両側難聴

両耳難聴は、左右両方の耳に生じる聴覚障害であり、音の検知と理解力の低下を伴います。難聴の程度と原因によっては、患者は個々の音声部分を聞き取る能力を失い、話し言葉やささやき声などの音声の明瞭度に悪影響を及ぼします。両耳難聴は突然発症することもあれば、徐々に進行することもあり、聴覚器官自体の障害に起因する場合もあり、また、聴力範囲の異なる部分に影響を及ぼすこともあります。

疫学

世界人口の少なくとも6%、つまり約3億人が、何らかの聴覚障害、あるいは全く聴覚がない状態にあります。世界保健機関（WHO）の統計によると、障害の原因を問わず、40dBを超える聴覚障害を持つ人の数は世界で約3億6000万人と推定されており、そのうち100万人以上が子供です。

新生児1000人につき1人が両耳の完全難聴を呈しています。さらに、生後3年間で2～3人の子どもが難聴を発症します。45～65歳の年齢層の13～15%、高齢者の30%が片耳または両耳の難聴を呈しています。

アメリカ聴覚学会の情報によると、毎年66万人以上の赤ちゃんが何らかの聴覚障害を持って生まれています。この数字は年齢とともに増加する傾向があり、9歳になると聴覚障害を持つ子供の数は倍増します。

世界保健機関の予測によれば、世界中で毎年難聴が悪化する傾向が続いています。

早産児は難聴になりやすい。GJB2遺伝子変異のスクリーニングを受けた小児のうち、70%の症例で難聴の遺伝的起源が確認された。[ 1 ]

原因 両側難聴

両耳の難聴の主な原因は、遺伝性（遺伝的要因）と外的要因です。原因によって、難聴は先天性または後天性となります。

分子遺伝学研究は、両側難聴の病因に関する豊富な情報を専門家に提供してきました。先天性難聴および早期（言語発達前）難聴の小児の70%において、遺伝子型の異常が病態の原因であることが証明されています。しかし、ほとんどの場合、これは非症候群性の問題です。内耳の調節タンパク質、膜タンパク質、構造タンパク質のコーディングには、100以上の遺伝子が関与しています。これらの遺伝子の変異は、コルチ器の機能不全と両側末梢性難聴の発症につながります。

最も一般的な原因はGJB2遺伝子の変異です。健康な集団におけるヘテロ接合性保因者頻度が約3～5%である35delG欠失は、最も頻繁に検出される疾患と考えられます。この先天性病変は、持続性両側難聴を有する乳児の約半数に発生します。

GJB2遺伝子は、蝸牛内のK+イオンの安定性を担うコネキシン経路の構造サブユニットであるタンパク質コネキシン26の産生をコードする遺伝子です。この遺伝子の変異の結果、先天性両側非症候性感音難聴および完全難聴が発生します。

先天性難聴に関連する症候群には、ペンドレッド症候群、アッシャーIIA型、ワールデンブルグ症候群、耳腎耳症候群などがあります。

先天性両側難聴の最も一般的な非遺伝性原因はサイトメガロウイルスであり、新生児の1%、未熟児の4人に1人に認められます。サイトメガロウイルス感染新生児の10%は非特異的な臨床像を呈し、50%の小児は感音性難聴を呈します。症例の半数において、この疾患は進行性に進行する経過を特徴とし、多くの場合、片側性であった病状が徐々に両側性へと移行します。

これまで、他の子宮内感染症が先天性難聴の原因として考えられることはほとんどありませんでした。また、ヘルペスウイルス感染が先天性難聴の発症に関与していることを示す説得力のある証拠もありません。

難聴につながる病状としては次のようなものがあります。

• 低酸素症;
• 高ビリルビン血症。

後天性両側難聴の原因は多岐にわたります。髄膜炎、ウイルス感染、聴器毒性薬剤（利尿薬、アミノグリコシドなど）の服用、頭部外傷（頭蓋底骨折または側頭骨骨折）、神経変性疾患などが挙げられます。[ 2 ]

危険因子

両側性感音難聴の病態形態学的根拠は、末梢領域（らせん器官）から大脳側頭葉の聴覚皮質に代表される中枢領域まで、聴覚分析器のさまざまな段階で機能する神経成分の量的な欠如です。

両耳の難聴から完全な難聴に至るまでの主な要因は、蝸牛の感覚要素に属する受容器の損傷です。この疾患の発症における初期の病態形態機能的基盤は、有毛細胞に影響を与えるジストロフィー過程にあります。適切なタイミングで対応し、問題を認識して治療を開始すれば、この過程は可逆的になる可能性があります。

両側難聴の形成に重要な要因は次のとおりです。

• ウイルス性（耳下腺炎、インフルエンザ、ダニ媒介性脳炎、麻疹など）、微生物性（ジフテリア、チフス、脊髄髄膜炎、猩紅熱、梅毒）など、さまざまな病因による感染症。
• 中毒: 産業的、家庭的、薬物的、耳毒性のある薬物(アミノグリコシド、利尿薬、化学製剤、非ステロイド性抗炎症薬)の摂取によって引き起こされるものを含む。
• 循環器系の疾患（高血圧、過敏性腸症候群、脳循環障害、血液凝固障害など）。
• 脊柱の変性・ジストロフィー過程（「椎骨動脈症候群」の兆候を伴う脊椎すべり症、脊椎症、頸椎の椎体鉤状関節症）。
• 遺伝的素因、遺伝子単一遺伝子疾患。
• 高い騒音レベルに定期的にさらされることを含む、好ましくない環境の影響。

先天性両側難聴は、出生直後に発見されます。これは、妊娠経過の不良、出産時の合併症、あるいは遺伝的要因によって発生します。乳児の先天性難聴を除外するために、赤ちゃんがまだ産院にいる間に聴覚検査が行われます。この検査は聴覚スクリーニングと呼ばれます。産院に必要な機器がない場合、母親は聴覚検査を実施できる専門クリニックまたは医療機関を受診することをお勧めします（聴覚障害が疑われる場合）。

一般的に、両耳の難聴はどの年齢でも起こり得ます。多くの場合、このプロセスは自然な加齢変化や老化と関連していますが、多くの場合、前述の誘発因子が「犯人」となります。[ 3 ]

病因

すべての音は聴覚器官に何らかの影響を及ぼし、この影響の度合いは音の大きさと強さによって決まります。音の大きさと強さは dB (デシベル) で定義されます。

正常な聴力を持つ人は、0デシベルから始まるかなり広い範囲の音を聞き分けることができます。快適に聞こえる音の範囲は通常85デシベル以下です。それよりも大きな音は不快感を引き起こし、120デシベルを超えるゴロゴロという音は鼓膜の損傷や破裂を引き起こす可能性があります。

音の高さに応じて、音波の振動数が決定されます。この値はHz（ヘルツ）で測定されます。ヘルツ値が高いほど、音は高くなります。人間の聴覚器官は、16,000Hzから20,000Hzの周波数の音を識別します。16Hz未満の周波数は超低周波音、20,000Hzを超える周波数は超音波です。

人間が最もよく知覚できる音の周波数は500Hzから1万Hzです。聴力は加齢とともにわずかに低下しますが、これは自然な原因によるものです。

難聴では、聴覚機能が部分的に損なわれ、音を認識し解釈する能力が低下します。病状の程度によっては、患者は音声信号の特定の要素を聞き取る能力を失い、音声明瞭度に悪影響を及ぼします。

感音性難聴の患者は、音受容機構、すなわち内耳、前尾神経、または脳の聴覚中枢が影響を受けます。まず、外耳道の有毛細胞が損傷を受け、小さな音の知覚が損なわれます。その結果、患者は実際には大きな音を小さな音として認識します。

伝音性難聴は、音の伝達障害、または中耳や外耳道の障害によって発症します。原因としては、腫瘍、中耳炎、発達障害、耳垢栓塞、耳硬化症、耳小骨の外傷などが挙げられます。

混合性難聴では、感音性難聴と伝導性難聴が病理上の原因として組み合わされています。

聴覚神経障害の患者では、聴神経終末はほぼ無傷であるため、音を完全に知覚する能力は保持されています。しかし、神経インパルスが脳構造に伝わると、音の情報は変化し、歪んでしまいます。[ 4 ]

症状 両側難聴

両耳の難聴の主な症状は、両耳の難聴と耳鳴りです。めまいや吐き気などの症状が現れることもあります。

話し言葉やささやき声の知覚に顕著な変化が見られ、これは病理学的過程の程度に相当します。

問題の最初の兆候は、多くの場合、断続的、徐々に増大、または持続的な耳鳴りとして現れます。ノイズは高周波（リンリン、つぶやくような音、キーキーという音）または低周波（ハミング音）です。蝸牛前庭系の反応として、めまい、時には吐き気（嘔吐）を伴うこともあります。バランス障害の症状としては、運動協調性の低下、歩行の不安定さ、急な動きによる転倒リスクの増加などが挙げられます。

長期にわたる両側難聴の進行は、しばしば更なる精神・情緒障害を引き起こします。患者は気分の悪化、頻繁なイライラ、不安、睡眠不足などを訴えます。病状の悪化は徐々に社会とのつながりを縮小させ、労働能力の喪失につながります。

高齢患者の場合、両側の難聴は記憶障害や思考障害、幻覚妄想症候群と併発することがよくあります。

急性の両耳難聴は通常、突然発症します。前兆もなく、数時間かけて、多くの場合夜間の安静時に聴力が低下することがあります。急性の聴力低下は、4日程度かけてゆっくりと進行する場合もあります。このプロセスが数週間続く場合は、亜急性病理学的プロセスと呼ばれます。

慢性の両側難聴は数ヶ月（通常は少なくとも1～2ヶ月）かけて発症します。[ 5 ]

ステージ

両耳の難聴は様々な要因によって引き起こされ、病状の進行段階によって異なります。これは、特に治療方針を決定する上で重要です。例えば、第2度難聴であれば薬物療法で治療可能ですが、それ以上の段階になるとインプラントや補聴器の使用が必要になります。

聴覚障害には 4 つの聴力低下の程度があり、その主な特徴は以下の表にまとめられています。

音声知覚（距離（メートル））	ささやき声知覚（距離（メートル））	聴力閾値（dB）
1度の難聴	6～7	1から3まで。	25～40
難聴度2	4	1	41から55
難聴度3	1	-	56から70
難聴度4	1未満	-	71から90

グレード1の両耳難聴は、26～40デシベルの音に対する聴力低下を伴う難聴です。比較的静かな環境では、数メートルの距離であれば、個々の単語を正常に聞き取ることができます。しかし、騒音下では、会話を明瞭に聞き取ることができません。2メートル以上離れると、ささやき声も聞き取ることが困難になります。この程度の難聴は、薬物療法で改善することが多いですが、放置すると難聴がさらに進行する原因となります。

両側性Ⅱ度難聴は、話し言葉の聞き取りが困難になる症状を既に含んでいます。個々の音は聞き取れますが、会話全体の理解は困難です。さらに、耳鳴りが気になる場合もあります。発症メカニズムに応じて、両側性Ⅱ度難聴には様々な種類があります。

• 伝音性難聴は、左右の外耳レベルでの障害によって引き起こされます。多くの場合、片耳性ですが、例えば耳垢栓塞、耳小骨または鼓膜の損傷などにより、両側性となる場合もあります。
• 両側性感音難聴（別名：感音性）は、音知覚における痛覚閾値の低下と関連しています。音が透過閾値を超えると、人は痛みを感じます。これは、聴神経疾患、メニエール病、自己免疫疾患などを背景に発生します。多くの場合、両側性感音難聴は、麻疹や髄膜炎などの感染症、あるいは水銀や鉛化合物などの中毒が原因です。
• 両耳混合性難聴は、複数の要因が同時に原因となります。病理は複雑な経過をたどり、ほとんどの場合、補聴器の追加使用が必要になります。

両側性難聴（III度）は深刻な病態であり、患者の生活の質が低下し、さらなる危険が生じます。特に、接近する車両の音や警告の叫び声が聞こえなくなる場合があります。III度病態の発症の主な原因は、不適切な治療、または難聴の初期段階での適切な治療の欠如です。

両側性第4度難聴は、両耳の聴力低下で、71～90デシベルの範囲の音に対する感度が低下します。患者はささやき声は全く聞き取れず、1メートル以内の距離からの会話は聞き取れますが、困難を伴います。

特に第4度の感音難聴は、完全な難聴に至ることが多い。患者は1メートル以内の距離の音を満足に聞き取ることができず、ささやき声も全く聞き取れない。[ 6 ]

合併症とその結果

部分的な難聴は、必ず完全な難聴へと進行する可能性があります。初期には、特定の音域が聞こえなくなりますが、他の周波数や音量の音は認識できます。聴力が完全またはほぼ完全に失われると、難聴が進行すると言われています。

この合併症は、特にⅢ度以上の難聴の患者にとって脅威となります。

• ささやき声が聞こえなくなり、1メートル以内の距離から会話が聞こえるようになった場合。
• 75～90デシベル以下の音を聞く能力を失った場合。

難聴の典型的な特徴は、言語知覚能力が完全に失われることです。

聴覚は日常生活に不可欠な要素です。聴力が低下し始めると、すぐに社会から孤立してしまい、生活の質や精神・感情状態に悪影響を及ぼします。特に、小児の両耳の難聴は言語発達の遅れにつながり、社会への適応を著しく困難にするため、特に危険と考えられています。[ 7 ]

診断 両側難聴

急性感音性両側難聴の典型的な症状は次のとおりです。

突然の両側の聴力低下または難聴（ほとんどの場合、患者は会話の明瞭度と高周波音の知覚に関する問題を訴えます）。

両側の難聴が外傷、迷路動脈の循環障害、または中毒に関連している場合、聴力の低下と同時に、さまざまな高さの主観的な騒音が発生し、時にはめまいや吐き気などの前庭障害や自律神経障害、心拍数の増加や血圧の変動、発汗の増加、運動失調が現れることがあります。

聴力障害の病歴には、聴力障害の期間と、その原因となりうる要因を具体的に記載する必要があります。特に、過去の感染症、中毒、循環器疾患、脊柱の変性性ジストロフィー、頭部または頸部の外傷には注意が必要です。

身体検査には次のような手順が含まれます。

• 耳鏡検査;
• 話し言葉を使用した聴力の評価。
• 聴覚測定法 - ささやき声と話し言葉の受容性テスト、同調室の音テスト。
• ウェーバー検査（正常な聴覚機能では、室内音は両耳に均等に伝わるか、または頭の中で敏感に知覚されます。音伝導器官の故障による片側難聴では、音の知覚は影響を受けた側から行われ、音知覚機構の片側病変では健康な側から行われます）。
• リンネ試験（骨の上の音叉の音の持続時間が空気中の持続時間より長い場合、試験は陰性となり、音伝導器の障害を示します。試験結果が逆の場合、陽性と認識され、音知覚機構の障害を示しますが、健康な人でも同じ陽性結果が見られます）。
• フェデリチのテスト（音知覚器官の正常および病変は陽性結果として評価されます - つまり、グースネックからの音の知覚は長くなります。音伝導系の病変の場合、結果は陰性と見なされます）。

患者がめまいを訴える場合、追加検査として前庭系の評価が行われます。診断には以下が含まれます。

• 自発的な症状の検出。
• 前庭検査のスコアの実施と評価。
• その他の神経学的検査。

自発性眼振は次のように定義されます。

• 触診、指指テスト中に上肢の強直性外転がみられる。
• ロンバーグポーズ;
• 前進歩行、側面歩行。

両耳の難聴の検査は特定の変化を特徴としないため、一般的な診断手段の一部としてのみ処方されます。

機器による診断は主に聴力検査と音調閾値聴力検査によって行われ、正常な周波数範囲内での骨伝導と空気伝導の判定が行われます。

その他の研究には以下のものがあります:

• インピーダンス測定法（音響反射測定法および鼓膜測定法）
• 耳音響放射（蝸牛機能を評価するため）
• 短潜時聴覚誘発電位の検出と記録。

側頭骨の CT スキャン、内耳道領域、橋腕角、後頭蓋底の MRI（従来型および造影剤） - 難聴が非対称の場合。

差動診断

病理学	鑑別診断の基礎	両耳の難聴の根本的な原因	病理学的除外基準
急性感音難聴	突発性の両側難聴（聴力低下を含む）	神経感染症、インフルエンザ、髄膜炎、気圧外傷、音響または機械的外傷、耳毒性薬の投与	聴力検査では、周波数範囲における難聴が確認されます。超音波検査の結果から、血行動態障害の可能性があります。
椎骨脳底動脈欠損症候群、椎骨動脈症候群	両側の進行性難聴	脊柱管内の椎骨神経叢および動脈血管の圧迫、脳血管の動脈硬化性変化	超音波ドップラー超音波検査は椎骨脳底動脈の頭蓋内外動脈を同定する
内耳症、メニエール症候群。	めまい発作と耳鳴り、変動する難聴	蝸牛前庭機能の先天性欠損、内リンパ代謝および迷路内中膜のイオン平衡障害	典型的な症状と聴力検査の結果
耳硬化症	最初は片側、その後は進行性に進行する両側の難聴	アブミ骨基部に局在する内耳骨迷路の遺伝性骨異栄養病変	聴覚検査では「カーハートの突起」がしばしば明らかになる。CT検査では、新たに形成された骨組織の病巣が明らかになる。
聴覚神経鞘腫	片方の耳の聴力が徐々に低下し、顔面の患側に痛みが生じ、引っ込め神経と顔面神経の麻痺が生じ、嚥下、発音、発声に問題が生じる。	22番染色体長腕の腫瘍抑制遺伝子の喪失	MRI では、末梢帯を伴う腫瘍の滑らかな輪郭、脳橋と脳幹の湾曲、および「ハンギングドロップ」症候群が確認されます。

一方、耳硬化症は、伝音難聴を伴う中耳疾患と鑑別されます。このような場合、それぞれの病態に典型的な診断徴候が明確に定義されるのが一般的です。

滲出性中耳炎は、難聴が進行する症状で、最初は伝音性難聴、その後混合性難聴へと進行します。この疾患は、急性呼吸器ウイルス感染症後に発症することが多いです。ティンパノグラムは鑑別診断において特に有用です。

過去に外傷（主に外傷性脳損傷）を受けた患者では、両側の難聴が聴耳小骨連鎖の断裂と関連している可能性がある。[ 8 ]

処理 両側難聴

両耳の難聴の初期段階では、耳鼻咽喉科医の監督の下、外来で治療が行われます。

非薬物的影響には次のような介入が含まれます。

• 穏やかな聴覚療法。
• ダイエットテーブル#10または#15;
• 高圧酸素療法。

グルココルチコステロイド薬は個々の適応症に応じて処方されます。患者の既存のすべての合併症、起こりうる禁忌、および副作用を考慮することが重要です。プレドニゾロンまたはデキサメタゾンは、経口で漸減投与されます。

感音難聴において保存的治療が効果がない場合、または気導補聴器の効果が不十分な場合は、外科的治療が適応となります。

両耳性難聴（2度病変を含む）の初期段階では、特別な技術と器具を用いた治療が行われます。以下のものを使用できます。

薬物療法、理学療法、聴神経の電気刺激。

難聴が鼓膜または耳小骨の損傷に関係している場合の外科的介入（鼓室形成術または鼓膜形成術）。

最も一般的な治療法の一つは、特殊な針やレーザー光線を用いたリフレクソロジーです。鍼治療コースは10回のセッションで構成され、4週間後に再受講が可能です。

高圧酸素療法（酸素療法）には良い効果があります。患者は酸素を飽和させた特殊な混合気を吸入します。この治療法は毛細血管の微小循環を改善し、聴覚機能の回復を促進します。

3度および4度の両耳難聴では、聴覚器官に不可逆的な変化が生じるため、この段階では薬物治療は効果がありません。しかし、病理学的過程を止め、さらなる進行を防ぐことが重要です。

多くの場合、患者には次のような補聴器の使用が推奨されます。

• クリップ式またはポケット式（衣服に固定し、専用のインサートを耳に挿入します）。
• 耳の後ろ（耳の後ろに配置され、ハンドヘルドデバイスほど目立ちません）
• 耳の中に入れておくタイプ（カスタムメイド、子供によく使用されます）。

伝音性難聴（両側性）の場合、体内に存在するすべての感染巣を完全に除去することが重要です。口腔内の消毒、慢性中耳炎や副鼻腔炎の治療などが必要です。この目的のために、抗生物質療法、抗ヒスタミン薬、抗炎症薬（多くの場合ホルモン剤）が処方されます。外科的介入が必要な場合は、すべての感染巣が完全に除去された後にのみ処方されます。

感音難聴の場合、医師は以下のグループの薬を処方することがあります。

• 抗菌薬または抗ウイルス薬（病気の原因によって異なります）
• 利尿剤（腫れを取り除く必要がある場合）
• Multivitamins;
• Hormones;
• Anticoagulants;
• Immunomodulators.

治療が完了した後も、すべての患者様は定期的に検診を受け、聴力の状態をモニタリングする必要があります。必要に応じて、医師が処方箋の調整や追加のアドバイスを行います。

防止

基本的な予防策は、危険な状況の発生とリスク要因による悪影響を回避することです。主治医の推奨と処方箋に基づき、上気道の病変を早期に特定し、治療することが重要です。聴器毒性のある薬剤を含む自己治療は、難聴の進行と複数の合併症の発症につながることが多いことを念頭に置くことが重要です。

強い騒音や振動に継続的に曝露されている人は、両耳の難聴を発症するリスクが高くなります。このような状況下では、聴覚機能の低下を防ぐために、安全対策を遵守し、聴覚保護具（専用のヘッドホンや耳栓など）を使用することが重要です。難聴になりやすい人には、転職を勧められる場合もあります。

一部の感染症は難聴の出現を引き起こす可能性があるため、体内の感染症を予防することでこの問題を回避できる場合が非常に多くあります。

専門家は、疑わしい症状が現れたらすぐに医師の診察を受けることを推奨しています。そうすることで、病気の治療が成功し、失われた機能が回復する可能性が大幅に高まります。

追加の予防措置：

• 悪い習慣（タバコやアルコール）を避ける
• ストレスや精神的・感情的な過度の緊張を避ける。

これらの簡単な対策は、今後何年にもわたって正常な聴覚機能を維持するのに役立ちます。

予測

治療を行わない場合、両耳の難聴は進行し、最終的には完全な難聴に至る傾向があります。この進行速度は、病態の性質と患者の個々の身体的特徴によって異なります。これらの要因を伴う両耳の難聴の予後は、あまり楽観的ではありません。

• 老齢;
• 遺伝的素因;
• 耳鼻咽喉科臓器の感染症および炎症性病変の頻発。
• 定期的な騒音への曝露
• 頭部外傷。

病理学的過程の程度に関わらず、すべての患者は定期的に医師の診察を受ける必要があります。両側難聴は発症初期段階においてのみ回復可能であり、病状の経過を観察し、症状の悪化を防ぐための対策を講じる必要があります。