脳のびまん性星状細胞腫

世界保健機関の分類によると、脳のびまん性星状細胞腫は、腫瘍プロセスのII度の悪性腫瘍、つまり一次脳新生物に属します。接頭辞「拡散」は、病理学的に変化した脳組織と健康な脳組織の間に識別可能な境界がないことを示しています。以前は、びまん性星状細胞腫は線維性と呼ばれていました。

病理学の悪性腫瘍の程度は低いです。治療は主に外科的です。 [1]

疫学

低悪性腫瘍のびまん性大脳星状細胞腫は、20〜45歳の患者でより頻繁に見られます。患者の平均年齢は35歳です。

専門家は、生涯にわたって病気の発生率における2つのピークについて話します。最初のピークは幼少期 - 6歳から12歳までで、2番目のピークは約26歳から46歳です。

小児びまん性星状細胞腫は、脳の茎により影響を与えることがよくあります。この病気は男性のより多くの症例で診断され、女性は頻繁に診断されません。

そしていくつかの統計：

• 脳星状細胞腫が診断される前に患者の約10％が死亡します。
• 症例の15％で、患者は複雑な療法に耐えられません。
• 約9％が治療を拒否します。
• 症例の12〜14％は、手術または放射線療法のみで治療されています。

原因 びまん性脳星状細胞腫。

科学者は、脳のびまん性星状細胞腫の明確な原因を与えることはできません。おそらく、腫瘍には多因子起源があります。つまり、多くの不利な因子への連続的または同時の暴露の結果として発生します。

オブザーバーは、産業および輸送インフラが開発された大都市に住む人々の病気に対する傾向の増加を指摘しています。いくつかの報告によると、マイナスの影響は次のことによって引き起こされます。

• 排気ガスの吸入;
• 紫外線照射;
• 家庭用化学物質との接触。
• 一般的または局所的な放射線曝露。

びまん性星状細胞腫の発生は、ほとんどの人の不適切な栄養によっても促進されます。発がん物質、化学成分（フレーバーエンハンサー、香味料、染料など）、トランス脂肪は悪影響を及ぼします。多くの場合、原発性病理学的細胞内変化を引き起こすのは質の悪い食品です。

ただし、上記のすべての理由は、病理開発の連鎖における可能なリンクのみです。びまん性星状細胞腫の正確な起源を知ることはほとんど不可能です。この目的のために、生命と病気の歴史を詳細に分析し、出生時から患者の健康状態のわずかな変化を追跡し、栄養の詳細などを決定する必要があります。 [2]

危険因子

びまん性星状細胞腫の原因と考えられる危険因子の両方が、これまで完全に解明されていません。しかし、研究により、この病気は一部の人でより頻繁に発見されることが実証されています。例えば：

• 男性は女性よりも頻繁に星状細胞腫を受けます。
• びまん性の星状細胞腫は、白で診断される可能性が高い。
• 場合によっては、遺伝的歴史も関連しています。

脳の腫瘍は、次のような要因にも関連する可能性があります。

• 放射線曝露（研究によると、病理学のリスクは、原子力産業の労働者でより高くなっています）。
• ホルマリンへの曝露（ホルムアルデヒド、職業中毒）。
• 塩化ビニルの効果（プラスチック生産、職業中毒で使用）。
• アクリロニトライトの効果（プラスチックおよび繊維製造、職業中毒で使用）。

専門家によると、頭部外傷と携帯電話の使用は、脳のびまん性星状細胞腫の発症の原因にはなりません。

病因

びまん性星状細胞腫とは、ニューロンの細胞を支持している星状細胞から発達するグリアの新生物を指します。星状細胞の助けを借りて、新しい連想複合体が提供されますが、特定の負の条件下では、そのような細胞が大幅に蓄積し、その結果、腫瘍が現れます。

びまん性星状細胞腫は、主に遅い成長を特徴とする最も一般的な神経外胚葉腫瘍です。場合によっては、病理学的焦点は依然として大きなサイズに達し、近くの脳構造を絞り始めます。新生物の明確な構成は区別できません。

病理学的発達の正確な病原性メカニズムは調査されていません。びまん性星状細胞腫は脳の白質に形成されており、通常は中程度のサイズでぼやけた境界を持っていることが知られています。化学療法と放射線療法で補完される外科的治療に適しています。場合によっては、隣接する組織に芽を出して、巨大なサイズに成長します。低悪性星状細胞腫を高い悪性星腫に変換する可能性があります。

症状 びまん性脳星状細胞腫。

脳のびまん性星状細胞腫は、同じように常に現れるとは限りません。局所的な一般的な症状の組み合わせがあるかもしれません。多くの場合、腫瘍の成長は、頭蓋内圧の増加、脳内構造の圧迫、中毒の原因になります。

病理学の最も一般的な最初の兆候：

• 重度の頭の痛み、長時間または一定;
• 視覚的な二重ビジョン。
• 食欲不振;
• 嘔吐のポイントまでの吐き気。
• 一般的および深刻な衰弱。
• 認知機能低下;
• 記憶喪失、不注意。

全体的な症状の強度は、次の表に見られるように、びまん性星状細胞腫の位置とサイズに大きく依存します。

小脳の星状細胞腫	最初の兆候は、運動協調障害です。精神障害、神経症、睡眠障害、攻撃的な行動が可能です。脳の構造が圧縮されると、代謝の変化、局所症状が観察されます - 特に筋肉の脱力、感覚異常。
側頭葉の星状細胞腫	音声の顕著な劣化、情報の再現の能力の低下、記憶の弱体化があります。味と聴覚の幻覚が可能です。
後頭葉と側頭葉の間の星状細胞腫	視覚障害、二重画像、目の前に霧の散らかなシュラウドの外観があります。微細な運動能力が低下する可能性があります。

場合によっては、症状は徐々に現れるため、症状を区別することは困難です。積極的なコースでは、臨床像はすぐに顕著になり、急速に発達します。

フォーム

星状細胞腫は、顕微鏡特性に従って分類されます。細胞構造の変化がより顕著になるほど、悪性腫瘍の程度が高くなります。

びまん性星状細胞腫グレード1は最も悪性と見なされ、その腫瘍細胞は正常な構造と類似しています。腫瘍は非常にゆっくりと発達し、小児期と青年期にはより一般的です。

びまん性星状細胞腫グレード2は、低悪性腫瘍を指します。これは、成長が遅いことを特徴としています。腫瘍は、30歳から40歳の患者でより頻繁に見られます。

グレード3以上のびまん性星状細胞腫は、初期の病理学よりも常に悪性です。これは、すべての脳構造に広がる可能性が高い、攻撃性と発達速度が高速であることを特徴としています。

びまん性星状細胞腫の3度目と4度目の程度は、原則として、40〜60歳の患者で見られます。そのような病理の予後は残念です。

びまん性脳星状細胞腫は、非炎症性星状細胞腫として集合的に分類されていない用語です。したがって、多形性、毛様体、および付下腫系巨細胞星細胞腫は、独自の特性と治療戦術を伴う明確な病理です。

直接、びまん性星状細胞腫は2つの分子系統に分割され、IDH状態に対応します。

1. IDHミュータントシリーズ。
2. IDHワイルドロウ。

新生物の状態が不確実である場合、それはびまん性星状細胞腫NOS（それ以外の場合は指定されていない）と言われています。

IDHマーカーには変異が含まれており、1P19Qステータスをコード化なしで定義する必要があることを理解する必要があります。 1p19qコードレーションを伴う新しい新生物は、現在乏突起膠腫と呼ばれています。 [3]

合併症とその結果

びまん性星状細胞腫における悪影響の確率は非常に高いです。腫瘍プロセスの成長は、新生物の外科的除去後の最初の数年を含めて、再発する傾向があります。タイムリーに検出され、正常に手術された星状細胞腫は、再発する可能性が低くなります。

早すぎる病理学は、頭蓋内圧の徐々に増加する可能性があり、それが吐き気や嘔吐攻撃、頭痛を引き起こす可能性があります。時間が経つにつれて、患者は視力障害（視覚機能の完全な喪失まで）、発話、聴覚、記憶の劣化を妨げています。

最初は悪性疾患が低悪性疾患に変換される可能性があります。このような病理の治療ははるかに困難であり、予後は悪化します。

一部の患者では、部分的または完全な麻痺の可能性を排除することはできません。合併症を防ぐために、腫瘍が生命を脅かす前に腫瘍を検出することが非常に重要です。 [4]

診断 びまん性脳星状細胞腫。

一般的な検査、症状、患者の一般的な健康、および過去の病気に関する情報の収集により、脳のびまん性星状細胞腫の存在が疑われることがあります。神経診断の枠組みの中で、医師は、記憶、聴覚と視覚、筋肉能力、前庭、配位、反射活動などの脳機能のそのような側面を評価します。

眼科検査中に、医師は視覚機能の質を評価し、眼圧を測定します。

機器診断は、びまん性星状細胞腫を検出するために直接使用され、そのサイズと病変の程度を決定します。

• MRI-磁気共鳴イメージングは、腫瘍プロセスの種類とその範囲に関する完全な情報を提供する基本的なイメージング方法です。さらに、MRIは外科的介入後に実行され、その品質を評価します。
• CT-CTスキャンは、脳構造の断面ビューを取得するのに役立ちます。この手順には、X線の使用が含まれます。この方法では、小さな腫瘍さえも識別できます。

追加の診断研究の中で、脳波、血管造影、眼鏡検査、および腫瘍の組織学的検査が主要です。 [5]

血液検査は、次の調査で表されます。

• 赤血球、血小板、白血球の数の測定による一般的な血液検査。
• 血液生化学。
• コマーカー。

びまん性星状細胞腫では、循環系が大きく影響を受け、ヘモグロビンレベルが低下します。中毒は赤血球膜に悪影響を及ぼし、貧血が悪化します。 [6]

通常、尿検査は目立たない。

差動診断

鑑別診断は、そのような病理を使用して行われます。

• 脳の虚血性脳卒中;
• 急性播種性脳脊髄炎、肝症性脳炎（脳炎、脳炎）;
• 未分化星状細胞腫;
• 皮質新生物、血管中心神経膠腫、乏突起膠腫。

脊髄のびまん性星状細胞腫はCTまたはMRI中に検出されます。腫瘍の焦点の局在とサイズが指定されており、近くの組織と構造の状態が評価されます。悪性腫瘍の程度は、組織学的分析によって決定されます。病理学的に変化した組織は、定位生検で除去され、その後、研究室で慎重に研究され、医療報告書が発行されます。

処理 びまん性脳星状細胞腫。

びまん性脳星細胞腫患者の治療は、常に緊急かつ複雑です。主要な治療法は通常、次のとおりです。

• 外科的処置;
• 放射線療法;
• 化学療法;
• 標的療法とその組み合わせ。

化学療法では、薬物を内部的に服用するか、静脈内投与します。この治療の目標は、悪性細胞の完全な破壊です。薬物成分が循環系に入り、すべての臓器と組織に輸送されます。残念ながら、薬物の影響は健康な細胞にも反映されており、これには激しい副症状が伴います。

標的（または分子的に標的）療法は、腫瘍の発生に関与する個々の分子リンクに影響を与えることにより、悪性細胞の成長と拡散をブロックできる特定の薬物による治療法です。化学療法とは対照的に、標的剤は病理学的に変化した構造のみに影響を与えるため、健康な臓器の方が安全です。

放射線治療は、手術の前後に処方されます。最初のケースでは、星状細胞腫のサイズを縮小するために使用され、2番目のケースでは、再発の可能性を防ぐために使用されます。

放射線療法は、新生物のサイズを減らすのに役立ちます。メソッドを提示できます。

• 立体放射線療法と放射線手術（治療のセッションまたはコースが可能）。
• Brachytherapy（病理学的組織の内部照射が限られている）;
• 頭蓋脊髄放射線療法（脊髄への放射線）。

ただし、手術はびまん性星状細胞腫の主な治療オプションと考えられています。

薬

テモゾラミドは口頭で摂取すると急速に吸収され、循環系で自然加水分解を受け、血液脳関門に浸透することができる活性代謝物質に変換されます。この薬には抗増殖活性があります。

アバスチンはそれほど効果的であり、明確な臨床上の利点を提供し、脳浮腫を排除し、コルチコステロイドの必要性を減らし、患者の30％の放射線反応を最適化します。さらに、アバスチンは血管透過性を低下させ、腫瘍性浮腫を排除し、神経症状の重症度を低下させます。

VEGFを選択的にブロックする標的薬は、治療の面で最も有望であると考えられています。エルロチニブ、ゲフィチニブ（EGFR阻害剤）、ベバシズマブ（アバスチン、VEGF阻害剤）は現在、最も利用可能な薬物です。

薬物による投与量と治療期間は個別化されています。たとえば、アバスチンは7〜12 mg/kgの重量の割合で処方できます。これは平均してコースあたり約800 mgです。そのようなコースの数は4から8まで変化し、それらの間に3週間間隔があります。この薬は、テモゾロミドとアジュバント化学療法と組み合わせることができます。

皮膚の副作用には、にきび、乾燥肌とかゆみ、光感受性、過敏症、脱毛、髪の構造の変化が含まれる場合があります。

ラパチニブ、イマチニブが使用される場合があります。症候性薬物は、一般的な状態を緩和し、びまん性星状細胞腫の症状を軽減し、化学療法の副作用を平準化するために処方されています。

• 鎮痛薬（オピオイドを含む）;
• 反数（cerucal）;
• 精神安定剤、向知性薬;
• 抗けいれん薬;
• ホルモン（コルチコステロイド）薬。

治療の有効性は、主にその適時性と能力によって決定されます。脳のびまん性星状細胞腫が時間内に診断されると、しばしば保守的な療法でさえ良い結果をもたらすことができます。 [7]

外科的治療

腫瘍プロセスの程度とその拡散に応じて、手術が行われます。

• 星状細胞腫の完全な切除の形で;
• 最もアクセス可能な病理学的組織の部分的な除去の形で（患者の状態を緩和し、頭蓋内圧を低下させるため）。

直接治療に加えて、生検を実施するには手術も必要です - その後の組織学的検査のための生体材料の除去。

外科的介入の方法を選択すると、医師は腫瘍の焦点の利用可能性、患者の身体的状態、年齢に導かれ、すべてのリスクと手術の合併症を評価します。

手術前に、患者に特別な蛍光物質が注入されます。これにより、ファジーびまん性星状細胞腫の視覚化が促進され、近くの構造に損傷のリスクが低下します。

ほとんどの患者は、手術中に全身麻酔を受けます。例外は、音声と視覚能力の原因となる機能領域の近くに局在する星状細胞腫です。そのような介入の間、患者は話しかけられ、彼の認識は制御されます。

脳のびまん性星状細胞腫の切除は、ほとんどの場合、2つの方法のいずれかで行われます。

• 内視鏡頭蓋のトレパネーション（小さな穴を介した内視鏡装置を使用した腫瘍除去による低侵襲介入）;
• 頭蓋骨要素の除去によるオープンな介入（内視鏡のトレパネーションとは異なり、ナビゲーション機器を使用した微小外科的操作は、より長く複雑です）。

外科的治療後、患者は集中治療室に移されます。約4〜5日後、CTまたはMRI対照研究が実施されました。

びまん性星状細胞腫の除去後の完全なリハビリテーション期間は約3か月です。リハビリテーションスキームは、医師によって個別に準備されており、通常、理学療法、手動療法、精神ロゴペディックヘルプなどが含まれます。

防止

主要な予防措置は、びまん性星状細胞腫の発症を引き起こす可能性のある不利な影響を排除することを目的とする必要があります。まず第一に、発がん物質の影響を完全に排除または大幅に減らす必要があります。したがって、そのような要因に注意を払うことが重要です。

• 栄養;
• 悪い習慣（喫煙、アルコール依存症、薬物中毒、薬物乱用）;
• 感染症（特にウイルス感染症）;
• 座りがちなライフスタイル。
• 汚染された環境;
• 照射因子（紫外線、電離放射線など）。

癌の既往歴のある患者は、診断測定のために定期的に医師に診察する必要があります。

年齢またはリスクグループに応じた定期的な予防チェックアップと検査は、脳のびまん性星状細胞腫の出現を防ぐのに役立ち、その発達の初期段階で病理を検出します。

包括的な治療後の星状細胞腫の再発を防ぐために、患者は腫瘍学施設で生命に登録され、そこで医師が規定した必要な診断を定期的に実行します。

予測

びまん性星状細胞腫から患者を治す可能性は常に異なり、特定の新生物、その位置、およびサイズに依存します。患者が外科的介入に成功した場合、生存率は90％以上（非常に悪性腫瘍の場合 - 約20％）になる可能性があります。 [8]

予後情報は、次のような要因によって変更できます。

• 星状細胞腫の悪性腫瘍の程度（低悪性腫瘍はゆっくりと成長し、再発しやすいものではありませんが、高悪性腫瘍は治療に対する反応が不十分で再発する可能性があります）。
• 腫瘍の焦点の局在化（予後は、脳半球または小脳に局在する新生物にとってより快適です）。
• 腫瘍のアクセシビリティ（機器にアクセス可能な位置にあるニドスのみは、残留物なしで完全に除去できます）。
• びまん性星状細胞腫の診断時の患者の年齢（3歳未満の幼い子供では、低悪性星状細胞腫の治療の結果はあまり好ましくなく、悪性度が高く、反対に、より有利です）。
• 癌プロセスの有病率（転移を伴う星状細胞腫は治療するよりも悪い）。
• 腫瘍の再発は、主要なプロセスよりも治療するために悪化しています。

脳のびまん性星状細胞腫が正常に治療されたとしても、患者は、病理学のダイナミクスの再発または変化の可能性を監視するために、日常的な検査と診断手順を受け続ける必要があります。治療反応、新生物のタイプ、および患者の個々の特性に応じて、主治医は定期的な検査のスキームを作成します。