脳の未分化星状細胞腫

星状細胞腫は脳の腫瘍の焦点であり、神経組織の特定の細胞 - 星状細胞から発生します。そのようなセルには星型の形状があり、それが彼らの名前を決定しました。このような腫瘍は、悪性腫瘍の程度を含めて異なります。脳の未分化星状細胞腫は、3番目のかなり危険な程度に属します。そのような腫瘍は急速な浸潤を受けやすく、明確な構成を備えていないため、その治療と特に除去を大幅に複雑にします。 [1]

疫学

脳の未分化星状細胞腫は、成人患者でより頻繁に診断されます。患者の平均年齢は45歳です。

検出された病巣の主な局在は、大きな脳半球です。新生物の拡大の過程で、局所症状が支配します - 特に、動脈および頭蓋内圧の上昇。

未分類の星状細胞腫は、脳のすべての星状細胞腫の約25％を占めています。男性は影響を受ける頻度のほぼ2倍です（1.8：1）。病理はアストログリアの性質のものです。

全体として、星状細胞腫の発生率は、発達した地域の人口1万人あたり約6症例です。

原因 脳の未分化星状細胞腫

これまで、脳の未分化星状細胞腫の発達のメカニズムはまだ調査中であるため、病理学の正確な原因はまだ決定されていません。おそらく、そのような要因によって何らかの影響が及ぼされます。

• 遺伝的遺伝的素因; [2]
• 放射線、化学中毒、その他の中毒;
• 発癌性ウイルスの影響;
• 頭部外傷。

ほとんどの専門家は、特定の突然変異と遺伝子欠陥（遺伝および後天性の両方）が未分化星状細胞腫のリスクを高めると考えています。同時に、いくつかの外部の影響は、紫外線やX線放射、化学試薬、感染剤などの自発的な突然変異を引き起こす可能性があります。現在までに、ライフスタイルが腫瘍形成の形成に直接関係しているという証拠はありません。ただし、この要因を完全に除外することはできません。

危険因子

脳の未分化星状細胞腫を発症するための危険因子には、以下が含まれます。

• 一般に、一般的な癌、特に脳腫瘍に対する遺伝的素因（近親者の間で脳の腫瘍病理学の症例があった場合、その人は星状細胞腫を発症するリスクグループに属します）。
• 高い放射線（放射線被曝は、悪性への変換で健康な星状細胞の凝集を引き起こします）。
• 悪意のある喫煙、アルコール製品の乱用、薬物中毒、薬物乱用。
• 歴史における重度の感染性炎症性病理（特に髄膜炎、脳炎）。
• 有害な職業条件、化学物質、金属加工、石油精製産業などでの作業

人が星状細胞腫などの腫瘍プロセスの開発のためにリスクグループに含まれている場合、予防検査のために定期的に医師を訪問することをお勧めします。これにより、初期段階で病気を検出し、時間内に治療を開始することが可能になります。

病因

未分類の星状細胞腫は脳に形成され、悪性腫瘍の3度に属します。それは、最小の脳構造である星状細胞で発達します。これらは神経系の細胞であり、その主な機能は、身体の制限とサポート機能を提供することです。

大脳は2種類のセルで表されます。

• 大脳灰白質に存在する原形質;
• 繊維質、脳の白質に局在し、血管とニューロンの間のコミュニケーションを実行します。

現在まで、病理学はまだ研究されています。一方、脳の未分化星状細胞腫はびまん性星状細胞腫の悪性変性の結果であるという支配的な意見があります。主な病理学的特徴は、激しい浸潤性星状細胞腫の兆候であり、激しい麻痺性と顕著な増殖能を顕著にします。未分化プロセスには典型的な断層撮影特性はなく、しばしばびまん性星状細胞腫または膠芽腫の出現があります。

症状 脳の未分化星状細胞腫

未分化星状細胞腫のすべての症状は、一般的および局所症状に分けられます。一般的な症状には、脳の特定の部分に付着した新生物の発達中に発生するものが含まれます。症状は、病変の局在化と隣接する組織への損傷の程度に応じて、それ自体を明らかにします。

一般的な症状には以下が含まれます。

• 頭の絶え間ない痛み;
• 吐き気まで、吐き気の絶え間ないまたは頻繁な感覚。
• 食欲不振;
• ぼやけた意識、霧のような目。
• 濃度障害;
• 前庭障害;
• 記憶障害;
• 一般的な衰弱、やる気のない疲労、筋肉の痛み。
• あまり頻繁に、発作、痙攣。

地元の標識は次のとおりです。

• 前頭部分が影響を受けるとき - 意識の障害、麻痺;
• 頭頂病変 - 細かい運動障害;
• 接合体領域における星状細胞腫の局在化 - 言語障害;
• 小脳 - 前庭障害に焦点がある場合。
• 後頭部領域が影響を受ける場合 - 視覚機能の完全な損失までの劣化。

未分化星状細胞腫の場所に応じて、特定の臨床症状が支配的です。一部の人々では、調整とバランス、記憶、認知反応の劣化がありますが、他の患者では視力または聴覚が低下し、発話と触覚の感度が影響を受け、微細な運動能力が損なわれ、幻覚が起こります。

病気の最初の兆候はしばしば軽度であり、腫瘍が成長するにつれてより明らかになります。これらのサインには次のものが含まれます。

• 重度で持続的な頭痛、めまい;
• 食事とは無関係の吐き気。
• 絶え間ない疲労感、深刻な疲労、喘息、食欲の劣化。
• 霧のような目、二重視力;
• 突然の気分の揺れ、いらいらの発作。
• 発作、てんかん発作。

ステージ

結節およびびまん性の星状細胞腫は、成長の種類に従って区別されます。結節性の新生物は主に良性であり、多数の嚢胞があるかもしれません。結節性星状細胞腫の典型的な代表者：

• ピライド星細胞腫;
• 多形性中canthoastrocytoma。

びまん性星状細胞腫は、主に未分化星状細胞腫および膠芽腫です。これらの腫瘍は明確に定義されておらず、しばしば膨大なサイズに達することがよくあります。

4種類の星状細胞腫は、悪性腫瘍の程度によって区別されます。

• グレード1の悪性腫瘍の毛様体（骨格）、未分化星状細胞腫は比較的ゆっくりと成長します。付属腫腫および付属依存症の巨大細胞星状細胞腫などの腫瘍もこのグレードに対応しています。
• グレード2の悪性腫瘍のびまん性、線維性、未分化星状細胞腫は、しばしば嚢胞の形成を伴います。このグレードには、側頭葉てんかんの患者に見られることもある多形性中canthoastrocytomaも含まれています。
• 直接未分化星状細胞腫グレード3の悪性腫瘍は比較的急速に成長し、他の脳組織に急速に発生します。
• 膠芽腫は、攻撃的な成長を伴う特に危険な新生物です。

場所に応じて、前頭葉、小脳、心室、および脳の殻の未分化星状細胞腫が際立っています。

さらに、悪性プロセスは段階的に進行します。

1. 新生物は、近くの組織に浸透したり、周囲の脳領域を圧迫することなく、脳の一部に現れます。
2. 腫瘍はゆっくりと成長しますが、すでに隣接する組織に浸透し始めています。
3. 細胞分裂は加速され、脳の近くの部分に芽が出ることが認められています。
4. 星状細胞腫は大きなサイズに達し、隣接する脳構造に広がります。遠い転移が可能です。

合併症とその結果

未分化星状腫は、頭蓋内圧の増加の結果として、重度の頭痛、嘔吐、発作、頭蓋神経への損傷を引き起こすことがよくあります。視神経が影響を受ける場合、視力の完全な喪失が可能です。脊髄の星状細胞腫は、四肢に痛み、重度の脱力感、または顕著な際の顕著性を引き起こす可能性があります。

術後期間に、出血（脳組織への出血）、嚢胞の形成、感染プロセス、および組織浮腫の形成などの合併症の発生は、運動障害と認知障害の出現につながりません。

• 麻痺;
• アプラキア;
• アグノシアス（視覚、触覚障害、聴覚および空間知覚障害）;
• 言語障害（失語症、ダイサルリア）;
• 記憶、思考、注意の障害。

対応する機能の原因となる脳構造の圧縮により、視覚的および聴覚的実現の主要な障害の可能性が高まっています。

未分化星状細胞腫の再発

脳の未分化星状細胞腫は、しばしば重度の障害や死に至ります。各特定のケースの結果は、腫瘍の位置とサイズ、および治療の適時性と完全性に応じて異なる場合があります。

星状細胞腫が到達が困難であり、根本的に除去するのが困難な場合には、再発が特に一般的です。平均して、新生物の再発は、治療の最初の年以内に認められます。再発が検出された場合、医師は放射線療法または繰り返し手術を処方して新生物を除去することができます。

治療後数年後に未分化星状細胞腫の再発は除外されていません。再発性腫瘍が手術可能である場合、繰り返し手術が行われますが、放射線手術は動作不能な腫瘍に使用されます。第1症例と2番目の症例の両方で、化学療法と放射線療法がさらに処方されます。

診断 脳の未分化星状細胞腫

発達の初期段階では、未分化星状細胞腫は症候学によってそれ自体を明らかにしませんが、ほとんどの場合、腫瘍は診断的に検出できます。特に、これは次の方法によって促進されます。

• MRI-磁気共鳴イメージングは、脳の構造を視覚化し、病理を特徴付けるのに役立ちます。
• CT-コンピューター断層撮影 - 状況によっては、MRIの代替手段になる可能性があります。ただし、この場合は腫瘍転移を見ることは不可能です。
• 陽電子放出断層撮影 - 放射性物質のさらなる断層撮影スキャンを注入することが含まれます。その結果、専門家は脳構造の色の画像を受け取り、その研究は新生物の局在化を見つけ、適切な治療を決定するのに役立ちます。
• 生検 - 腫瘍の性質を確立できるその後の組織学的分析を伴う生物学的物質の除去を含む研究。

大多数の場合、機器の診断、つまりMRIは正しい診断を確立するのに役立ちます。コントラストのあるMRIは、未分化星状細胞腫に適応されています。この手順は、新生物の境界に関する正確な情報を取得する機会を提供します。患者には、腫瘍組織に到達して蓄積する特別な物質が尺骨静脈に注入され、健康な脳構造の背景とは明確に区別されます。コントラストの高い画像は、医師が腫瘍プロセスの性質、サイズ、概要を明確にし、近くの組織との相互作用を決定するのに役立ちます。

臨床検査は非特異的です。一般的および生化学的血液検査、尿検査、ホルモンレベルの血液、およびコマーカーが処方されます。

差動診断

未分化星状細胞腫の鑑別診断は、そのような病理を使用して行われます。

• 中枢神経系の原発性リンパ腫;
• 炎症性疾患;
• 変性疾患;
• 中枢神経系などの転移性病変など

定位生検（STB）は、差別化手法として推奨されます。

診断エラーを回避し、新生物の悪性腫瘍の程度を決定するために、外科的介入または生検の間に、星状細胞腫の最も典型的な組織粒子が生体材料として使用されます。ほとんどの場合、それは造影剤を集中的に蓄積する組織です（コントラストのある術前MRIまたはCT中に得られた情報、またはアミノ酸を含む陽電子放出断層撮影）。

処理 脳の未分化星状細胞腫

未分化星状細胞腫の治療には次のものがあります。

• 星状細胞腫の神経外科的除去（完全または部分的）;
• 腫瘍細胞を殺すために高エネルギー光線を使用した放射線治療（通常、手術と化学療法と組み合わせて）;
• 化学療法（複雑な治療の一環として、錠剤または静脈内注射の形での特別な化学療法の使用）。

さらに、患者の気分が良くなるのを助けるために、緩和（支持的）治療が提供されます。緩和サポートには、鎮痛剤、抗食器、抗けいれん薬、精神安定剤およびその他の薬物の使用、手術前後の両方の使用、化学療法、放射線療法が含まれます。

抗腫瘍療法の一部として使用される薬物：

• テモゾロミド;
• エトポシド;
• ビンクリスチン;
• プロカルバジン;
• プラチナ誘導体 - カルボプラチン、シスプラチン;
• ベバシズマブ（単独またはイリノテカンとの組み合わせ）。

再発性未分化星状細胞腫では、テモゾロミドは単独で処方されるか、繰り返し放射線療法と組み合わせて処方されます。ベバシズマブは（単独またはイリノテカンと組み合わせて）使用できます。 [3]

未分裂星状細胞腫の患者では、切除または生検後の初期治療の一部として、放射線と化学療法とテモゾロミドを組み合わせた治療レジメンを実施することをお勧めします。テモゾロミドは、放射線療法の期間中毎日投与され、その後、同様のIDH1変異化化学療法を維持します。

併用化学放射線療法後の星状細胞腫の再発については、ニトロ誘導体とプラチナベースの薬剤に基づく、または単独または組み合わせたベバシズマブベースの治療が優先されます。

薬物の用量と治療コースの期間は、それぞれの場合に個別に計算されます。化学予防薬の最も重要な臨床的副作用は、白血球および血小板レベル、好中球、ヘモグロビンの低下を伴う血液毒性です。

化学療法薬を処方する前に、医師は、特定の化学療法レジメンに応じて、考えられる血毒性およびその他の副作用を考慮する必要があります。治療中、血液数と血球数を定期的に監視する必要があります。

未分化星状細胞腫患者の基本的な抗食剤剤は、しばしばコルチコステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）、利尿薬（フロセミド、マンニトール）です。治療コースの投与量と強度は、臨床症状と神経画像情報に基づいて、厳密に個別に決定されます。コルチコステロイドの投与には、_{H2-ヒスタミン}ブロッカー（ラニチジンなど）の使用が伴います。

発作では、その予防と同様に、抗けいれん薬が処方されます。

症候性鎮痛療法は通常、非ステロイド性抗炎症薬によって表されます。

外科的治療

未分化星状細胞腫の手術の実現可能性は、患者の年齢、一般的な健康、予想される組織学的特性、新生物自体の解剖学的局在化、およびその外科的アクセシビリティに依存します。神経外科医は、神経学的症状の悪化のリスクと生活の質を維持する可能性を最小限に抑えて、悪性組織の除去を常に最大化しようとします。外科的介入の戦術は、次の要因に基づいて選択されます。

• 外科医への腫瘍の場所とアクセシビリティ。
• 患者の機能的状態、彼/彼女の年齢は、体細胞疾患を提示します。
• 大量効果削減の機会。
• 再発性未分化星状細胞腫の患者への以前の介入後の期間。

関係する最も一般的な操作は次のとおりです。

• 定位生検;
• 生検オープン;
• 部分切除;
• 新生物の完全な（合計）除去。

手術は、腫瘍構造の最大排除、頭蓋内圧の正常化、神経学的不足の低下、および十分な生体材料の除去の計画に続いて行われます。外科的アクセスは、骨プラスチックのトレパネーションによって行われます。星状細胞腫は、微小外科的技術と術中視覚化を使用して除去されます。必要に応じて、ニューロナビゲーション、術中代謝ナビゲーション、および電気生理学的マッピングが使用される場合があります。硬膜は標準として密閉されており、頭皮筋症および他の組織（人工組織を含む）が示されているように使用されています。

診断を決定するのが困難な場合、腫瘍を外科的に除去することが不可能または不可解な場合、定位生検が使用されます。

防止

未分化星状細胞腫の形成の正確な原因は現在不明であり、特定の予防はありません。一般に、腫瘍学の専門家は次の予防的な推奨事項を提供します。

• 可能な限り健康的なライフスタイルを導きます。
• 適切な身体活動を実践し、過度の活動を避け、低下症を回避します。
• おやすみなさい。
• 悪い習慣を完全に放棄します（喫煙者、アルコール依存症、麻薬中毒者は、未分化星状細胞腫を発症する可能性が高い4分の1を超えています）。
• 植物ベースの食品が豊富な食事を遵守します。
• ネガティブなストレッサーを制限し、紛争、恐怖、過度の不安を避けます。
• 感染症や炎症性疾患をタイムリーに治療し、定期的な予防試験のために医師を定期的に訪問してください。

スポーツ活動

これは、身体活動を避けるなど、未分化の星状細胞腫を患っているか、またはそれ以降に、あらゆる可能な予防策を講じるべきであるという一般的な信念です。しかし、専門家は、身体活動は治療とリハビリテーション中に安全であるだけでなく、回復を加速し、生活の質を向上させることができると確信しています。しかし、私たちは過度の負荷なしで、よく考えられているエクササイズについて話している。

星状細胞腫を患っている患者、または星状細胞腫を患っている患者が示されています。

• 軽量状;
• 新鮮な空気でのハイキング。
• 水泳;
• 呼吸運動;
• ストレッチエクササイズ。

ボクシング、サッカーとバスケットボール、武道、重量挙げ、ハイジャンプ、スキー、馬術、スケートに従事することは望ましくありません。

スポーツ活動を開始する前に、事前に医師に相談する必要があります。

予測

外科的および複雑な治療後の平均寿命は約3年です。この疾患の臨床結果は、病理学的プロセスの過程、膠芽腫への変換に依存します。これは診断後約数年後に発生します。臨床的に有利な予後因子の中で、特に区別できます。

• 若い年齢;
• 新生物の完全な成功した除去。
• 患者の満足のいく術前臨床状態。

オリゴデンドログリア成分の存在を伴う脳の未分化星状細胞腫は、最大7年以上の生存のリスクが高い。