両側性難聴

両側性難聴は、音の検出と理解の低下を伴う、左耳と右耳の両方の聴覚障害です。問題の程度と病因に応じて、患者は個々の音声部分を聞く能力を失い、話し言葉やささやき声などの音声の明瞭さに悪影響を及ぼします。両側性難聴は、突然発生する場合もあれば、徐々に進行する場合もあり、聴覚装置自体の障害の結果である場合もあり、可聴範囲のさまざまな部分に影響を与える場合もあります。

疫学

世界人口の少なくとも 6%、ほぼ 3 億人が、何らかの聴覚障害を抱えているか、まったく聴覚を持っていません。世界保健機関が提供する統計によると、障害の原因に関係なく、40 dB を超える聴覚障害を持つ人の数は世界で約 3 億 6,000 万人と推定されており、そのうち 100 万人以上が難聴です。子供たち。

新生児 1,000 人につき 1 人の子どもが両側性全難聴を患っています。さらに、生後 3 年間にさらに 2 ～ 3 人の子供が難聴を発症します。 45～65歳の年齢層の13～15％、高齢者の30％が片側性または両側性難聴を患っています。

米国聴覚学会が提供する情報によると、毎年66万人以上の赤ちゃんがある程度の難聴を抱えて生まれています。この数字は年齢とともに増加する傾向があり、9 歳までに難聴を持つ子供の数は 2 倍になります。

世界保健機関の予測によると、世界的に難聴が毎年悪化する傾向が続いています。

早産児は難聴になる可能性が高くなります。 GJB2 変異のスクリーニングを受けた小児のうち、70% の症例で難聴の遺伝的原因が確認されました。 [1]

原因 両側性難聴

両側性難聴の主な原因は、遺伝性（遺伝的、遺伝性）と外的要因です。原因に応じて、難聴は先天性または後天性の場合があります。

分子遺伝学の研究により、専門家は両側性難聴の病因に関する豊富な情報を得ることができました。先天性および早期（発語前）型の障害を持つ小児の 70% において、遺伝子型の欠陥がこの病状の原因であることが証明されています。しかし、ほとんどの場合、それは非症候群性の問題です。 100 を超える遺伝子が、内耳の調節タンパク質、膜タンパク質、構造タンパク質のコーディングに関与しています。これらの遺伝子の変異は、コルチ器の機能不全や両側性の末梢性難聴の発症につながります。

最も一般的な原因は、GJB2 遺伝子の変異です。欠失 35delG は、健康な集団におけるヘテロ接合保因率が約 3 ～ 5% であり、最も頻繁に検出される問題と考えられます。この形態の先天性病状は、持続性の両側性難聴を患う赤ちゃんの約半数に発生します。

GJB2 遺伝子は、蝸牛における K+ イオンの安定性に関与するコネキシン経路の構造サブユニットであるタンパク質コネキシン 26 の生成のコード化に関与しています。この遺伝子の変化の結果、先天性両側性非症候性感音性重度難聴および完全難聴が形成されます。

先天性難聴に関連する症候群には、ペンドレッド症候群、アッシャー IIA 型、ワールデンブルグ症候群、ブランヒオ耳腎症候群などが含まれます。

先天性両側性難聴の最も一般的な非遺伝性の原因はサイトメガロウイルスで、新生児の合計 1% と未熟児の 4 人に 1 人に見られます。サイトメガロウイルス感染症の新生児の 10% には非特異的な臨床像が見られ、小児の 50% には感音性難聴が見られます。症例の半数では、この障害は進行性のダイナミクスを伴う増加する経過を特徴としています。多くの場合、片側性の病状が徐々に両側性に変化します。

現在まで、他の子宮内感染症が先天性難聴の原因として考慮されることはほとんどありません。また、先天性難聴の発症におけるヘルペスウイルス感染の関与についての説得力のある証拠はありません。

難聴の原因となる病理学的状態は次のとおりです。

• 低酸素症;
• 高ビリルビン血症。

後天性両側性難聴の原因は多様です。その中には、髄膜炎、ウイルス感染、聴器毒性薬の服用（利尿薬、アミノグリコシドなど）、頭部損傷（頭蓋底または側頭骨の骨折）、神経変性病理などがあります。 [2]

危険因子

両側性感音性難聴の病態形態学的基礎は、末梢領域（らせん器官）から大脳側頭葉の聴覚皮質に代表される中心領域に至る、聴覚分析器のさまざまな段階における機能する神経成分の量的欠如である。

完全な難聴に至るまでの両側性難聴の出現の主な要因は、蝸牛の敏感な要素に属する受容体への損傷です。この障害の発症の最初の病態形態機能的基礎は、有毛細胞に影響を及ぼすジストロフィー過程にあります。タイムリーな対応が行われ、問題が認識され、治療が開始されれば、プロセスは元に戻せる可能性があります。

両側性難聴の形成における重要な要因は次のとおりです。

• ウイルス性（耳下腺炎、インフルエンザ、ダニ媒介性脳炎、麻疹など）、微生物性（ジフテリア、腸チフス、脊髄上髄膜炎、猩紅熱または梅毒）など、さまざまな病因による感染症。
• 中毒: 工業中毒、家庭中毒、薬物中毒、耳毒性のある薬物 (アミノグリコシド、利尿薬、化学製剤、非ステロイド性抗炎症薬) の服用によって引き起こされる中毒を含む。
• 循環器系の疾患（高血圧、過敏性腸症候群、脳循環障害、血液凝固障害など）。
• 脊柱の変性ジストロフィープロセス（「椎骨動脈症候群」の兆候を伴う脊椎すべり症、脊椎症、頚椎の非椎骨関節症）。
• 遺伝的素因、遺伝的単一遺伝子疾患。
• 高い騒音レベルに定期的にさらされるなど、環境からの好ましくない影響。

小児の先天性両側性難聴は、出生直後に発見されます。この問題は、好ましくない妊娠過程、出産の合併症、または遺伝的要因によって発生します。赤ちゃんの先天性難聴を除外するために、赤ちゃんがまだ産院にいる間に聴力検査が行われます。この検査は聴覚スクリーニングと呼ばれます。産科病院で必要な機器が利用できない場合、母親は、そのような検査が実施できる別の専門クリニックまたは医療施設を訪れることをお勧めします（難聴が疑われる場合）。

一般に、両側性難聴はどの年齢でも発生する可能性があります。多くの場合、このプロセスは自然な加齢に伴う変化や老化に関連していますが、多くの場合、「犯人」は上記の誘発要因です。 [3]

病因

すべての音は聴覚器官に何らかの影響を与えます。この影響の程度は、dB（デシベル）で定義される音の大きさと強さによって異なります。

正常な聴覚を持つ人は、0 デシベルから始まるかなり広い範囲の音を区別できます。快適な音の範囲は通常 85 デシベル以下です。大きな音は不快感を引き起こし、120 デシベルを超えるゴロゴロ音は鼓膜の損傷や破裂を引き起こす可能性があります。

音の高さに応じて音波の振動数が決まります。この値は Hz (ヘルツ) 単位で測定されます。ヘルツ値が高いほど、トーンは高くなります。人間の聴覚器官は、16 ～ 20,000 Hz の周波数の音を区別します。 16 Hz 未満の周波数は超低周波音、20,000 Hz を超える周波数は超音波です。

人間の最良の音知覚は 500 ～ 10,000 Hz です。聴力も年齢とともにわずかに低下しますが、これは自然な原因によるものです。

難聴では、聴覚機能が部分的に損なわれ、音を認識および解釈する能力が損なわれます。病状の程度に応じて、患者は音声信号の特定の要素を聞く能力を失い、音声明瞭度に悪影響を及ぼします。

感音性難聴の患者では、内耳、尾前神経、または脳の聴覚中枢などの音の受容機構が影響を受けます。最初は外有毛細胞が損傷し、小さな音の知覚が損なわれます。その結果、患者は実際には大きな音を小さな音として知覚してしまいます。

伝音性難聴の発症は、音の伝達障害、または中耳または外耳道の問題によって起こります。原因は多くの場合、腫瘍、中耳炎、発育異常、耳垢、耳硬化症、耳小骨の外傷などです。

混合性難聴では、感音性難聴と伝音性難聴が組み合わさって発症します。

聴覚神経障害の患者では、聴覚神経終末はほとんど損傷を受けていないため、音を完全に知覚する能力が保たれています。しかし、神経インパルスが脳構造に伝わると、音の情報が変化し、歪められます。 [4]

症状 両側性難聴

両側性難聴の主な症状は、両耳の難聴と耳鳴りです。めまいや吐き気などの症状が出る場合もあります。

話し言葉やささやき声の知覚には顕著な変化があり、これは病理学的過程の程度に対応します。

問題の最初の兆候は、断続的、徐々に増加する、または継続的な耳鳴りによって現れることがよくあります。ノイズは、高周波 (リンギング、つぶやき、きしむ音) または低周波 (ハム音) の場合があります。蝸牛前庭機構による反応には、めまい、場合によっては吐き気（嘔吐）を伴う、平衡感覚障害の症状が含まれます。運動調整が低下し、歩行が不安定になり、不安定になり、突然の動きで転倒する危険性が高まります。

長期的に増加する両側性難聴は、さらなる精神感情障害を引き起こすことがよくあります。患者は、気分の悪化、頻繁なイライラ、不安、睡眠不足を報告します。病状の悪化は徐々に社会的つながりの最小化、労働能力の喪失につながります。

高齢患者では、両側性難聴が記憶障害や思考障害、幻覚妄想症候群と合併することがよくあります。

急性両側性難聴は通常、突然現れます。聴覚は、何の前兆もなく、夜間の休息中に、数時間にわたって悪化することがあります。場合によっては、聴覚機能の急性の低下は、約 4 日間にわたってゆっくりと進行します。この過程が数週間続く場合、私たちは亜急性の病理学的過程について話します。

慢性両側性難聴は、数か月（通常は少なくとも 1 ～ 2 か月）かけて発症します。 [5]

ステージ

両側性難聴はさまざまな要因によって引き起こされる可能性があり、病気の進行段階によって異なります。これは、何よりも治療戦略を決定するために重要です。たとえば、2度の両側性難聴は薬物療法で治療できますが、それ以降の難聴では埋め込み型または補聴器の使用が必要になります。

聴覚機能障害には 4 つの程度の難聴があり、その主な特徴を以下の表にまとめます。

	音声認識 (メートル単位の距離)	ささやき声の知覚 (メートル単位の距離)	聴力閾値 (dB)
1度の難聴	6～7	1から3まで。	25～40
難聴グレード2	4	1	41～55
難聴グレード3	1	-	56～70
難聴グレード4	1未満	-	71～90

グレード 1 の両側性難聴は、26 ～ 40 デシベルの音に対する感受性が失われる聴覚障害です。数メートル離れた比較的静かな場所では、患者は通常、個々の単語を聞いて区別することができます。ただし、騒がしい環境では音声を明確に認識することはできません。 2メートル以上離れるとささやき声を聞き分けるのは困難です。この程度の病状は薬物療法でうまくいくことがよくありますが、問題を無視すると難聴がさらに進行します。

両側性の第 2 度難聴には、話し言葉が聞き取れないことがすでに含まれています。人は個々の音を拾いますが、一般的な音声を理解することは困難です。さらに、耳鳴りが気になる場合もあります。発症メカニズムに応じて、両側性 2 度難聴にはいくつかのタイプがあります。

• 伝音性難聴は、左右の外耳のレベルでの閉塞によって引き起こされます。この問題は片側性であることが多いですが、耳垢や鼓膜の損傷など、両側性の場合もあります。
• 両側性感音性難聴（別名：感音性）は、音を知覚するための痛みの閾値の低下に関連しています。音が透過性の閾値を超えると、人は痛みを伴う感覚の出現を示します。これは、聴神経の疾患、メニエール病、自己免疫プロセスの背景に対して発生します。ほとんどの場合、両側性感音性難聴は、麻疹や髄膜炎などの感染症や、水銀や鉛化合物などによる中毒が原因で起こります。
• 両側性混合性難聴は、複数の要因が同時に原因で引き起こされます。この病状は複雑な経過を特徴とし、ほとんどの場合、追加の補聴器の使用が必要になります。

3度の両側性難聴は重篤な病状に属し、患者の生活の質が低下し、さらなる危険が現れます。特に、人は接近する車両の音、警告の叫び声などを聞くことができない場合があります。 3度の病状が発症する主な理由は、誤った治療または難聴の初期段階での治療の欠如です。

4度の両側性難聴は、71〜90デシベルの範囲の音に鈍感な両耳の難聴です。患者はささやき声をまったく聞くことができず、会話を区別することはできますが、1メートル以内の距離からでは困難です。

特に 4 度の感音性難聴では、完全な難聴になることがよくあります。患者は1メートル未満の距離では音を満足に知覚できず、ささやき声はまったく聞こえません。 [6]

合併症とその結果

部分的難聴は常に完全な難聴に変化する可能性があります。初めに、患者は特定の音範囲を聞くのをやめますが、他の周波数および音量の音を知覚し続けます。聴力が完全またはほぼ完全に失われると、難聴が発症すると言われています。

この合併症は、第 3 度以上の難聴患者にとって特に脅威となります。

• 人がささやき声を聞くのをやめ、1メートル以内の距離から会話を知覚した場合。
• 75〜90デシベル以下の音を聞く能力が失われる場合。

難聴の典型的な特徴は、音声認識能力が完全に失われることです。

聴力は通常の生活に不可欠な部分です。人の聴力が低下し始めると、すぐに社会から孤立し、生活の質や心理感情状態に悪影響を及ぼします。子供の両側性難聴は、言語発達の遅れにつながり、さらなる社会適応がはるかに困難になるため、この点で特に危険であると考えられています。 [7]

診断 両側性難聴

急性両側性感音性難聴の典型的な訴えは次のとおりです。

突然の両側性難聴または聴力低下（ほとんどの場合、患者は音声明瞭度と高周波音の知覚の問題を訴えます）。

両側性難聴が外傷、迷路動脈の循環障害、または酩酊に関連している場合、聴力の低下と同時に、さまざまな高さの主観的な騒音が発生し、場合によってはめまいや吐き気などの前庭障害や自律神経障害、心拍数や血液の増加が発生します。圧力変動、発汗の増加、運動失調。

病歴には、聴覚障害の期間、問題を引き起こす可能性のある要因を特定する必要があります。特に、過去の感染症、中毒、循環障害、脊柱の変性ジストロフィー病変、頭頸部の外傷に注意を払う必要があります。

身体検査には次のような手順が含まれる必要があります。

• 耳鏡検査;
• 話し言葉を使用した聴力の評価。
• Acumetry - ささやき声と話し言葉の受容性テスト、同調室のトーンテスト。
• ウェーバーテスト（正常な聴覚機能では、室内音の音は両耳に均等に伝わるか、頭の中で敏感に知覚されます。音伝導装置の故障による片側性難聴では、音の知覚は影響を受けた側から行われます）側、および音の知覚メカニズムの片側の病理学において - 健康な側から）。
• リンネのテスト（音叉の音の継続時間が空気中よりも骨の上で長い場合、テストは陰性となり、音伝導装置の損傷を示します。テスト結果が逆転した場合、陽性と認識されます。音の知覚機構の損傷を示していますが、健康な人でも同様の肯定的な結果が認められます。
• フェデリシのテスト（音知覚装置の正常および損傷は陽性の結果として評価されます。つまり、グースネックからの音の知覚がより長くなります。音伝導システムの損傷の場合、結果は陰性とみなされます）。

患者がめまいを訴えた場合、追加の研究として前庭系が評価されます。このような診断には次のものが含まれます。

• 自発的な症状の検出。
• 前庭テストのスコアを実行および評価する。
• その他の神経学的検査。

自発眼振は次のように定義されます。

• 触診、指指テストの過程での強直性上肢の外転。
• ロンベルグのポーズ。
• 前方歩行、側方歩行。

両側性難聴の検査は特定の変化を特徴としていないため、一般的な診断手段の一部としてのみ処方されます。

器械診断は主に、通常の周波数範囲における音の骨伝導と気導を測定する聴力検査と音性閾値聴力検査によって表されます。

その他の研究には次のようなものがあります。

• インピーダンス測定（音響反射測定法およびティンパノメトリー）;
• 耳音響放射（蝸牛機能を評価するため）。
• 短潜伏期の聴覚誘発電位の検出と記録。

側頭骨のCTスキャン、内耳道領域のMRI（従来型および造影剤）、橋上腕角、後頭蓋窩 - 難聴が非対称である場合。

差動診断

病理学	鑑別診断の基礎	両側性難聴の根本原因	病理学的除外基準
急性感音性難聴	両側性の突発性難聴、最大難聴を含む	神経感染症、インフルエンザ、髄膜炎、圧外傷、音響または機械的外傷、聴器毒性薬の投与	聴力検査では、周波数範囲における難聴を判定します。超音波検査の結果によると、血行動態障害の可能性があります
椎骨脳底動脈欠損症候群、椎骨動脈症候群	両側の進行性難聴	脊柱管内の脊椎神経叢と動脈血管の圧迫、脳血管のアテローム性動脈硬化性変化	超音波ドップラー超音波検査により、椎骨脳底盆地の頭蓋外動脈を特定します
迷路症、メニエール症候群。	めまい発作と耳鳴り、変動性難聴	蝸牛前庭機構の先天性欠損、内リンパ代謝および迷路内媒体のイオン平衡の障害	典型的な症状と聴力検査所見
耳硬化症	最初は片側性、その後進行性の進行を伴う両側性難聴	あぶみ骨の基部に局在する内耳の骨迷路の遺伝性骨異栄養性病理	聴覚検査では、「カーハートの突起」が判明することがよくあります。コンピューター断層撮影により、新しく形成された骨組織の病巣が明らかになります
聴覚神経鞘腫	最初に片耳の聴力が徐々に低下し、顔面の患側の痛み、引っ込め神経と顔面神経の麻痺、嚥下、構音、発声の問題	22番染色体の長腕にある腫瘍抑制遺伝子の欠損	MRIは、周辺帯、橋および脳幹の湾曲、「ハンギングドロップ」症候群を伴う新生物の滑らかな輪郭を決定します。

次に、耳硬化症は、伝音性難聴を伴う中耳の病状と区別されます。このような状況では、通常、特定の病状ごとに典型的な診断徴候が定義されます。

滲出性中耳炎は難聴の増加として現れ、最初は伝音性で、その後混合性になります。この病気は多くの場合、急性呼吸器ウイルス感染症の後に始まります。ティンパノグラムは、特に鑑別診断上の価値があります。

過去に外傷（主に外傷性脳損傷）のある患者では、耳小骨連鎖の断裂に関連して両側性難聴が発生する可能性があります。 [8]

処理 両側性難聴

両側性難聴の初期段階では、耳鼻咽喉科医の監督の下、外来で治療が行われます。

非薬物影響には、次のような介入が含まれます。

• 穏やかな聴覚療法。
• ダイエットテーブル #10 または #15;
• 高圧酸素化。

糖質コルチコステロイド薬は、個々の適応症に応じて処方されます。患者の既存のすべての併存疾患、考えられる禁忌、副作用を考慮することが重要です。プレドニゾロンまたはデキサメタゾンは、降順スキームで経口摂取されます。

感音性難聴に対して保存的アプローチが効果がない場合や、気伝導補聴器の効果が不十分な場合には、外科的治療が適応となります。

両側性難聴（2度の病状を含む）の初期段階では、治療には特別な技術と装置複合体が含まれます。次のものが使用できます。

薬物療法、理学療法、聴神経の電気刺激。

難聴が鼓膜または耳小骨の損傷に関連している場合は、外科的介入（鼓室形成術または鼓膜形成術）。

最も一般的な技術の 1 つは、特殊な針やレーザー光線を使用したリフレクソロジーです。鍼治療コースには 10 回のセッションが含まれており、4 週間後に繰り返し可能です。

高圧酸素化（酸素療法）にはプラスの効果があります。患者は酸素で飽和した特別な混合気を吸入します。この処置により毛細血管の微小循環が改善され、聴覚機能の回復が促進されます。

3度および4度の両側性難聴では、聴覚器官に不可逆的な変化が起こるため、この段階での薬物治療は効果がありません。ただし、病理学的プロセスを停止し、さらなる進行を防ぐことが重要です。

多くの場合、患者は次のような補聴器の使用を推奨されます。

• クリップオンまたはポケット（衣服に固定され、耳に挿入される特別なインサートが付いています）。
• 耳の後ろ (耳の後ろに配置され、ハンドヘルド デバイスほど目立ちません)。
• インザイヤー（カスタムメイド、子供によく使用されます）。

両側伝音性難聴では、体内に存在する感染病巣をすべて完全に除去することが重要です。口腔の消毒、慢性中耳炎や副鼻腔炎の治療などです。この目的のために、患者には抗生物質療法、抗ヒスタミン剤、抗炎症剤が処方されます（多くの場合 - ホルモン）薬。外科的介入が必要な場合は、すべての感染巣が完全に除去された後にのみ処方されます。

感音性難聴の場合、医師は次のグループの薬を処方することがあります。

• 抗菌薬または抗ウイルス薬（病気の病因に応じて）;
• 利尿薬（腫れを取り除く必要がある場合）。
• マルチビタミン。
• ホルモン;
• 抗凝固剤;
• 免疫調節剤。

治療が完了した後も、すべての患者は定期的に検査を受け、聴覚機能を監視する必要があります。必要に応じて、医師は処方を調整し、追加の推奨事項を提供します。

防止

予防の基本ルールは、危険な状況の出現と危険因子の悪影響を回避することです。タイムリーに医療援助を求め、主治医の推奨事項と処方箋を使用して上気道の病状を特定して治療する必要があります。多くの場合、聴器毒性薬などの自己治療が難聴の着実な悪化や複数の合併症の発症につながるという事実を考慮することが重要です。

高い騒音や強い振動に体系的にさらされている人は、両側性難聴を発症するリスクが高くなります。このような状況での聴覚機能の低下を防ぐために、安全上の注意事項を守り、聴覚保護具（特殊なヘッドフォン、耳栓）を使用することが重要です。場合によっては、難聴になりやすい人には転職を勧められることもあります。

一部の感染症は難聴の出現を引き起こす可能性があるため、多くの場合、この問題は体内の感染症を予防することで回避できます。

専門家は、最初の疑わしい症状が現れたらすぐに医師の診察を受ける必要があると主張しています。これにより、病気の治療が成功し、失われた機能が回復する可能性が大幅に高まります。

追加の予防策:

• 悪い習慣（タバコやアルコール）を避ける。
• ストレスや精神的・感情的な過度の緊張の回避。

これらの簡単な対策は、今後何年にもわたって正常な聴覚機能を維持するのに役立ちます。

予測

未治療の場合、両側性難聴は完全な難聴になるまで進行する傾向があります。このプロセスがどれだけ早くなるかは、病状の性質と患者の体の個々の特徴によって異なります。このような要因に関連する両側性難聴の予後はあまり楽観的ではありません。

• 老齢;
• 遺伝的素因;
• 耳鼻咽喉科臓器の頻繁な感染性および炎症性病状。
• 定期的に騒音にさらされる。
• 頭部外傷。

病理学的過程の程度に関係なく、すべての患者は定期的に医師の診察を受ける必要があります。両側性難聴は発症の初期段階でのみ回復可能であるため、問題を監視し、障害のさらなる悪化を防ぐための措置を講じる必要があります。