マクロケilitis

ミーシャー肉芽腫性口唇炎（ミーシャー肉芽腫性口唇炎）は、メルカーソン・ローゼンタール症候群（ロッソリモ・メルカーソン・ローゼンタール症候群）の主症状です。この疾患は、口唇炎、舌の折り畳み、顔面神経麻痺が組み合わさった症状を特徴とします。口唇炎は慢性の経過をたどり、増悪期と寛解期を繰り返します。時間の経過とともに、すべての症状が持続性となる場合があります。罹病期間は最長4～20年です。

ICD-10コード

Q18.6 大口唇炎。

理由

この疾患の病因は完全には解明されていませんが、遺伝的素因を背景に感染性アレルギー性疾患が発症すると考えられています。大口唇炎は、ブドウ球菌またはヘルペスウイルスの抗原に対する体の感作を伴い、微生物アレルゲンを用いたアレルギー検査によって確認されます。これは比較的まれな疾患です。大口唇炎は若い男性に多く発症します。

口唇炎の症状

無症候性の経過をたどる場合もありますが、多くの場合、大口唇炎は唇と舌の膨張、しびれを特徴とします。急性発症が認められ、数時間以内に片方または両方の唇が腫れ、唇の縁が吻状になり、唇が3～4倍の大きさになり、食事や会話が困難になります。通常、唇の肥厚は不均一に現れます（上唇の中央でより顕著）。唇の色は変化しないか、停滞した赤色になることがあります。唇の組織の粘稠度は、柔らかいか、密に弾力性があります。唇の赤い縁で剥離が生じる可能性があります。

唇の腫れは1ヶ月以上続くこともあり、一旦治まると再び大口唇炎が再発することもあります。腫れは徐々に頬、舌、鼻、顔の片側または両側に広がることがあります。

突起が舌に広がると、舌は厚くなり、舌の動きが困難になり、舌の前部と中部でより顕著になる不均一な突出または分葉の領域が現れ、味覚が損なわれます。

顔面神経麻痺はメルカーソン・ローゼンタール症候群の2番目の症状であり、他の症状（大口唇炎や舌苔）の出現に先行する可能性があり、麻痺が進行する前に顔面に神経痛や頭痛が現れることもあります。麻痺は片側性（鼻唇溝の平滑化、口角の垂れ下がり、眼瞼裂の拡大を伴う）で、再発する傾向があります。麻痺した顔面神経の神経支配領域では、運動機能と感覚が部分的に保持されることがあります。

この病気の3つ目の症状は、舌の折れ曲がりです。大口唇炎は、舌の表面に深い溝が現れ、凹凸のある外観になるのが特徴です。この大口唇炎の症状は、すべての患者に見られるわけではありません。

口唇炎をどのように認識しますか?

メルカーソン・ローゼンタール症候群の診断は、症状のすべての要素が臨床的に現れている場合は困難ではありません。

マクロケイリアの単独症状の場合、診断は病理形態学的検査に基づいて行われます。組織学的所見は、浮腫および類結核性、サルコイド性、またはリンパ結節性形質性の肉芽腫性炎症を特徴とします。

鑑別診断

大口唇炎は、クインケ浮腫、丹毒、血管腫と区別されます。

クインケ浮腫は長くは続かず、抗ヒスタミン薬を服用するとすぐに完全に消えます。

慢性丹毒では、176領域の象皮病が発現することがあり、臨床的には顕著な増加がみられます。しかし、丹毒の経過には増悪が伴い、体温の上昇や炎症現象がみられますが、これはメルカーソン・ローゼンタール症候群では典型的ではありません。

血管腫は出生時または幼少期から観察されます。

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処理

口唇炎の治療は長期にわたり、次のような治療が含まれます。

• 慢性感染病巣の衛生管理
• 微生物アレルギーが検出された場合の抗生物質の処方（マクロライド系）
• ヘルペスウイルスに対する感受性が検出された場合、抗ウイルス薬（アシクロビル）の処方（長期）。
• 抗甲状腺薬（ロラタジン、デスロラタジンなど）の処方
• 免疫調節剤（リコピド、ポルダン、ガラニット）の処方。

大口唇炎の予後はどのようなものですか?

予後は良好です。