慢性糸球体腎炎の治療法は？

慢性糸球体腎炎の治療の目的

小児の慢性糸球体腎炎の治療管理は、病原性グルココルチコステロイドによる治療と、示された場合には、免疫抑制剤、および利尿薬、高血圧治療薬との対症療法、疾患の合併症の修正が含まれています。

グルココルチコイドと免疫抑制療法の適用前先天性および小児ネフローゼ症候群の小児におけるnefrobiopsiiを行う必要があります。先天性および小児ネフローゼ症候群の原因の早期発見は、免疫抑制療法の不当なアポイントメントを回避します。あなたは先天性と乳児ネフローゼ症候群の子供に遺伝病の疑いがある場合はスリット絞りのタンパク質をコードするなどの泌尿器系の形成に関与する遺伝子における可能性の変異を特定するための分子遺伝学的研究を示しています。

入院の適応

小児の慢性糸球体腎炎では、以下の場合に入院が推奨される。

• CHRNSまたはステロイド依存性ネフローゼ症候群において、プレドニゾロンの除去および毒性合併症の矯正のための免疫抑制療法の指定。
• 慢性糸球体腎炎の形態学的変異体を確立するために腎生検を行い、さらに薬剤の用量を個々に選択して病原性免疫抑制治療を行うためにSRNSの場合。
• 動脈高血圧の制御されていない性質のため、毎日血圧を監視する必要があり、組み合わせた降圧療法を個別に選択する必要があります。
• 慢性糸球体腎炎のための様々な選択肢を有する鑑別診断のための腎臓の機能状態の低下、腎保護療法。
• 治療の有効性と安全性を評価するために、慢性糸球体腎炎の活動および免疫抑制療法を用いた腎臓の機能状態をモニターすること。

慢性糸球体腎炎の非薬物治療

腎炎またはネフローゼ症候群の存在下で、慢性糸球体腎炎の患者は、血圧の正常化、消失または浮腫症候群の有意な減少まで、安静に従わなければならない。福利の向上、動脈圧の低下、浮腫の消失とともに、体制は徐々に拡大している。

同じ期間、浮腫や高血圧を軽減するために食事は液体と塩分によって制限されます。液体は、腎臓の喪失（就学年齢の子供の場合約500 ml）を考慮して、前日の利尿のために処方されています。血圧の正常化と浮腫性症候群の消失により、1.0g /日から徐々に塩の摂取量を増やします。急性期の腎機能不全の徴候を有する患者は、アポトーシス、タンパク尿および限外濾過を減少させるために、動物タンパク質の摂取によって2〜4週間以内に制限される。

慢性糸球体腎炎の低症状の流れおよび慢性糸球体腎炎の血尿形態の小児では、通常、レジメンおよび食事療法を制限する必要はない。彼らは肝臓テーブル（Pevznerに従って食事番号5）を使用します。

（パン、パスタ、セモリナ粉、オート麦、キビ、小麦、穀物、小麦、ライ麦小麦粉、お菓子のすべての種類）が唯一の抗原に対する抗体の存在下で、IgA腎症の患者に使用することができる食品が豊富な穀物タンパク質グルテンを除き、グルテンフリーダイエット（gliadinsoderzhaschih高密度製品）。したがって、決定的では腎機能にプラスの効果を顕著に。

慢性糸球体腎炎に対する薬物治療

慢性糸球体腎炎の治療は、臨床経過に依存して、糖質コルチコステロイドネフローゼ症候群、形態学的変異病理および腎機能の程度の存在に対する感度。

慢性糸球体腎炎、特にSRNSの様々な形態変化を有する小児では、症候群治療を行う必要がある。これは、浮腫性症候群および高血圧の頻繁な発生によるものである。浮腫性症候群を矯正するために、フロセミドは、必要に応じて1~2mg / kgの用量で3~5mg / kgに、経口的に、筋肉内に、静脈内に1~2mg / kgの用量で投与される。ネフローゼ症候群の小児におけるフロセミド不応性浮腫では、0.5〜1g / kgの計算から30〜60分間、20％アルブミン溶液の静脈内滴が計算される。スピロノラクトン（ベロシピロン）はまた、1日2回（16〜18時間）に1日2回、1〜3mg / kg（10mg / kgまで）で経口投与される。利尿作用は治療の5〜7日目より早く起こる。

慢性糸球体腎炎の高血圧症の小児における降圧療法、所定のACE阻害剤、有利に延長された作用として（2又は時間アラバマ日当たり5~10ミリグラムの内部エナラプリル。）。広くカルシウムチャネルブロッカー遅い使用（5mgを1日3回にニフェジピンを、青年は、20 mgの一日三回の投与量を増加させることができる。内側日あたり5mgを1時間アムロジピン）。 - 25〜50 mgの1日1時間、ディオバン（バルサルタン） - 日あたり40-80 mgの1時間によりCOZAAR（ロサルタン）：アンジオテンシン受容体ブロッカーIIで利用可能な慢性糸球体腎炎と青年における降圧薬として。あまり頻繁に慢性糸球体腎炎の小児における心選択性β遮断薬（1日1 mgの12.5から50までの時間内部アテノロール）を使用。

目的の抗血栓剤は、重度の低アルブミン血症NA少なくとも20〜15グラム/ Lの慢性糸球体腎炎、血小板レベルの増加（> 400h10と血栓症の子供の予防のために示さ⁹血中/ L）及びフィブリノーゲン（> 6グラム/リットル）。抗血小板剤は、通常2〜3ヶ月間3時間で一日あたり5-7ミリグラム/ kgの用量で経口的にジピリダモールを使用されるように。4-6週間- 4回の注射、当然に分かれ日あたり200〜250 IU / kgの割合、で腹壁の皮膚の下にヘパリンを割り当てます。また、を使用される低分子量ヘパリンである：fraksiparin（171 IU / kgまたは0.1mlを毎日皮下1時間/ 10キロの速度- 3~4週間）、150〜200 IU / kgでまたはフラグミン（1日皮下1回単回投与量は18,000 MEを超えてはならない、コースは3-4週間）。

症状ネフローゼ症候群[先天性（乳児ネフローゼ症候群）を除くと、遺伝性疾患または遺伝的症候群に関連するネフローゼ症候群]はいずれかの60 mgの1日あたりの経口プレドニゾロン2mg / kgのを指定/ m ²を毎日（<80 mg /日） 8週間3〜4回投与（朝2/3回投与）; 次いで、受信グルココルチコステロイドの計算の交互のコースに1.5 mgの変換された/ kgを隔日- 6週間。その後1-2ヶ月以内に完全に撤回するまで用量を徐々に減らす。今後3年間TRCFを開発する可能性が高いことを示すグルココルチコイド治療期間の減少、副腎皮質ステロイドの中止後の次の6ヶ月間における疾患の再発のSCHNSの症状とほとんどの子供、と。

再発の治療はめったに2 mg /日あたりkgまたは60mgの/ Mの用量で経口プレドニゾロンを投与することを含むなかっSCHNS ²（<80 mg /日）蛋白尿が消失するまで、一日3-4時間（2/3朝の用量） 3回の連続尿検査で、次いで、4週間は1.5mg / kgを隔日プレドニゾロン時間の交互のコースに計算移し、続いてテーパにより2-4週間中止しました。

疾患の寛解の延長に寄与プレドニゾロン投与する免疫抑制薬のコースを交互に背景にコルチコステロイドを用いて寛解を達成しながら、ステロイド毒性合併症で表さほとんどの場合に有しTRCFとSZNS有する患者。その後、プレドニゾロンの用量を徐々に2〜4週間以内に完全に撤回するまで減らす。シクロホスファミド200mg / kgの場合、最大許容値（クロルブチンについては10-11mg / kg）を超えてはならない、薬物のコース用量を厳密に規制することを推奨する。これらの用量の増加に伴い、長期の合併症、特に生殖巣毒性の発症の潜在的リスクが急激に増加する。

• クロルブチンは、血球減少効果を排除するための臨床血液検査の制御下で、1日あたり0.15-0.2mg / kgの計算から8-10週間内方に使用される。
• シクロホスファミドは、赤血球の濃度の制御下で、8〜10週間、1日2.5〜3mg / kgの用量で内部投与される。
• 3ヶ月間プレドニゾン交互の受信への切り替え - シクロスポリンAは、（80〜160 / mlの目標レベル）血液中の薬物の濃度を制御し2時間で一日あたり5ミリグラム/ kgの割合で経口投与されます。その後、シクロスポリンAの用量を1日2.5mg / kgに徐々に減らし、治療を最大9ヶ月間（時にはより長い）続ける。徐々に薬物の取り消しを行い、薬物の投与量を0.1mg / kg /週で減少させる。
• Mycophenolate mofetilは、6ヶ月間2回の投与で1日当たり1〜2グラムの計算から内部的に使用され、治療の有効性は12ヶ月間継続する。他の免疫抑制剤と比較して、ミコフェノール酸モフェチルの毒性副作用のスペクトルは最も少ない。
• 増悪ネフローゼ症候群SARSによってトリガTRCFとSZNSを持つ子どものための第一選択薬としては、2.5 mgの用量で使用されるレバミゾール/ 6-12ヶ月間、一日おきkgです。この薬物の使用は、再発の頻度を減少させ、患者の約半分でグルココルチコステロイドを排除することができる。レバミソールを服用すると、毎週血液検査が行われます。白血球減少（<2500 ml）を検出すると、薬剤の用量を半減させるか、または白血球数が回復するまで薬物を一時的に中止する。通常の方法でレバミゾールプレドニゾロンを受けネフローゼ症候群患者の再発に、レバミゾールを一時的に中止し、プレドニゾロンのコースを交互に切り替えるときに再び任命します。

SRNS患者における免疫抑制療法の選択は、本実施形態の糸球体腎炎、重症度および腎組織における尿細管 - 間質fibroplastic成分の腎機能および形態に依存します。小児におけるSRNSにおける様々な免疫抑制薬の有効性の無作為化比較試験の大部分は、MIおよびFSSSで実施された。

SRNSで使用されるすべての免疫抑制剤は、1ミリグラムの用量で経口プレドニゾロンの交互コースの背景に通常投与/完全なキャンセルに先細りで6-12ヶ月間、一日おきに（48時間あたり<60 mg）をkgです。

以下は、しばしばSRNSの病因論的療法のレジメンである。

• シクロホスファミドが静脈内投与またはボーラスによりゆっくり10-12ミリグラム/ 15 MGによって、次いで、（2回繰り返す）2週間に1回kgである/（3-4ヶ月6-12週総コース用量を1回kgの - 200 mg / kg）。
• シクロホスファンは、2〜2.5mg / kg /日で12週間、内服される。
• シクロスポリンAは、血液（C点のターゲットレベルにおける薬剤の2時間制御された濃度で1日5 10mg / kgの内部で使用されている₀ 2.5続いて、交互時間プレドニゾロンの背景上の3ヶ月- 80〜160 / mlの） MG / kgの毎日の廃止を完了するために週を0.1mg / kgの用量の漸減又は日当たり2.5ミリグラム/ kgでの恒久的適用用量で9カ月以上。
• Mycophenolate mofetilは、プレドニゾロンの交互摂取の背景に少なくとも6ヶ月間、2回の用量で1日当たり1日当り1〜2グラム処方され、治療の有効性は12〜18ヶ月間継続する。可能性のある毒性作用を制御するために、治療の最初の1~2週間におけるミコフェノール酸モフェチルの開始用量は、全治療用量の2/3でなければならない。

小児における慢性糸球体腎炎の治療のためのミコフェノール酸モフェチルの開始用量および治療用量の計算

体重、kg	開始用量、mg		総投与量、mg		総投与量は、
	朝	夕方	朝	夕方	毎日のmg / kg
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
£55	500	500	1000	1000	<36

• タクロリムス血中の薬物の制御された濃度の用量で結果として可能な増加（5-10 / mlの標的濃度）と交互時間プレドニゾロン背景1日当たり0.1ミリグラム/ kgの用量で経口投与（プログラフ）。SRNSとFSGSはEBMガイドライン、単剤療法として、および併用で経口交互時間プレドニゾロンのコースまたはメチルプレドニゾロンパルス療法と組み合わせて、両方のシクロスポリンAの最適な割り当てを記載します。メチルプレドニゾロンを5％グルコース溶液中に20〜40分間静注して投与する（投与のための最大投与量は1g / 1.73m ^2を超えてはならない）。

Waldo FB法（1998年）によるメチルプレドニゾロンによるパルス療法

週	メチルプレ - ポチトロン、30mg / kg IV	プレドニゾロン	シクロスポリンA
1-2	週に3回	-	-
3-8	スニーカーで1回	1日おきに2mg / kg	毎日6mg / kg
9-29	-	1日おきに1mg / kg	毎日3mg / kg
30-54	-	1日おきに0.5mg / kg	毎日3mg / kg

SRNSでは、メチルプレドニゾロンによるパルス療法とプレドニゾロンとシクロホスファミドの経口投与との併用も可能である。

Mendoza SA計画（1990）によるメチルプレドニゾロンによるパルス療法

週	30mg / kgのメチルプレ - ポチトロンIV	入力数	1日おきにプレドニゾロン2mg / kg	一日あたりのシクロホスファミド2-2.5ミリグラム/キログラムOSごと
1-2	ある日（週に3回）	6日	任命しない	-
3-10	1週間に1回	8日	+	-
11-18	2週間で1回	4	+	+
19-50	1ラエム	8日	緩やかな減少	-
51-82	2ヶ月に1回	4	緩やかな減少	-

腎機能のネフローゼ症候群の徴候とタンパク尿との単離された膜性腎症（1日<3グラム）が、適切である場合注意深いため自発的寛解の発生率が高いの任命免疫抑制薬を待っ。この期間には、ACE阻害剤のみが処方される。

腎機能障害を有するネフローゼ症候群または単離されたタンパクと膜性腎症はPonticelli（1992）次のようにプレドニゾロンおよびクロラムブシルの経口摂取とメチルプレドニゾロンのパルス療法を併用することができる場合：メチルプレドニゾロン静脈を30mg / kgで、その後1時間日、3日、プレドニゾロン来月一日あたり0.2ミリグラム/ kgの内側クロラムブシル、その後27日間一日あたり0.4ミリグラム/キログラムの内部。治療の過程-交互に6ヶ月：月のステロイド（静脈内メチルプレドニゾロンおよびOSごと）およびクロラムブシル月-わずか3サイクルを費やしています。

SRNS腎保護順序を持つ患者における免疫抑制療法の無効性と永続的に単独療法または（年長児および青年における）アンジオテンシンII受容体遮断薬との組み合わせでACE阻害薬を処方します。

• カプトプリルを0.5〜1.0mg / kg /日の範囲内で2〜3回経口投与する。
• エナラプリルは1日2〜3回経口投与される。
• ヴァルサルタン（diovan）は、1日40〜80mgを服用します。
• レセプションのために日で25-50 mgの中のロサルタン（コザック）内部。

これらの薬物は、正常血圧の患者でさえ、動脈高血圧およびタンパク尿の重篤度を軽減し、疾患の進行速度を低下させるのに役立つ。

迅速慢性糸球体腎炎の間に進行したときに/ kgを一日おきに1mg続いて、血漿を使用し、4-6週間日当たり1mg / kgの用量で経口経口プレドニゾロン背景を受信するための併用療法パルスメチルプレドニゾロンおよびシクロホスファミドを規定 - 6-12ヶ月その後完全に解離するまで用量を徐々に減少させる。

日単位または単離された血尿および保存腎機能1g未満のタンパク尿の流れるhematuric慢性糸球体腎炎の形態（通常MzPGNおよびIgA腎症）を有する小児は、治療は、長期（数年）nefroprotektorov ACE阻害剤として使用することです。

蛋白とIgA腎症を有する患者は、その後、6~8週間、一日あたり60ミリグラムの最大一日又はネフローゼ症候群および腎機能そのまま適用コルチコステロイド（1-2 mg /日kg当たりの内部プレドニゾロン、当たり3つ以上のgで表さ免疫抑制剤と組み合わせて、6ヶ月）（シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル）、およびACE阻害剤および/またはアンギオテンシンII受容体遮断薬の受信 - 1.5 mgの/緩やかな用量の減少、総レートで隔日kgです。

IgA腎症においては、一日あたりおよび腎機能の低下（GFR <70ミリリットル/分）、ACE阻害剤およびポリ不飽和脂肪酸を有する保護実施リノ療法と3 gを超える重度のタンパク尿の流れる - オメガ3 1カプセル2-3 1日あたりの回数。コース - 3ヶ月以上。多価不飽和脂肪酸は、蛋白尿に影響を与えることなく、慢性腎不全患者における糸球体損傷および血小板凝集のメディエーターの合成を減少によるGFRの低下を減速するために貢献することができます。

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慢性糸球体腎炎の外科的治療

扁桃摘出を実施する場合にのみ活性化慢性糸球体腎炎を伴う慢性扁桃炎、または狭心症のクリア接続増悪、肉眼的血尿の発生、疾患のダイナミクスにおける血液中のASO価の増加、喉からスミアにおける病原体の存在が必要です。

扁桃摘出術は、腎臓の機能状態に有意な影響を及ぼさずに血尿の発現の減少である血尿の発症頻度を減少させることがある。

他の専門家の相談の兆候

持続性の動脈性高血圧症では、網膜血管の血管障害を除外するために眼底検査のために眼科医に相談することが望ましい。他の器官（目、生殖系、等）の先天性奇形の数と先天性および小児ネフローゼ症候群の関連付け、SRNSは、遺伝性疾患または遺伝的症候群を除去する遺伝学者に相談してくださいとき。慢性扁桃炎の疑いがある場合にはENTの医師の診察が必要であり、療法の性質の問題を解決するためには（控えめな、外科的な）恥骨弁炎が必要です。子供に虫歯がある場合は、口腔を衛生的にするために歯科医に相談する必要があります。

予測

慢性糸球体腎炎の小児では、予後は、病気の臨床形態、病態の形態変化、腎臓の機能状態、および病原性治療の有効性に依存する。MZPGNの形の孤立した血尿、または腎機能不全および高血圧のないSSHCで生じる慢性糸球体腎炎の小児では、予後は良好である。SRNSを伴う慢性糸球体腎炎は、患者の半数以上で5〜10年間慢性不全の発症を伴う進行性の疾患の経過を特徴とする。

予後不良の要因MZPGN - 顕著なタンパク尿、ネフローゼ症候群および高血圧の発症。

IGOSの経過は進行しており、約50％の子供が慢性腎不全に10年以内に罹患し、わずか20％の子供しか腎機能を20年間維持していない。病気の再発は移植腎臓で非常に頻繁に観察される。

膜性糸球体腎炎の予後は比較的良好であり、自発的寛解が可能である（最大30％）。

FSSS患者では、タンパク尿の出現から慢性腎不全の発生までの平均期間は6〜8年である。FSCS患者の50％以上が腎臓移植後2年以内にこの疾患の再発を起こす。

IgA腎症のための病気の遅い進行の特徴： - 6％、15から11パーセント疾患の発症から5年、慢性腎不全は、子どもの5％、10で開発しています。疾患の好ましくない予後を示す要因は、動脈性高血圧、顕著なタンパク尿、疾患の家族特性、および疾患の最初の徴候における腎機能の低下である。IgA腎症の有害経過の形態学的兆候には、

• 尿細管-interstitsialnyyfibroz;
• 糸球体硬化症;
• 硝子体動脈硬化症;
• セルラーセミウニウム（> 30％）。

腎臓移植後、IgA腎症の再発は成人の30〜60％で起こり、移植患者の損失は15％以上の患者で起こる。

PTCAを有する患者の予後は、病変の有病率によって決定され、第一に、セミニウムを伴う糸球体の数によって決定される。糸球体の50％以上の半月の存在下では、PTCAは寛解しにくく、特殊療法を施さなければ腎生存は6〜12ヶ月を超えない。そのようなIgA腎症などの糸球体腎炎を既存に三日月を積層する場合に特に糸球体の30％未満の病変では、腎機能は、適時適切な治療で復元することができます。中程度の損傷（糸球体の30〜50％）では、腎機能の喪失は遅くなりますが、治療を行わないと末期の慢性腎不全が発症します。

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