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健康

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抵抗性卵巣症候群。

 
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの: 05.07.2025
 
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抵抗性卵巣症候群(サベージ症候群)は、あらゆる形態の無月経のうち 2 ~ 10% を占めます。

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理由

発症の正確な原因は解明されていません。この稀な症候群における卵巣不全は、卵巣細胞上のゴナドトロピン受容体の不応性によって引き起こされます。原因としては、ゴナドトロピン受容体に対する抗体の形成を伴う自己免疫性疾患が考えられています。

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症状

主な臨床症状は無月経と不妊症ですが、更年期症候群に特徴的な症状がみられることもあります。診察では、内性器と外性器の正常な発達が見られます。

抵抗性卵巣症候群は多くの自己免疫疾患と併発する可能性があることに留意する必要があります。例えば、25%の症例では自己免疫性甲状腺炎、10%の症例ではアジソン病、2%の症例では1型糖尿病および筋無力症と併発します。

原発性卵巣不全は、複数の内分泌腺への自己免疫損傷の組み合わせを特徴とする多腺性不全症候群(タイプ 1(粘膜皮膚候補、副甲状腺機能低下症、アジソン病)およびタイプ 2(原発性副腎皮質機能低下症、自己免疫甲状腺炎、タイプ 1 糖尿病))の一部である可能性があります。

難治性卵巣症候群をどのように認識するか?

診断基準:

  • 40 歳未満での無月経および不妊症。
  • 正常な月経機能の履歴;
  • 更年期症候群の特徴的な軽度の症状。
  • 血清中の FSH および LH レベルが高く、エストラジオール レベルがわずかに低下します。
  • 通常、最初のプロゲステロン検査は陽性で、2 回目と 3 回目の検査は陰性です。
  • 骨盤の超音波検査:卵巣は通常は縮小しており、その中には十分な数の原始卵胞と、成熟しつつある小さな卵胞が 1 つずつ見つかります。
  • 卵巣生検を伴う診断腹腔鏡検査(原始卵胞と前胞状卵胞のみの存在が明らかになる)。

鑑別診断

この疾患は、卵巣枯渇症候群、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症、および「純粋」性腺無形成症と区別する必要があります。

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処理

月経周期を正常化し、45〜50歳までの代謝障害を予防するために、2相および3相のエストロゲン-ゲスターゲン薬による複合ホルモン補充療法が行われます。

誤りと不当な任命

子宮が損傷していない女性に対するエストロゲンの長期単独療法は、過形成や子宮内膜がんの発生につながる可能性があるため適応とされていません。

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予報

妊娠は卵子提供による体外受精によってのみ可能です。

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