カルマン症候群
最後に見直したもの： 05.07.2025
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この記事では、低トナドトロピン性卵巣機能低下症の一種であるカルマン症候群について説明します。
視床下部起源の低ゴナドトロピン性無月経は、視床下部による GnRH 合成の先天性または後天性欠損を背景に発症し、下垂体機能不全は視床下部と下垂体の混合起源であり、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の主症状です。
下垂体性低ゴナドトロピン性無月経は、手術、外傷、出血、神経感染症、中毒、感染性病変などに起因する後天性ゴナドトロピン欠乏症の結果として発症することがあります。臨床診療において、医師が最も多く遭遇する病態としては、「空洞」トルコ鞍症候群、シーハン症候群などが挙げられます。シーハン症候群は、出産時および中絶時の出血または細菌性ショック後に下垂体前葉に生じる壊死性変化の結果として発症します。
カルマン症候群の原因は何ですか?
先天性GnRH欠損症 - カルマン症候群（嗅生殖器異形成症） - 視床下部の発達障害であり、GnRHの欠乏と、それに伴うゴナドトロピンの欠乏によって発症します。この疾患に伴う症状として、嗅覚障害（嗅球の部分的または完全な無形成症による嗅覚低下または無嗅覚症）が挙げられます。
カルマン症候群はどのように発現するのでしょうか?
嗅覚低下に加え、原発性無月経が認められ、その結果として原発性不妊症となる。類宦官体型で、乳腺の発達は中程度であることは稀である。婦人科検診では、外性器の形成不全、二次性徴の発達が見られず、子宮と卵巣がわずかに縮小しており、性的幼児症を示唆する。
処理
ホルモン補充療法が適応となります。
生殖能力の回復はゴナドトロピンとGnRHアゴニストを使用して行われます。
メノトロピンを75～150 IU、月経周期の3日目から1日1回、主卵胞の直径が18 mmに達するまで同時に筋肉内注射するか、フォリトロピンアルファを75～150 IU、月経周期の3日目から1日1回、主卵胞の直径が18 mmに達するまで同時に皮下注射する。
+（コース修了後）
ヒト絨毛性ゴナドトロピン10,000 IUを1回筋肉内投与。
LH > 15 IU/Lの場合:
トリプトレリン3.75mgを月経周期の21日目に1回筋肉内投与する
+（コース修了後）
月経周期の3日目から優勢卵胞の直径が18 mmに達するまで、フォリトロピンアルファを皮下注射で75～150 MEを1日1回同時に投与する。
+（コース修了後）
絨毛性ガナドトロピンを5000～10000 IU、1回筋肉内投与する。メノトロピンおよびフォリトロピンアルファの投与量の適切性は、卵胞の成長（通常2mm/日）の動態に基づいて評価する。卵胞の成長が遅い場合は75 IUずつ増量し、成長が速すぎる場合は75 IUずつ減量する。
治療効果の評価
治療の効果は、月経のような出血の発生と生殖能力の回復によって評価されます。
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