脳の未分化星状細胞腫

星状細胞腫は脳内の腫瘍病巣であり、神経組織の特定の細胞である星状細胞から発生します。このような細胞は星型の形状をしており、それがその名前を決定しました。このような腫瘍は悪性度も含めて異なります。脳の未分化星状細胞腫は、かなり危険な3番目の程度に属します。このような腫瘍は急速に浸潤する傾向があり、明確な形状を持たないため、その治療、特に除去が非常に複雑になります。 [1]

疫学

脳の未分化星状細胞腫は、成人患者で診断されることが多くなります。患者の平均年齢は45歳です。

検出された病巣の主な局在は大脳半球です。新生物の拡大の過程では、局所的な症状、特に動脈圧と頭蓋内圧の上昇が支配的です。

未分化星状細胞腫は、脳内のすべての星状細胞腫の約 25% を占めます。男性はほぼ 2 倍の頻度で罹患します (1.8:1)。病理は天膠細胞の性質を持っています。

全体として、星状細胞腫の発生率は、先進地域では人口 10 万人あたり約 6 人です。

原因 脳の未分化星状細胞腫

現在までに、脳の未分化星状細胞腫の発症メカニズムはまだ研究中であるため、病状の正確な原因はまだ特定されていません。おそらく、次のような要因によって何らかの影響が及んでいると考えられます。

• 遺伝的遺伝的素因; [2]
• 放射線、化学中毒、その他の中毒。
• 発がん性ウイルスの影響。
• 頭のけが。

ほとんどの専門家は、特定の突然変異や遺伝子欠陥（遺伝性と後天性の両方）が未分化星状細胞腫のリスクを高めると考えています。同時に、紫外線や X 線、化学試薬や感染性物質などの外部影響によって、自然突然変異が引き起こされる可能性があります。現在までのところ、ライフスタイルが腫瘍形成の形成に直接関係しているという証拠はありません。ただし、この要因を完全に排除することはできません。

危険因子

脳の未分化星状細胞腫を発症する危険因子には以下が含まれます。

• 一般に癌、特に脳腫瘍に対する遺伝的素因（近親者に脳の腫瘍病理の症例があった場合、その人は星状細胞腫を発症するリスクグループに属します）。
• 高放射線量（放射線曝露により、健康な星状細胞の凝集が生じ、悪性腫瘍に変化します）。
• 悪意のある喫煙、アルコール製品の乱用、薬物中毒、薬物乱用。
• -既往歴のある重度の感染性炎症病状（特に髄膜炎、脳炎）。
• 有害な労働条件、化学、金属加工、石油精製産業などでの作業。

星状細胞腫などの腫瘍過程の発症のリスクグループに含まれる人は、予防検査のために定期的に医師の診察を受けることをお勧めします。これにより、病気を早期に発見し、適切なタイミングで治療を開始することが可能になります。

病因

未分化星状細胞腫は脳内に形成され、悪性度 3 に属します。それは最小の脳構造であるアストロサイトで発生します。これらは神経系の細胞であり、その主な機能は体の機能を制限し、サポートすることです。

大脳は 2 種類の細胞で表されます。

• 原形質、大脳灰白質に存在します。
• 線維状で、脳の白質に局在し、血液供給血管とニューロンの間の情報伝達を行っています。

現在に至るまで、病理学はまだ研究中です。一方、脳の未分化星状細胞腫はびまん性星状細胞腫の悪性変性の結果であるという意見が有力です。主な病態形態学的特徴は、強い退形成と顕著な増殖能を伴うびまん性浸潤性星状細胞腫の兆候です。未分化過程は典型的な断層像の特徴を持たず、びまん性星状細胞腫または神経膠芽腫の外観を示すことがよくあります。

症状 脳の未分化星状細胞腫

未分化星状細胞腫のすべての症状は、全身症状と局所症状に分けられます。一般的な症状には、脳の特定の部分に付着して新生物の発生中に発生する症状が含まれます。病変の局在性と隣接組織への損傷の程度に応じて、症状が現れます。

一般的な症状には次のようなものがあります。

• 頭の絶え間ない痛み。
• 嘔吐を含む、継続的または頻繁な吐き気。
• 食欲減少;
• 意識がぼやけ、目が霞む。
• 集中力の低下。
• 前庭障害;
• 記憶障害。
• 一般的な衰弱、やる気のない疲労、筋肉痛。
• 頻度は低いですが、発作、けいれんが起こります。

地元の標識には次のようなものがあります。

• 前頭部が影響を受けた場合 - 意識障害、麻痺。
• 頭頂部病変 - 細かい運動障害;
• 星状細胞腫が頬骨領域に局在する場合 - 言語障害;
• 小脳に病巣がある場合 - 前庭障害。
• 後頭部が影響を受けた場合 - 完全に失われるまでの視覚機能の低下。

未分化星状細胞腫の位置に応じて、特定の臨床症状が優勢になります。調整や平衡感覚、記憶力や認知反応が低下する人もいますが、視力や聴力が低下し、言語や触覚の感度が影響を受け、細かい運動能力が損なわれ、幻覚が現れる人もいます。

病気の最初の兆候は多くの場合軽度ですが、腫瘍が成長するにつれてより顕著になります。これらの兆候には次のものが含まれる場合があります。

• 重度かつ持続的な頭痛、めまい;
• 食事と関係のない吐き気。
• 持続的な疲労感、重度のやる気のない疲労感、無力症、食欲の低下。
• 霧の目、複視。
• 突然の気分の変動、イライラの発作。
• 発作、てんかん発作。

ステージ

結節性星状細胞腫とびまん性星状細胞腫は、増殖の種類に応じて区別されます。結節性新生物は主に良性であり、多数の嚢胞を有する場合があります。結節性星状細胞腫の典型的な代表例:

• ピロイド星状細胞腫。
• 多形性黄色星状細胞腫。

びまん性星状細胞腫は主に未分化星状細胞腫と神経膠芽腫です。これらの腫瘍は明確に定義されておらず、急速かつ制御不能に増殖するため、巨大なサイズに達することがよくあります。

4 つのタイプの星状細胞腫は悪性度によって区別されます。

• グレード 1 悪性腫瘍のピロイド (毛様細胞性)、未分化星状細胞腫は、比較的ゆっくりと増殖します。上衣下腫や上衣下巨細胞星状細胞腫などの新生物もこのグレードに相当します。
• 悪性度 2 のびまん性、線維性、未分化星状細胞腫は、多くの場合、嚢胞の形成を伴います。このグレードには、側頭葉てんかん患者に時々見られる多形性黄色星状細胞腫も含まれます。
• 直接未分化星状細胞腫グレード 3 の悪性腫瘍は比較的急速に増殖し、急速に他の脳組織に発芽します。
• 膠芽腫は、進行性の増殖を伴う特に危険な新生物です。

位置に応じて、前頭葉、小脳、心室、脳殻の未分化星状細胞腫が区別されます。

さらに、悪性プロセスは段階的に進行します。

1. 新生物は、近くの組織に浸潤したり、周囲の脳領域を圧迫したりすることなく、脳の一部に発生します。
2. 腫瘍はゆっくりと成長しますが、すでに隣接する組織に浸潤し始めています。
3. 細胞分裂が加速され、脳の近くの部分への発芽が観察されます。
4. 星状細胞腫は大きなサイズに達し、隣接する脳構造に広がります。遠隔転移の可能性があります。

合併症とその結果

未分化星状細胞腫は、頭蓋内圧の上昇により、重度の頭痛、嘔吐、発作、脳神経損傷を引き起こすことがよくあります。視神経が影響を受けると、完全に視力を失う可能性があります。脊髄の星状細胞腫は、四肢に痛み、重度の脱力感、または感覚異常を引き起こす可能性があります。

術後期間には、出血（脳組織への出血）、嚢胞の形成、感染過程、組織浮腫などの合併症の発症が排除されず、これらは運動障害や認知障害の出現につながります。

• 麻痺。
• 失行症。
• 失認症（視覚障害、触覚障害、聴覚障害、空間認識障害）。
• 言語障害（失語症、構音障害）。
• 記憶力、思考力、注意力の障害。

対応する機能を担う脳構造の圧迫により、視覚および聴覚の認識の一次障害が発生する可能性が高くなります。

未分化星状細胞腫の再発

脳の未分化星状細胞腫は、多くの場合、重度の障害を引き起こし、さらには死に至ることもあります。それぞれの特定のケースにおける結果は、腫瘍の位置と大きさ、治療の適時性と完全性に応じて異なる場合があります。

再発は、星状細胞腫に到達するのが難しく、根本的に除去するのが難しい場合に特によく見られます。平均して、新生物の再発は治療後 1 年以内に認められます。再発が検出された場合、医師は新生物を除去するために放射線療法または再手術を処方することがあります。

治療後数年後に未分化星状細胞腫が再発する可能性は排除されません。再発腫瘍が手術可能な場合は繰り返し手術が行われますが、手術不可能な腫瘍には放射線手術が使用されることが多くなります。最初のケースと2番目のケースの両方で、化学療法と放射線療法が追加で処方されます。

診断 脳の未分化星状細胞腫

発生の初期段階では、未分化星状細胞腫はいかなる症状によっても明らかにされませんが、ほとんどの場合、腫瘍は診断的に検出できます。特に、これは次の方法によって容易になります。

• MRI - 磁気共鳴画像法は、脳構造を視覚化し、病状を特徴付けるのに役立ちます。
• CT (コンピュータ断層撮影法) は、状況によっては MRI の代替となる場合があります。ただし、この場合、腫瘍の転移を確認することはできません。
• 陽電子放出断層撮影 - 放射性物質の注入とさらなる断層撮影スキャンが含まれます。その結果、専門家は脳構造のカラー画像を受け取り、その研究は新生物の局在を見つけて適切な治療法を決定するのに役立ちます。
• 生検 - 生物学的物質の一部を除去し、その後の組織学的分析を行う研究で、腫瘍の性質を確立することができます。

ほとんどの場合、機器診断、つまり MRI が正しい診断を確立するのに役立ちます。未分化星状細胞腫には造影MRIが必要です。この手順は、他の手段では決定できない新生物の境界に関する正確な情報を得る機会を提供します。患者には、腫瘍組織に到達して蓄積する特別な物質が尺骨静脈に注射され、健康な脳構造の背景に対してそれらを明確に区別します。高コントラスト画像は、医師が腫瘍プロセスの性質、サイズ、輪郭を明確にし、近くの組織との相互作用を判断するのに役立ちます。

臨床検査は非特異的です。一般的および生化学的血液検査、尿検査、ホルモンレベルおよび腫瘍マーカーを調べる血液検査が処方されます。

差動診断

未分化星状細胞腫の鑑別診断は、次のような病状で行われます。

• 中枢神経系の原発性リンパ腫。
• 炎症性疾患;
• 変性疾患;
• 中枢神経系の転移病変など

鑑別技術として定位生検（STB）が推奨されます。

診断エラーを回避し、外科的介入または生検中に新生物の悪性度を判定するために、星状細胞腫に最も典型的な組織粒子が生体材料として使用されます。ほとんどの場合、それは造影剤が集中的に蓄積する組織です（術前の造影MRIまたはCT、またはアミノ酸を使用した陽電子放出断層撮影中に得られた情報によると）。

処理 脳の未分化星状細胞腫

未分化星状細胞腫の治療法には次のようなものがあります。

• 神経外科による星状細胞腫の除去（完全または部分的）。
• 腫瘍細胞を殺すために高エネルギー線を使用する放射線治療（通常は手術や化学療法と組み合わせて行われます）。
• 化学療法（複雑な治療の一環として、錠剤または静脈注射の形で特別な化学製剤を使用する）。

さらに、患者の気分を良くするために緩和的（支持的）治療も提供されます。緩和的サポートには、手術、化学療法、放射線療法の前後における、鎮痛剤、抗浮腫剤、抗けいれん剤、精神安定剤およびその他の薬剤の使用が含まれます。

抗腫瘍療法の一部として使用される薬剤:

• テモゾロミド;
• エトポシド;
• ビンクリスチン。
• プロカルバジン;
• プラチナ誘導体 - カルボプラチン、シスプラチン;
• ベバシズマブ（単独またはイリノテカンとの併用）。

再発性未分化星状細胞腫では、テモゾロミドが単独で、または反復放射線療法と組み合わせて処方されます。ベバシズマブは（単独で、またはイリノテカンと組み合わせて）使用できます。 [3]

未分化星状細胞腫の患者では、切除または生検後の初期治療の一環として、放射線療法とテモゾロミドによる化学療法を組み合わせた治療計画を実行することが推奨されます。テモゾロミドは放射線療法期間中毎日投与され、その後、Idh1変異体化学療法と同様の維持療法が行われます。

併用化学放射線療法後の星状細胞腫再発の場合は、ベバシズマブベースのイリノテカンとの併用、単独、またはニトロ誘導体と白金ベースの薬剤との組み合わせによる治療が優先されます。

薬の投与量と治療期間は、それぞれの場合に個別に計算されます。化学予防薬の最も重大な臨床副作用は、白血球および血小板レベル、好中球およびヘモグロビンの低下を伴う血液毒性です。

化学療法薬を処方する前に、医師は特定の化学療法レジメンに応じて、血液毒性やその他の副作用の可能性を考慮する必要があります。治療中は、血球数と血球数を定期的に監視する必要があります。

未分化星状細胞腫患者に対する基本的な抗浮腫薬は、コルチコステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）、利尿薬（フロセミド、マンニトール）であることが多い。治療コースの用量と強度は、臨床症状と神経画像情報に基づいて厳密に個別に決定されます。コルチコステロイドの投与には、以下の使用が伴います。 _{H2-ヒスタミン} ブロッカー（ラニチジンなど）。

発作の場合、およびその予防のために、抗けいれん薬が処方されます。ケプラ、バルプロ酸ナトリウム、ラモトリジルが好ましいです。

対症療法の鎮痛療法は、通常、非ステロイド性抗炎症薬によって代表されます。

外科的治療

未分化星状細胞腫の手術の可能性は、患者の年齢、一般的な健康状態、予想される組織学的特徴、新生物自体の解剖学的位置、およびその外科的アクセスのしやすさによって異なります。脳神経外科医は、神経症状の悪化のリスクを最小限に抑え、生活の質を維持できる可能性を最小限に抑えながら、悪性組織を最大限に除去するよう常に努めます。外科的介入の戦術は、次の要素に基づいて選択されます。

• 腫瘍の位置と外科医のアクセスしやすさ。
• 患者の機能状態、年齢、現在の体細胞性疾患。
• 質量影響削減の機会。
• 再発性未分化星状細胞腫患者に対する以前の介入後の期間。

関連する最も一般的な操作は次のとおりです。

• 定位生検。
• 切開生検。
• 部分切除。
• 新生物の完全な（完全な）除去。

手術は、腫瘍構造の最大限の除去、頭蓋内圧の正常化、神経機能不全の軽減、および十分な量の生体材料の除去という計画に従って行われます。外科的アクセスは骨塑性穿孔術によって行われます。星状細胞腫は、顕微手術技術と術中の視覚化を使用して除去されます。必要に応じて、ニューロナビゲーション、術中代謝ナビゲーション、および電気生理学的マッピングが使用される場合があります。硬膜は標準的に密閉されており、頭皮腱膜およびその他の組織（人工組織を含む）は必要に応じて使用されます。

定位生検は、診断を確定することが困難な場合、外科的に腫瘍を除去することが不可能または不適当な場合に使用されます。

防止

未分化星状細胞腫形成の正確な原因は現在不明であり、特定の予防法はありません。一般に、腫瘍学の専門家は次のような予防上の推奨事項を示します。

• できるだけ健康的なライフスタイルを送る。
• 適切な身体活動を実践し、過剰な活動を避け、筋力低下を避けてください。
• ぐっすり休むこと。
• 悪い習慣を完全にやめる（喫煙者、アルコール依存症者、薬物中毒者は未分化星状細胞腫を発症する可能性が4分の1以上高い）。
• 植物ベースの食品を豊富に含む食生活を厳守してください。
• ネガティブなストレス要因を制限し、対立、恐怖、過度の不安を避けます。
• 感染症や炎症性疾患をタイムリーに治療し、定期的に医師の診察を受けて定期的な予防検査を受けてください。

スポーツ活動

未分化星状細胞腫の患者またはその後の患者は、身体活動を避けるなど、あらゆる可能な予防策を講じるべきであると一般的に考えられています。しかし、専門家は、身体活動は治療中やリハビリ中に安全であるだけでなく、回復を促進し、生活の質を向上させることができると確信しています。ただし、過度の負荷を与えずに、よく考えられたエクササイズについて話しています。

星状細胞腫を患ったことのある患者、または星状細胞腫を患っている患者が適応されます。

• 軽い体操。
• 新鮮な空気の中でのハイキング。
• 水泳;
• 呼吸法;
• ストレッチ体操。

ボクシング、サッカー、バスケットボール、武道、重量挙げ、走り高跳び、スキー、馬術、スケートに従事することは望ましくありません。

スポーツ活動を始める場合は、事前に医師に相談してください。

予測

外科的および複雑な治療後の平均余命は約 3 年です。この病気の臨床転帰は、病理学的過程の経過、つまり診断から約 2 年後に起こる神経膠芽腫への変化によって決まります。臨床的に良好な予後因子のうち、特に区別できるものは次のとおりです。

• 若い頃。
• 新生物の完全な除去に成功した。
• 患者の術前満足のいく臨床状態。

希突起膠細胞成分の存在を伴う脳の未分化星状細胞腫は、最長 7 年以上生存するリスクが高くなります。