慢性肉芽腫症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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慢性肉芽腫性疾患は、白血球が酸素の活性型を生産できないこと、および微生物を貪食することができないことを特徴とする。症状には、再発性の感染症が含まれる。肺、肝臓、リンパ節、胃腸管および尿生殖路における多発性肉芽腫の変化; 膿瘍; リンパ節炎; 高ガンマグロブリン血症; 増加したESR; 貧血。診断は、呼吸洗浄のフローサイトメトリーによって酸素ラジカルを産生する白血球の能力の分析に基づく。治療には、抗生物質療法、抗真菌薬、インターフェロンγ; 顆粒球輸血を示すことができる。
慢性肉芽腫の症例の50％以上（CGD - 慢性肉芽腫症、CGD - 慢性肉芽腫症）は、X染色体に付着した遺伝性疾患であり、男性でそう共通。残りの症例は常染色体劣性の様式で遺伝する。慢性肉芽腫症白血球に起因する欠陥ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドホス（NADP）とスーパーオキシドおよび過酸化水素及び活性酸素の他の成分を生成しません。この点で、微生物の食細胞による貪食の違反があり、したがって、細菌および真菌は、通常食作用のように完全に破壊されません。
[慢性肉芽腫症の症状
慢性肉芽腫性疾患は、通常、早期小児期に再発する膿瘍として現れるが、一部の患者では、若年期の早期にそれが現れる可能性がある。典型的な病原体は、カタラーゼ産生生物（例えば、ある黄色ブドウ球菌、エシェリヒア・コリ、セラチア属、クレブシエラ属、シュードモナス属、キノコ）。アスペルギルス菌は死を引き起こす可能性があります。
肺、肝臓、リンパ節、胃腸管および尿生殖路には多発性肉芽腫病変が認められ（閉塞を引き起こす）。多くの場合、化膿性リンパ節炎、肝脾腫、肺炎があり、慢性感染症の血液学的徴候がある。皮膚、リンパ節、肺、肝臓、肛門周囲膿瘍の膿瘍もある。口内炎; 骨髄炎。成長が妨げられる可能性があります。高ガンマグロブリン血症および貧血があり、ESRが上昇する。
慢性肉芽腫症の診断と治療
診断は、酸素ラジカルの産生を決定するための気管支肺胞洗浄液のフローサイトメトリーの結果に基づく。この試験はまた、X連鎖性X連鎖性肉芽腫症の女性キャリアの中で決定するのに役立ちます。
抗生物質は、トリメトプリム- sulfametaksazolom 180分の160 mgの経口1日2回、一回またはセファレキシン500mgの経口8時間ごとに実施しました。口腔抗真菌薬は、一次予防として処方されるか、または真菌感染が少なくとも一回発生した場合に加えられる。ほとんどの場合、12時間ごと（13歳未満の患者には100mgを、200人の患者のためのmgの13歳以上> 50キロの重量）及びボリコナゾール経口、12時間ごとに<40キロ、患者のための200 mgの体重の患者のための（100 mgの経口イトラコナゾールを使用体重40kg）。インターフェロン（IF-γ）は、おそらく非酸化抗菌活性の増加のために、感染の重症度または頻度を減少させるのに役立つであろう。通常、50mcg / m 2の用量を週に3回皮下投与する。顆粒球の輸血は重度の感染過程を節約する。移植前化学療法後のHLA-同一同胞からの骨髄移植の成功は、遺伝子治療にも有効であり得る。