慢性糸球体腎炎の診断

臨床診断は、活性糸球体腎炎ができ、腎機能を評価するための典型的な臨床像（ネフローゼ症候群、蛋白尿、血尿、高血圧症）、実験室の研究データに基づいています。腎臓組織の組織学的検査のみを行うことによって、糸球体腎炎の形態学的変異体を確立することができる。同時に、腎生検の適応症の有無を評価する必要があり、その結果がさらなる治療法の選択および疾患の予後を決定する可能性がある。

慢性糸球体腎炎の小児における腎生検の適応

臨床的症候群または疾患		腎生検の適応症
ネフローゼ症候群		SRNS 人生の最初の年にNA 二次国会
Proteinuria		持続性タンパク尿1日1g以上 腎機能の低下 全身性または家族性病理の疑い
急性腎炎症候群		症状発現から6〜8週間後の疾患の進行（タンパク尿の増加、持続性動脈性高血圧症、腎機能低下）
慢性腎不全		補充療法後の病気の予後を明らかにするために腎障害の性質を明らかにする（慢性腎不全の初期段階および両腎臓のサイズの減少がない場合）
BPGN		すべての場合
全身性疾患：血管炎、ループス腎炎		診断を明確にする 腎機能の低下
Gematuria		腎臓の遺伝病理の疑い 長期糸球体血尿 乳房用プロテイン尿症> 1g

最小変化の形態学的基層は、EM腎生検で検出される足細胞の構造および機能の破壊であり、GBMの電荷選択性の喪失およびタンパク尿の発生をもたらす。糸球体に免疫グロブリンの沈着はない。NSMYを有する一部の患者では、このプロセスはFSGSに変換される。

FSSSの形態学的特徴：

• 焦点変化 - 個々の糸球体の硬化症;
• 分節硬化症 - 多発性硬化症;
• 世界的な硬化症 - 糸球体の完全な敗北。

EMは、足細胞の「小さな」プロセスの拡散損失を明らかにnefrobioptataとき。例の40％での免疫蛍光は、影響を受けた糸球体でグロー分節のIgM文字を検出した場合。崩壊、（非特異的）は、典型的な、血管（茎領域に）、細胞、管状（筒状側糸球体）：今FSGSの5つの形態学的変異体（糸球体の破壊の局所レベルに応じて）を割り当てます。

膜性腎症の特徴 - 検出可能な形態学的研究によっては、上皮下免疫複合体の沈着、切断及び倍増GBMに関連した糸球体毛細血管壁の肥厚を、拡散nefrobioptata。

MPGNは、内部に介在メサンギウム毛細管壁にメサンギウム細胞の増殖およびメサンギウム拡張、肥厚及び分割（バイパス比）によって特徴付けられる、免疫糸球体症を表します。EMを用いた組織学的検査では、今までIGPNの形態学的特徴の解釈が議論の対象であるが、3つの形態学的PGMN型が分離されている。

• タイプI MGNHは、GBMでの正常椎弓板密度および免疫複合体の内皮下沈着物の優勢な存在を特徴とする。
• IIタイプのIGOS（「高密度」の堆積物の疾患）は、GBM中の高密度の均質な沈積物によって表される。
• III型のMPGN（銀が超薄切片によって着色されている場合）の場合、GBM中の薄層の破損が決定され、層状に位置する新しい膜状物質が蓄積される。より一般的なのは、内皮下、上皮下およびメサンギウムに位置する沈着物の混合性質である。

メサンギウム細胞の増殖、メサンギウム拡大、メサンギウムにおける免疫複合体の沈着および内皮下、IgA腎症の診断は臨床所見に基づいています（マイクロまたは肉眼的血尿、しばしば中やSARSの後）、家族データの歴史と主に形態学的研究によって特徴付けMzPGN腎臓組織。自然と疾患の臨床と研究室症状の重症度は、IgA腎症の診断のための唯一の相対値を持っています。

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研究室の研究

血液中のIgAの含有量は、成人患者の30〜50％および子供の8〜16％においてのみ増加するため、高い診断値を示さない。血液中のASLOの力価は、少数の患者においてのみ増加する。血液中の補体のC _{3 -}画分の濃度は低下しない。皮膚生検は、IgA腎症の診断のための高い特異性および感度を有さない。

患者の腎臓組織の組織学的検査のIgA腎症、検出糸球体メサンギウムにおける（しばしばのIgMの沈着及び（Yと一緒に優先固定粒状のIgA沈着を、しばしば過剰増殖性メサンギウム細胞への膨張を注意。EMにおいて、40~50％の子供および15の成人の40％が内皮下預金としてGBMの変化を検出することができる、の存在が予後不良を示します。

腎臓組織の免疫蛍光検査では、5種類のPTCAが区別されます：

• I - 免疫グロブリンの線状発光、ANCAなし;
• II - 免疫グロブリンの粒状発光、抗GBMおよびANCAなし;
• III - 免疫グロブリン、ANCA +の輝きはない。
• IV - 抗GBM、ANCA +の線形グロー;
• V - 抗GBMおよびANCAなし。

差動診断

しばしば、急性および慢性の糸球体腎炎の間の鑑別診断は困難である。感染症の発症から糸球体腎炎の臨床症状の出現までの期間を明らかにすることが重要である。急性の糸球体腎炎では、この期間は2〜4週間であり、慢性糸球体腎炎はわずか数日である場合があり、移送された疾患との関連性に注意しないことが多い。尿路症候群も同様に顕著であるが、1015未満の尿の相対密度の持続的な低下および腎臓の濾過機能の低下は、慢性的な過程の特徴である。さらに、急性後連鎖球菌性糸球体腎炎は、正常なC ₄含量で血液中のC _{3 -}画分補体の濃度が低いことを特徴とする。

ほとんどの場合、慢性糸球体腎炎の異なる形態学的変異体の間で鑑別診断を行う必要がある。

MPGN間にある場合には、症状IgA腎症似ているかもしれないが、通常、より重度のタンパク尿および高血圧を伴う、Cの濃度を減少させることによって特徴付けられる₃しばしばCの濃度の低下と組み合わせて、血液中の補体の画分を₄。診断は腎生検でのみ確認されます。

IgA腎症による鑑別診断は、免疫蛍光検査の実施およびメサンギウムにおけるIgA沈着物の主な顆粒沈着の同定を伴う腎生検の研究に基づいてのみ可能である。

加えて、鑑別診断は、旋律血尿に伴う疾患で行われる。

• 遺伝性腎炎（アルポート症候群）は、しばしばタンパク尿と組み合わせて、様々な重症度の持続性血尿によって現れる。腎臓病の家族性、親族における慢性腎不全が典型的であり、神経感覚性難聴がしばしば指摘されている。遺伝の最も一般的なタイプは、X連鎖優性、めったに常染色体劣性および常染色体優性である。
• 薄い基底膜の病気。torpid血尿、多くの場合、家族の自然とともに、EM腎組織ノートで均一な間引きGBMを拡散（<200-250 nmの50％以上の糸球体毛細血管です）。メサンギウムにIgA沈着物のIgA-腎症沈着物およびメサンギウムマトリックスの拡張はない。
• 腎炎、出血性血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の疾患）は、IgA腎症とは対照的に、多くの場合、腹部および関節症候群と関連して、足の上に主として対称的な出血性発疹に腎外臨床症状を伴います。糸球体のメサンギウムにおける固定nefrobioptatahのIgA沈着の形態における組織病理学的変化は、IgA腎症のものと同一です。多くの場合、診断は、全身病状の血液マーカーに決定されなければならない明確にするために全身性結合組織疾患における腎関与:.狼瘡、結節性動脈周囲、顕微鏡的多発血管炎、症候群、ウェゲナー等を排除することが必要である：ANF、DNA、ANCAに対する抗体（核周囲および細胞質）、リウマチ因子、補体画分の濃度は、LE細胞は血液をkriopretsipitiny。抗GBMとANCAの調査は、自然と根拠BPGN療法を明確にするために行きました。

臨床像におけるループス腎炎の実証IgA腎症と類似していてもよいが、将来的には、原則として、血液中の補体成分の濃度のDNAおよび還元に対する抗体価における全身腎外臨床症状ポイント上昇接合され、Mをカルジオリピンする狼瘡抗凝固抗体を検出およびGでは、LE細胞を検出する頻度が少なくなります。

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