、特に石灰化骨関節炎による股関節の動きの痛みは、パジェット病の患者において頻繁に見られる。また、難聴に注意してください。

試験

上述したように、パジェット病は、患者が完全に異なる原因、例えば腎臓結石による静脈穿孔のために放射線検査を受けたときに、しばしば下痢と診断される。周囲の高密度ゾーンとの骨吸収の領域の古典的な放射線写真、混沌とした骨構造はパジェット病の診断を示す。パジェット病患者では、すべての骨病変が臨床的に現れるわけではないので、骨の放射性核種スキャニングを使用して病変の程度を判定することができる。MRIは、脊髄圧迫の徴候を有するパジェット病の疑いのある全ての患者に適応される。パジェット病患者全員に、血清クレアチニンおよび血清カルシウムを含む生化学的血液検査の研究が示されている。パジェット病患者の難聴の発生率が高いことを考えると、聴力検査が行われています。

差動診断

骨粗鬆症、骨髄腫、骨減少症、原発性および転移性骨腫瘍を含む多くの他の骨障害は、パジェット病の臨床症状を模倣することができる。末端肥大症はまた、一般的な臨床症状でもある。前立腺または乳房の転移性腫瘍は、背骨および肋骨の病理学的骨折および頭蓋骨への転移を引き起こし、パジェット病と誤認する可能性がある。

パジェット病の治療

無症候性パジェット病の多くの患者は、心理的サポートのみを必要とする。パジェット病に関連する痛みの治療は、アセトアミノフェン、NSAIDsから始めるべきである。病理学的骨折に伴う重度の痛みの場合には、麻薬性鎮痛薬を添加する必要があるかもしれない。Keshのコルセットや肋骨包帯などの整形外科用器具は、脊椎と肋骨を安定させるのに役立ち、病理学的骨折に使用する必要があります。局所的な熱および低温の適用も有用であり得る。シンドロームを引き起こす反復運動は避けるべきである。この治療に反応しない患者には、局所麻酔薬および肋間および硬膜外遮断の形態のステロイドによる患部の注射が示される。特殊な場合には、麻薬性鎮痛薬の脊髄投与が有効であり得る

この治療に反応しなかった患者では、カルシトニンとゾレンドロネートを使用して成功しました。まれなケースでは、過剰な骨破壊は、ダクチノマイシンのような細胞増殖抑制薬を必要とするかもしれない。高用量のステロイドによるパルス療法の対症療法における有効性も示された。

副作用および合併症

パジェット病の主要な合併症は、再吸収の段階および骨組織の形成に関連する。過剰な骨吸収は、脊椎の圧迫骨折、肋骨の骨折、および長骨の骨折を招く可能性がある。骨組織の過度の形成は、神経構造の圧迫を招き、聴力、骨髄障害および対麻痺の減少を引き起こし得る。頻度が高くなると、特にパジェット病の男性において、腎臓結石および痛風が観察される。まれなケースでは、新しい骨の形成が非常に大きいので、血流の増加による二次性の過形成性心不全を引き起こす。上記のように、影響を受ける骨組織の悪性腫瘍は、パジェット病患者の約1％に発生する。

可能性のある合併症を予防するためには、パジェット病患者の徹底的な検査が必要です。臨床医は、脳幹および脊髄の圧迫の軽度な徴候に注意を払うべきである。局所麻酔薬およびステロイドの硬膜外および肋間注射は、薬物療法によって抑制することができなかったパジェット病に伴う痛みを良好に一時的に緩和することができる。