慢性髄膜炎

慢性髄膜炎は、急性型とは異なり、数週間 (場合によっては 1 か月以上) かけて徐々に進行する炎症性疾患です。この病気の症状は急性髄膜炎の症状に似ており、患者には頭部の痛み、高熱、場合によっては神経障害が現れます。脳脊髄液にも特徴的な病理学的変化が見られます。

疫学

髄膜炎の最も顕著な流行の一つは、2009年に西アフリカの流行多発地域、サハラ以南のセネガルとエチオピアの間の「髄膜炎ベルト」地域で発生した。この流行はナイジェリア、マリ、ニジェールなどの国々に影響を及ぼし、約1万5千人の感染者が登録された。これらの地域でのこのような流行は、約 6 年ごとに定期的に発生しており、この病気の原因物質は髄膜炎菌感染症であることが最も多いです。

慢性髄膜炎を含む髄膜炎は、死亡リスクがかなり高いという特徴があります。直接的または遠隔的な合併症がしばしば発生します。

ヨーロッパ諸国では​​、この病気の登録頻度ははるかに低く、人口10万人あたり約1人の症例です。小児が罹患することがより多くなりますが（症例の約85％）、一般的にはあらゆる年齢の人々がこの病気にかかる可能性があります。髄膜炎は特に乳児によく見られます。

この病理はヒポクラテスによって最初に説明されました。正式に記録された最初の髄膜炎の発生は 19 世紀にスイス、北アメリカで発生し、その後アフリカとロシアでも発生しました。当時、この病気の致死率は90％以上でした。この数字は、特定のワクチンが発明され実際に導入されて初めて大幅に減少しました。抗生物質の発見も死亡率の減少に貢献しました。 20世紀までに、伝染病の発生はますます頻繁に記録されなくなりました。しかし現在でも、急性および慢性髄膜炎は即時の診断と治療が必要な致死性の疾患であると考えられています。

原因 慢性髄膜炎

[8]

ライム病の原因物質（Borrelia burgdorferi）。

真菌感染症（クリプトコッカス・ネオフォルマンス、クリプトコッカス・ガッティ、コクシジオイデス・イミティス、ヒストプラズマ・カプスラタム、芽球菌を含む）。

結核菌は急速に進行する慢性髄膜炎を引き起こす可能性があります。この病気は患者が最初に感染したときに発症しますが、人によっては病原体が「休眠」状態で体内に残り、好条件下で活動して髄膜炎を発症することがあります。活性化は、免疫を低下させる薬剤（免疫抑制剤、化学予防薬など）の服用や免疫防御のその他の急激な低下を背景に発生することがあります。

ライム病に起因する髄膜炎には、急性と慢性の両方があります。ほとんどの患者は病状の進行が遅いです。

真菌感染は、主にさまざまな免疫不全状態を患っている免疫不全患者において、脳膜の慢性炎症の発症を引き起こします。真菌感染症は、症状がゆっくりと増加し、その後消失し、再び再発するという波のような経過をとることがあります。

あまり一般的ではない慢性髄膜炎の病原体は次のとおりです。

• 淡いトレポネーマ。 [9]
• 原生動物（例、トキソプラズマ・ゴンディ）。
• ウイルス（特にエンテロウイルス）。

慢性髄膜炎は、HIV 感染患者において、特に細菌や真菌感染を背景に診断されることがよくあります。 [2]さらに、この病気には非感染性の病因がある可能性があります。したがって、サルコイドーシス患者では慢性髄膜炎が見つかることがあります。 [3]全身性エリテマトーデス、 [4]関節リウマチ、シェーグレン症候群、ベーチェット病、リンパ腫、白血病。 [5]

真菌性慢性髄膜炎は、無菌規則に違反して硬膜外腔にコルチコステロイド薬を注射した後に発症する可能性があります。このような注射は、坐骨神経痛患者の疼痛症候群を制御するために行われています。この場合、病気の兆候は注射後数か月間現れます。[6]、[ 8]

脳アスペルギルス症は、浸潤性疾患患者の約 10 ～ 20% に発生し、微生物の血行性拡散または鼻副鼻腔炎の直接拡散によって生じます。 [7]

場合によっては、慢性髄膜炎と診断されても、検査で感染が見つからないことがあります。このような状況を特発性慢性髄膜炎と言います。このタイプの病気は治療にあまり反応しませんが、多くの場合、自然に消えていき、自己治癒が起こることは注目に値します。

危険因子

慢性髄膜炎の発症における誘発因子は、炎症を引き起こすほぼすべての感染性病状となる可能性があります。免疫力の低下により、リスクはさらに高まります。

人は、病気の人や、一見健康な人でも他の人に伝染する細菌保菌者（ウイルス保菌者）から感染症に感染することがあります。この感染は、空気中の飛沫によって、または通常の日常環境での家庭内の接触によって、たとえば、共通の刃物を使用する、キスをする、共同生活（キャンプ、兵舎、寮など）によって伝染する可能性があります。

慢性髄膜炎のリスクは、免疫防御が未熟な小児（乳児期）、伝染病が流行している危険な地域に旅行する人、免疫不全患者では著しく増加します。喫煙やアルコールの乱用も悪影響を及ぼします。

病因

慢性髄膜炎の発症メカニズムにおいて、慢性髄膜炎の発症における主導的な役割は、感染毒性プロセスによって演じられます。それらは、顕著な細菌の腐敗と血液中への有毒物質の放出を伴う大規模な菌血症によって引き起こされます。エンドトキシン効果は病原体の細胞壁からの毒素の放出によって引き起こされ、これは血行動態の違反、微小循環を伴い、激しい代謝障害を引き起こします：酸素欠乏とアシドーシスが徐々に増加し、低カリウム血症が悪化します。血液凝固および抗凝固の血液系に影響を及ぼします。病理学的過程の第1段階では、フィブリノーゲンおよび他の凝固因子のレベルの増加を伴う凝固亢進があり、第2段階では、小さな血管にフィブリンが落ち、血栓が形成されます。血液中のフィブリノーゲンのレベルがさらに低下すると、体のさまざまな臓器や組織で出血が起こる可能性が高くなります。

脳膜への病原体の侵入は、慢性髄膜炎の症状および病態形態学的像の発症の始まりとなります。最初に、炎症プロセスは軟膜とクモの膜に影響を与え、その後脳の物質に移動する可能性があります。炎症の種類は主に漿液性であり、治療がなければ化膿性の形態に移行します。慢性髄膜炎の特徴的な兆候は、脊髄根と脳神経の病変が徐々に増大することです。

症状 慢性髄膜炎

慢性髄膜炎の主な症状には、持続性の頭痛（後頭筋の緊張と水頭症を伴う可能性があります）、脳神経神経障害を伴う神経根障害、人格障害、記憶力と精神的能力の低下、およびその他の認知障害が含まれます。これらの症状は同時に発生する場合もあれば、別々に発生する場合もあります。

脳膜の神経終末の興奮により、頭の顕著な痛みに首と背中の痛みが加わります。水頭症や頭蓋内圧の上昇が発症する可能性があり、その結果、頭痛、嘔吐、無関心、眠気、過敏症が増加します。視神経の浮腫、視覚機能の低下、上を見上げる麻痺が見られます。顔面神経損傷の可能性のある現象。

血管障害が加わると、認知障害、行動障害、発作が現れます。急性の脳循環障害や脊髄症が発症する可能性があります。

視力の低下を背景に基底性髄膜炎が発症すると、表情筋の弱さ、聴覚と嗅覚の低下、感覚障害、咀嚼筋の弱さが検出されます。

炎症過程の悪化に伴い、脳の浮腫や腫れ、DICの発症を伴う感染性毒性ショックなどの合併症が発生する可能性があります。

最初の兆候

慢性髄膜炎はゆっくりと進行するため、病状の最初の兆候はすぐにはわかりません。感染過程は、徐々に体温が上昇し、頭痛、全身の衰弱、食欲の低下、および中枢神経系以外の炎症反応の症状によって現れます。免疫不全の人では、体温の測定値が正常範囲内にある場合があります。

患者に持続性の持続性頭痛、水頭症、進行性認知障害、神経根症候群、または脳神経神経障害がある場合は、まず慢性髄膜炎を除外する必要があります。これらの兆候が存在する場合は、脊髄穿刺を実行するか、少なくとも MRI または CT スキャンを実行する必要があります。

慢性髄膜炎の最も可能性の高い初期症状は次のとおりです。

• 体温の上昇（38～39℃の間で安定した値）。
• 頭の痛み。
• 精神運動障害。
• 歩行の悪化。
• 複視。
• けいれん性の筋肉のけいれん。
• 視覚、聴覚、嗅覚の問題。
• さまざまな強度の髄膜の兆候。
• 模倣筋、腱および骨膜反射の障害、痙性対不全麻痺および対不全麻痺の出現、まれに知覚過敏または鈍麻を伴う麻痺、調整障害。
• 精神障害、部分的または完全な健忘症、幻聴または幻覚、多幸感または抑うつ状態の形での皮質障害。

慢性髄膜炎の症状は数か月、場合によっては数年続くことがあります。場合によっては、患者は明らかな改善を経験した後に再発することがあります。

合併症とその結果

慢性髄膜炎の結果を予測することはほとんど不可能です。ほとんどの場合、それらは遠隔期に発症し、以下の疾患として発現する可能性があります。

• 神経学的合併症：てんかん、認知症、局所的な神経学的欠陥。
• 全身性合併症：心内膜炎、血栓症および血栓塞栓症、関節炎。
• 神経痛、脳神経麻痺、対側半身麻痺、視覚障害;
• 難聴、片頭痛。

多くの場合、合併症の可能性は慢性髄膜炎の根本的な原因と人の免疫状態によって異なります。寄生虫または真菌感染によって引き起こされる髄膜炎は治癒が難しく、再発する傾向があります（特に HIV 感染患者の場合）。白血病、リンパ腫、または癌性新生物を背景に発症した慢性髄膜炎は、特に予後が不良です。

診断 慢性髄膜炎

慢性髄膜炎が疑われる場合は、一般的な血液検査を実施し、アルコールを検査するために脊椎穿刺を実施する必要があります（禁忌でない限り）。脊髄穿刺の後、血糖値を評価するために血液が検査されます。

追加のテスト:

• 血液化学。
• 白血球数の測定。
• PCRによる血液培養。

禁忌がない場合は、脊髄穿刺ができるだけ早く実行されます。脳脊髄液のサンプルが検査室に送られます。この手順は慢性髄膜炎の診断の基本です。標準的な決定は次のとおりです。

• 細胞数、タンパク質、グルコース。
• グラム染色、培養、PCR。

以下の兆候は髄膜炎の存在を示している可能性があります。

• 血圧上昇。
• 酒の濁り。
• 白血球（主に多形核好中球）の数の増加。
• タンパク質レベルの上昇。
• 酒と血液中のグルコース指標の比率の低い値。

尿や痰のサンプルなどの他の生物学的物質は、微生物叢の細菌播種のために収集される場合があります。

機器診断には、磁気共鳴画像法、コンピューター断層撮影法、皮膚の変化の生検（クリプトコッカス症、全身性エリテマトーデス、ライム病、トリパノソーマ症の場合）またはリンパ節の拡大（リンパ腫、結核、サルコイドーシス、二次梅毒、またはHIV感染症の場合）が含まれる場合があります。

眼科医による精密検査が行われます。ブドウ膜炎、乾燥性角結膜炎、虹彩毛様体炎、水頭症による視覚機能の低下が検出される場合があります。

一般的な検査では、アフタ性口内炎、膿疱性病変、または潰瘍性病変、特にベーチェット病に特徴的な病変が明らかになります。

肝臓と脾臓の肥大は、リンパ腫、サルコイドーシス、結核、ブルセラ症の存在を示している可能性があります。さらに、化膿性中耳炎、副鼻腔炎、慢性肺病状、または肺内血液シャントの形で誘発因子の形で追加の感染源がある場合、慢性髄膜炎が疑われる可能性があります。

疫学情報を適切かつ包括的な方法で収集することが非常に重要です。最も重要な既往歴データは次のとおりです。

• 結核に罹患している、または結核患者と接触している。
• 疫学的に好ましくない地域への旅行。
• 免疫不全状態の存在または免疫系の重度の低下。 [10]

差動診断

鑑別診断は、さまざまな種類の髄膜炎（ウイルス、結核、ボレリア症、真菌、原虫によって引き起こされる）、および以下の場合に行われます。

• 全身性病状、腫瘍性プロセス、化学療法に関連する無菌性髄膜炎を伴う。
• ウイルス性脳炎を伴う。
• 脳膿瘍、くも膜下出血を伴う。
• 中枢神経系の新芽細胞症を伴う。

慢性髄膜炎の診断は、脳脊髄液検査の結果と、病因診断中に得られた情報（培養、ポリメラーゼ連鎖反応）に基づいて行われます。 [11]

処理 慢性髄膜炎

慢性髄膜炎の原因に応じて、医師は適切な治療法を処方します。

• 結核、梅毒、ライム病、またはその他の細菌性プロセスと診断された場合は、特定の微生物の感受性に応じて抗生物質療法を処方します。
• 真菌感染症がある場合 - 主にアムホテリシン B、フルシトシン、フルコナゾール、ボリコナゾールなどの抗真菌剤を処方します（経口または注射）。
• 非感染性の慢性髄膜炎、特にサルコイドーシス、ベーチェット症候群と診断された場合、コルチコステロイドや免疫抑制剤が長期間処方されます。
• 脳膜へのがん転移が検出された場合は、頭部の放射線療法と化学療法を組み合わせます。

クリプトコッカス症によって引き起こされる慢性髄膜炎では、アンホテリシン B がフルシトシンまたはフルコナゾールと一緒に処方されます。

さらに、必要に応じて、鎮痛剤、非ステロイド性抗炎症薬、利尿薬、解毒薬などの対症療法も行います。 [12]

防止

慢性髄膜炎の発症を防ぐための予防策には、次の推奨事項が含まれます。

• 個人の衛生状態。
• 病人との濃厚接触を避けること。
• ビタミンや微量元素が豊富な食品を食事に取り入れる。
• 季節性の病気が流行する時期には、混雑した場所（特に屋内）に留まらないようにしてください。
• 沸騰した水またはボトル入りの水のみを飲む。
• 熱加工された肉、乳製品、魚製品の消費。
• 停滞した水中での水泳を避ける。
• 少なくとも週に 2 ～ 3 回、居住区のウェットクリーニングを行う。
• 体の全体的な硬化。
• ストレス、低体温症を避ける。
• アクティブなライフスタイルを導き、運動活動をサポートします。
• さまざまな病気、特に感染症に起因する病気のタイムリーな治療。
• 喫煙、アルコール、麻薬をやめる。
• 自己投薬はありません。

多くの場合、慢性髄膜炎は全身疾患の適時の診断と治療によって予防できます。