嚢胞性線維症における肺炎

嚢胞性線維症の症例の75〜80％において、混合肺腸の形態が、15-20％で診断され、これは主に肺疾患である。嚢胞性線維症におけるSymptomocomplex気管支肺の変化は90％で疾患の予後を決定する。

病原性。粘液腺の粘性の秘密は、小気管支を詰まらせ、末梢気道の閉塞を引き起こし、繊毛上皮の繊毛の機能が破壊される。

後二次感染によって接合され、閉塞性細気管支炎、気管支拡張症、肺線維症、肺気腫の開発に気管支の粘膜の炎症性浸潤があります。

症状 気管支型の悪化は、びまん性の聴診的パターン、すなわち発熱温度が長引いて起こる。

嚢胞性線維症の肺炎は、肺の上部にしばしば局在し、しばしば両側の病変が存在する長期間の経過を特徴とし、無菌症および膿瘍の傾向がある。

患者の典型的な愁訴は、回復困難な痰、混合性の呼吸困難を伴うほぼ一定した痛みを伴う発作性の生産的な咳である。

子供は、原則として、身体発達に遅れがあり、爪の変化は鼓型の爪のタイプ、砂時計の形の爪によって識別されます。胸郭は、腹部の増加とともに嚢胞性線維症の患者に特徴的な外観を与える「樽型」形状を獲得する。

嚢胞性線維症の患者はしばしば持続的な流れで副鼻腔炎を発症する。唾液腺の分泌の分泌に違反するため、非特異的なかゆみの発生が可能である。

慢性感染過程と疲労への食品の鉛の消化吸収の違反、hypovitaminosisのAとEの症状を特徴と減少学習能力は、時には身体的徴候は、X線写真に顕著な変化とのコントラストを作成し、非常に希少なことができます。

X線写真は、疾患の第二段階の重篤度に依存しています。同定ゲインtyazhistost、網状、細胞性肺パターン、気管支閉塞の兆候、肺胞充填症候群（浸潤、歯槽浮腫）症候群「蜂巣」（0.3〜1.0センチメートル壁空洞の大きさを形成するために粗い変形肺パターン） 。

HPDの調査では、閉塞性疾患が明らかになり、疾患が進行するにつれて、それらが混ざり合う。

診断は、プレゼンス病院の気管支プロセスに基づいて、消化管の典型的な症状、子供の家族の中で、嚢胞性線維症の症例の検出と汗のテストを実施しています。

汗の塩化物の研究は、診断を確認する上で非常に重要です。60mmol / lを超える流体中の塩化物の含有量は、嚢胞性線維症の診断とみなされる。塩化汗の濃度が40〜60mmol / lであり、嚢胞性線維症の臨床的徴候がある場合、研究およびDNA診断の繰り返しによる動的観察が必要である。現在、頬の内面からブラシ生検（掻爬）によって採取された材料からDNAを調べることにより、最も一般的な12の突然変異を同定することができる非侵襲的方法がある。

嚢胞性線維症は、汗塩化物の正常なパラメーターを有する症例の1〜2％で起こり得る。しかし、ロットテストが陽性または境界（副腎不全、偽アルドステロン症、副甲状腺機能低下症、甲状腺機能低下症など）であることもある疾患がある。

治療は粘性の気管支分泌の液状化、気管支の排液機能の改善、および抗菌治療、嚢胞性線維症の合併症の治療に軽減される。

気管支の排液機能を改善し、ムコスタシスと戦うために、粘液溶解薬が常に使用されている。吸入および/または経口投与の形態でN-アセチルシステイン（フルムシル、粘膜アルブミン）が好ましい。この群の調製の利点は、長期間の使用中に粘膜に損傷を与えず、抗酸化特性を有することである。

粘液溶解薬の予約は、一定の運動療法、姿勢排水、振動、呼気抵抗が増加した呼吸マスクの使用と組み合わせなければならない。

抗菌療法は、単離された微生物の感受性に従って行われる。アクシュードモナスaeruginozaeは、生物感受性個々の患者（ゲンタマイシン、シプロフロキサシン、カルベニシリン、Fortum社、イミペネム等）された嚢胞性線維症、従って、必ずしも抗生物質の静脈内投与の患者のための予後不良の指標です。

診療所観察の正しい構成は、嚢胞性線維症の患者の治療の成功に重要な役割を果たす。嚢胞性線維症は、医療だけでなく社会的問題でもある。

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