逆性毛包角化症（毛包角化腫）：原因、症状、診断、治療

反転性毛包性角化症（毛包性角化腫）の腫瘍は、1954年にヘルヴィグによって初めて報告されました。それ以来、この腫瘍を独立した病理学的実体として分離することの正当性については論争が続いています。A. メーレガン（1983年）とJ.M. マスカーロ（1983年）は、無条件毛包性発生説を支持し、毛包性角化腫を独立した病理学的実体として認めています。

W. Lever、G. Schaumburg-Lever (1987)、B. Ackerman (1992) は、毛包性角化腫を単純性疣贅または脂漏性疣贅の亜型とみなしている。JT Headington (1983)、HZ Lund (1983) は、この腫瘍の病理学的分類は依然として不明であると考えている。

この腫瘍はあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、V. アッカーマン (1992) によると、80%の症例は50歳以上で発症します。この腫瘍は男性にやや多く発生します。主な発生部位は顔面と頭皮です。直径1cmまでの小さな無痛性の結節で、灰色がかっており、通常は角質増殖症を伴います。臨床的に診断されることはなく、ほとんどの場合、患者は病理形態学的検査を受け、尋常性疣贅、脂漏性疣贅、角質乳頭腫と診断されますが、稀に基底細胞腫（潰瘍形成の場合）と診断されることもあります。

反転性毛包性角化症（毛包性角化腫）の病理形態学。顕微鏡下では、腫瘍は様々な分化度の扁平上皮細胞が幅広く不規則な形状をした棘突起として現れます。その中には、濃染性の核を持つ小さな細長い基底細胞様細胞、および明るい核、透明な核小体、広い縁取りの透明な細胞質、そして顕著な細胞間橋を持つ大きな有棘細胞が含まれます。これら2つのタイプの間には、様々な移行形態があり、特定の細胞および構造の多型性を決定します。基底細胞様要素は、主に複合体の周縁に沿って集まっています。毛包性角化腫では、毛包漏斗部と毛包間表皮に特徴的な、びまん性および局所性の角化が発現します。同様に特徴的な所見として、「渦巻き状」の小角化が挙げられます。これは通常、中心に向かって扁平化し、ケラチンを含む同心円状に集まった上皮細胞の小さな基底部または円形の塊です。毛包性角化腫はまた、時に不規則な形状を示すかなり大きな角質囊胞や、角化異常巣の存在も特徴とします。超微細構造的には、「渦巻き状」の細胞は不完全な角化の兆候を示し、細胞間のデスモソーム接触は数が少なく、短縮しており、互いにかなり離れています。トノフィラメント束は短縮しており、中性部分の細胞では特定の方向性を持たないトノフィラメント束が認められます。腫瘍増殖部の周囲の間質には、リンパ組織球性の炎症性浸潤が認められます。

組織学的には、腫瘍は毛包漏斗部上皮と関連しています。

この腫瘍は、尋常性疣贅、脂漏性疣贅、角化乳頭腫、扁平上皮癌、ケラトアカントーマ、エクリン汗孔腫と区別されます。扁平上皮癌の病巣には異型と多型が認められ、ケラトアカントーマとエクリン汗孔腫では毛様体への分化が認められません。また、エクリン汗孔腫には管状構造が観察され、均質な腫瘤で満たされている場合もあります。

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