毛母腫：原因、症状、診断、治療

毛母腫（別名：マルヘルブ壊死性石灰化上皮腫）は、小児期および青年期に主に顔面または肩甲帯に発症し、数センチメートルの大きさの孤立性腫瘍として最も多く見られます。腫瘍は正常な皮膚に覆われ、滑らかな表面が皮膚表面より突出し、非常に緻密な状態を呈します。長年かけてゆっくりと増殖し、潰瘍を形成しません。家族性症例も見られます。

毛母腫の病理形態学。毛母腫の初期段階における特徴的な所見は、暗色の好塩基性核とほぼ区別のつかない細胞質を持つ小さな円形細胞の塊状の存在であり、これらは毛母細胞の典型的な細胞です。これらのクラスター内には、基質細胞が徐々に変化し、境界不明瞭な淡色の細胞質と徐々に消失する核を持つ大きな細胞へと変化する島が見られ、そのためこれらは陰影細胞と呼ばれます。初期の腫瘍間質は血管が豊富です。より成熟した形態では、陰影細胞のクラスターが観察され、血管成分の発現は乏しく、巨大な多核マクロファージの存在を伴うジストロフィー過程とカルシウム塩沈着が優勢です。カルシウム塩沈着は、陰影細胞内の小さな顆粒状の塊、またはコッサ法で明らかになる不定形の塊の形で存在します。骨化は症例の15～20%で観察されます。淡色細胞のジストロフィー島の中には、未熟なケラチンの塊や毛包の色素細胞がしばしば見られます。毛包嚢胞の壁に毛母細胞腫が発生することもあります。

毛母腫の組織学的特徴。組織化学検査および電子顕微鏡検査により、基底細胞様細胞は未熟な毛母細胞であることが明らかになった。腫瘍細胞のほとんどがSS基およびSH基に鋭く陽性反応を示し、また陰影細胞は偏光顕微鏡で複屈折像を呈することから、腫瘍細胞は角化傾向にあることが示唆される。基質細胞と陰影細胞間の移行細胞要素は、正常な毛髪の角化におけるものと類似しており、多数のトノフィブリルを含み、ケラトヒアリン期の角化は認められない。

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