尿タンパク質の免疫電気泳動
最後に見直したもの： 05.07.2025
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パラプロテインは通常、尿中には存在しません。
免疫グロブリン症では、血清タンパク質、特にマクログロブリン（Ig）の濃度が上昇し、血液凝固因子や他の抗原と免疫複合体を形成することで血液粘度が上昇し、小血管の循環障害や免疫複合体による血管壁の損傷につながります。このような場合、主に腎臓が影響を受け、タンパク尿として現れます。免疫グロブリン症の性質を明らかにするには、タンパク尿の特徴を理解する必要があります。タンパク尿の原因の一つは、骨髄腫患者の尿中に病的なタンパク質が出現することです。このような患者の約90％で、尿中総タンパク質量の増加が認められます。尿タンパク質の免疫電気泳動により、病的なPIgA、PIgM、PIgG、H鎖、およびベンス・ジョーンズタンパク質を同定できます。骨髄腫症例全体の約15～20%は、モノクローナル軽鎖の形成のみを特徴とするベンス・ジョーンズ骨髄腫です。モノクローナル軽鎖は、IgGおよびIgAパラプロテイン血症の症例の50～60%、およびD型骨髄腫のほぼすべての患者にも認められます。ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症では、ベンス・ジョーンズタンパク質が症例の60～70%に認められますが、尿中のタンパク質総量は1日あたり200mgを超えません。尿中のベンス・ジョーンズタンパク質の同定は、診断および予後予測において特別な価値を有します。このタンパク質は尿細管を通過し、尿細管上皮を損傷し、間質に浸潤して腎間質の硬化を引き起こし、骨髄腫における最も一般的な死亡原因である腎不全の発症につながります。ベンス・ジョーンズタンパク質が検出された場合、その型を特定する必要があります。λ型タンパク質の腎毒性効果はκ型タンパク質よりも大幅に高くなります。
尿中へのベンス・ジョーンズタンパク質の排泄は、反応性パラプロテイン血症では形成されないため、通常は腫瘍プロセスの存在を示唆します。したがって、多発性骨髄腫の早期診断には、たとえ微量であっても尿中ベンス・ジョーンズタンパク質の早期検出が不可欠です。慢性白血病の症例の約50%で尿中ベンス・ジョーンズタンパク質の排泄が認められることを覚えておく必要があります。
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