オンコセルカ症：原因、症状、診断、治療

オンコセルカ症は伝染性の生物蠕虫症です。成虫は人の皮下組織内で自由に、または莢膜（節）内で生息します。ミクロフィラリアは皮膚やリンパ節に集積します。

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オンコセルカ症の発症サイクル

オンコセルカ症は、ユスリカの一種であるSimuhumに刺されることで感染します。終宿主は人間で、中間宿主（媒介生物）はSimulium属の吸血性ユスリカです。Simulium属のユスリカは、急流や清流の速い河川の岸辺に生息しています。沿岸の植生は、ユスリカにとって日中の生息地となります。ユスリカは、日中、つまり1日の中で最も気温が低い時間帯、午前6時から10時と午後4時から6時に人を襲います。主に下肢を刺します。日中は気温が最も高くなるため、ユスリカの活動は鈍くなります。

オンコセルカ症のライフサイクルは、他のフィラリアのライフサイクルと似ています。オンコセルカ症に感染した人が噛まれると、ミクロフィラリアがユスリカの消化管に入り込み、6～12日後に侵襲性を示し、口器へと移動します。人が噛まれると、幼虫はユスリカの下唇の粘膜を活発に破り、皮膚上で姿を消して皮膚に浸透し、リンパ系に移行し、さらに皮下脂肪に移行して性成熟に達します。成虫は、エンドウ豆大からハトの卵大までの大きさの、皮膚の下にある結節（オンコセルコマ）の中に生息します。オンコセルコマは結合組織の被膜で覆われた結節で、中には性成熟した生虫と死虫が含まれています。最もよく見られる結節は、脇の下、関節付近（膝、股関節）、肋骨、脊椎付近にあります。各節には、複数の雌と雄が絡み合って球状に寄生しています。雌は年間最大100万匹の幼虫を産みます。最初のミクロフィラリアは感染後10～15ヶ月で産まれます。幼虫の寿命は6～30ヶ月です。ミクロフィラリアは節の周囲に生息し、皮膚、リンパ節、眼の表層に活発に侵入します。成虫の寿命は10～15年です。

オンコセルカ症の疫学

オンコセルカ症の流行地は、アフリカ諸国（アンゴラ、ベナン、コートジボワール、ガボン、ガンビア、ガーナ、ギニア、ザイール、イエメン、カメルーン、コンゴ、ケニア、リベリア、マリ、ニジェール、ナイジェリア、セネガル、スーダン、シエラレオネ、タンザニア、トーゴ、ウガンダ、チャド、エチオピア）とラテンアメリカ（ベネズエラ、グアテマラ、コロンビア、メキシコ、エクアドル）にあります。WHOによると、34の流行国で約1,800万人がオンコセルカ症に罹患しており、32万6千人がこの疾患により失明しています。

オンコセルカ症の感染源は通常、河川沿いの集落で発生するため、この病気は河川盲目症と呼ばれます。繁殖地からユスリカは2～15kmもの距離を飛散します。ユスリカは住宅地内には飛来しません。

感染拡大の源は感染者です。西アフリカのオンコセルカ症流行地域では、主に農村部住民が罹患します。通常、幼児から高齢者まで、すべての村人が罹患します。アフリカには、森林型とサバンナ型の2種類の発生源があります。森林型の発生源は、地域全体に広く分布しています。ユスリカの感染率は1.5%を超えません。これらの発生源における感染人口は20～50%で、そのうち視覚障害者の割合は1～5%です。

サバンナ型の感染源はより深刻で、岩だらけの高原にある急流沿いの地域に生息しています。世界で最も深刻なオンコセルカ症の感染源は、西アフリカのサバンナ、ボルタ川流域にあります。ユスリカの感染率は6%に達します。人口におけるオンコセルカ症の発生率は80～90%です。成人人口における失明者の割合は30～50%の間で変動します。森林型の感染源は、森林伐採によってサバンナ化することがあります。

アメリカでは、オンコセルカ症の発生は少なく、アフリカほど深刻ではありません。発生地域は標高600～1200メートルの丘陵地帯で、コーヒー農園が広がっています。これらの農園で働く人々が最も多く感染します。眼病変の発生率はアフリカよりも低いです。

オンコセルカ症は世界中で約5,000万人に影響を与えています。オンコセルカ症の社会経済的影響は大きく、人々はオンコセルカ症の感染を恐れて、肥沃な土地が残る風土病地域から逃げ出しています。

ウクライナでは、オンコセルカ症の輸入症例が散発的に発生しています。

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オンコセルカ症の原因は何ですか?

オンコセルカ症は、白色の糸状線虫であるオンコセルカ・ボルブルス（Onchocerca volvulus）によって引き起こされます。雌は体長350～700mm、体幅0.27～35mm、雄は体長19～42mm、体幅0.13～0.21mmです。幼虫（ミクロフィラリア）は体長0.2～0.3mm、体幅0.006～0.009mmで、鞘はありません。

オンコセルカ症の病因

病原性作用は、寄生虫の代謝産物および腐敗産物による人体の感作と関連しています。体は寄生虫が分泌する物質に対してアレルギー反応を起こします。最も顕著な皮膚症状と眼症状は、生きているミクロフィラリアではなく、死んだミクロフィラリアに対して現れます。成虫の周囲には繊維性の被膜が形成され、その周囲を好酸球、リンパ球、好中球が取り囲みます。蠕虫は徐々に死滅し、侵入の強度が低下します。

成熟した雌から生まれたミクロフィラリアは、結合組織、皮膚、リンパ腺、そして眼へと移行します。この疾患の症状は、寄生虫の局在と関連しています。皮膚への蠕虫の寄生は、オンコセルカ性皮膚炎を引き起こし、色素沈着や脱色素斑、皮膚の菲薄化と萎縮、そしてオンコセルカ腫の形成につながります。幼虫が眼に侵入すると、眼の血管膜、網膜、視神経が侵され、失明に至る可能性があります。

オンコセルカ症の症状

オンコセルカ症の潜伏期間は約12ヶ月ですが、場合によっては20～27ヶ月に及ぶこともあります。感染後1.5～2ヶ月で最初の症状が現れることもあります。

オンコセルカ症の症状は、患者の感染レベルによって異なります。感染レベルが低い場合、皮膚のかゆみのみが症状として現れることがあります。この時期には、微熱や血液中の好酸球増多が現れることがあります。オンコセルカ症の初期症状は、皮膚の色素沈着です。斑点は直径数ミリメートルから数センチメートルです。

かゆみは太ももやすねに強く、夜間に悪化します（「フィラリア疥癬」）。これは、脱皮期の蠕虫の抗原が皮膚組織に侵入することで引き起こされ、自殺に至るほど重症化することもあります。オンコセルカ症の症状には、かゆみに加えて、丘疹状の発疹があります。丘疹は潰瘍化し、治癒が遅れ、瘢痕を形成することがあります。二次感染がしばしば起こります。皮膚は厚くなり、しわが寄り、オレンジの皮のような状態になります。一部の患者では、皮膚が進行性に肥大し、弾力性が失われます（「ワニ皮」または「ゾウ皮」）。乾皮症（皮膚が乾燥し、モザイク模様に剥がれる）もよく見られます（「トカゲ皮」）。

長期にわたる皮膚炎では、皮膚の斑状の色素脱失（「ヒョウ皮」）が持続的に現れます。この症状は、下肢、性器、鼠径部、腋窩部に最もよく見られます。

皮膚炎の後期には、皮膚萎縮が起こります。一部はくしゃくしゃになったティッシュペーパーのような状態（「平らになった紙のような皮膚」、老人性皮膚炎）になります。毛包と汗腺は完全に萎縮します。皮膚に大きなひだができ、袋が垂れ下がっているように見えます。このような皮膚変化のある若い患者は、衰弱した老人のように見えます。病変が顔面に限局すると、ハンセン病に罹ったライオンの鼻先に似た特徴的な外観（「ライオン顔」）を呈します。

皮膚萎縮を伴うオンコ皮膚炎の後期には、偽腺嚢胞が形成されます。これは男性に発生し、皮下組織とリンパ節を含む大きな垂れ下がった袋です。現地の人々はこれを「ホテントット・エプロン」または「垂れ下がった鼠径部」と呼び、腋窩部に限局する場合は「垂れ下がった脇の下」と呼ばれます。鼠径ヘルニアや大腿ヘルニアを発症することが多く、オンコセルカ症が風土病となっているアフリカ地域では非常によく見られます。

リンパ系の病変は、皮膚のリンパうっ滞およびリンパ浮腫として現れます。リンパ節は腫大し、圧迫されますが、痛みはありません。リンパ管炎、リンパ節炎、精巣炎、陰嚢水腫が発生することもあります。

中米およびメキシコでは、20歳未満の患者が重症のオンコセルカ症性皮膚炎を発症します。これは再発性丹毒として発症します。頭部、頸部、胸部、上肢に、暗赤褐色の、圧迫された浮腫性の皮膚領域が現れます。真皮に著しい変形が生じ、掻痒、眼瞼浮腫、羞明、結膜炎、虹彩炎、全身中毒、発熱を伴います。

オンコセルカ症は、オンコセルコマの発生を特徴とします。オンコセルコマは、肉眼で確認できる、または触診でのみ確認できる、密度が高く無痛性の円形または楕円形の腫瘍です。大きさは0.5cmから10cmまで様々です。

アフリカ人の場合、オンコセルコーマは骨盤領域、特に腸骨稜の上、腰の周り、尾骨と仙骨の上、膝関節の周り、および胸の側壁に最も多く発生します。

中米では、オンコセルコマは上半身、肘関節付近に最も多く見られ、50%以上の症例が頭部に発生します。オンコセルコマが関節部に限局すると、関節炎や腱鞘炎を発症することがあります。

オンコセルコーマは、原虫抗原に対する免疫応答機構を既に発達させている、流行地域の先住民にのみ発生します。免疫を持たない個体では、病状が長期化すると、成虫のオンコセルコーマが皮下組織内に自由に生息している状態で発見されます。

ミクロフィラリアが最も危険な侵入部位は眼です。眼のあらゆる粘膜や環境を貫通する可能性があります。毒性、アレルギー性、および機械的作用により、流涙、眼刺激、羞明、充血、浮腫、結膜の色素沈着を引き起こします。最も典型的な損傷は前眼房で観察されます。損傷の重症度は、角膜内のミクロフィラリアの数に正比例します。角膜損傷の初期段階は、点状角膜炎、いわゆる雪の結晶に似た曇りとして現れます。角膜炎は周辺から中心部へと広がり、しばらくすると角膜の下半分全体が血管網で完全に覆われ、「硬化性結膜炎」となります。オンコセルカ症では、病気の最終段階まで角膜の上部は透明なままです。角膜には潰瘍や嚢胞が形成されます。死滅するミクロフィラリアの周囲に炎症反応によって形成される癒着により、瞳孔の形状が変化し、洋ナシ型になります。水晶体は濁ります。眼の病理学的プロセスは長年かけて進行し、視力の低下、場合によっては完全な失明につながります。

目の損傷が深いため、病気の予後は深刻です。

オンコセルカ症の合併症

オンコセルカ症は、白内障、緑内障、脈絡網膜炎、視神経萎縮、失明などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

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オンコセルカ症の診断

オンコセルカ症の鑑別診断は、ハンセン病、真菌性皮膚疾患、ビタミンA・B欠乏症、その他のフィラリア症と併せて行われます。非流行地域へのオンコセルカ症の輸入症例は、診断確定までに時間がかかります。熱帯地方から帰国してから診断が確定するまでに2年以上かかる場合もあります。

診断は、臨床症状と疫学的履歴の複合に基づいて確立されます。

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オンコセルカ症の臨床診断

確実な診断法として、無血皮膚切片中のミクロフィラリアの検出、および切除したオンコセルカ症における成虫の検出が挙げられます。マゾッティ反応は、他の検査法で診断が不十分な場合に、オンコセルカ症の診断に有効です。

オンコセルカ症の治療

オンコセルカ症の治療には、イベルメクチン、ジエチルアルバマジン、アントリポールが使用されます。イベルメクチン（メクチザン）は、成人には0.2mg/kgの用量で1回投与されます。フィラリアの生殖機能が回復した場合は、3～4週間後に治療を繰り返します。この薬剤を服用すると、頭痛、脱力感、発熱、腹痛、筋肉痛、関節痛、掻痒、浮腫などの副作用が認められます。

ジエチルカルバマジン（DEC）は、初日に0.5～1mg/kgを1回投与します。その後7日間は、2～3mg/kgを1日3回投与します。1日の最大投与量は400mgです。この薬剤は幼虫（ミクロフィラリア）にのみ作用します。

成虫の蠕虫を駆除するには、DEC療法の後にアントリポールを処方する必要があります。この薬剤の10%溶液を調製し、静脈内にゆっくりと投与します。その後は、1週間間隔で5～6回、1回あたり薬剤1g（10%溶液10ml）を投与します。3～4週間後、最初のDEC療法と同じ手順で2回目のDEC療法を実施します。

アレルギー反応の場合は抗ヒスタミン薬が処方され、重度の反応の場合はコルチコステロイドが処方されます。オンコセルカ症のリンパ節は外科的に切除されます。

オンコセルカ症を予防するには？

オンコセルカ症の発生を抑えるため、ユスリカの幼虫を繁殖地で駆除する殺虫剤が使用されます。20～30分間水を殺虫剤で処理すると、侵入地点から下流200km以上まで幼虫が死滅します。処理は7日ごとに繰り返します。防虫剤は衣類に塗布し、着用することで個人防護となります。

流行地に居住する必要がある場合は、早朝および夕方の時間帯に人口密集地域や住居の外にいることを避けるべきです。オンコセルカ症は、イベルメクチン0.2mg/kgを6ヶ月に1回経口投与する化学予防によって予防できます。