くる病の病因

ビタミンD、食物と一緒に体内に入る、それに結合されている₂グロブリンと酵素25-gidroksalazyは、生物学的に活性な代謝物に変換され、肝臓に供給する- 25-ヒドロキシコレカルシフェロール（25-OH-D3）、（カルシジオール）。この代謝物は、酵素1、OC-ヒドロキシラーゼの影響下での代謝物2を合成そこ腎臓、肝臓にから供給されます。

• 1,25-ジヒドロキシコレカルシフェロール[L、25-（OH）₂これは、腸内でのカルシウム吸収の調節および器官への送達において重要な役割を果たしている即効活性化合物、ビタミンDよりも活性5-10回である-D3（カルシトリオール）、及びファブリック。
• 24,25-ジヒドロキシコレカルシフェロール[24,25-（OH）₂骨組織中のカルシウムとリンの固定を提供-D3は、PTHの分泌を抑制する。これは、その形成部位へのカルシウムの十分な送達を伴う骨の石灰化を制御する、長時間作用する化合物である。

血清中のカルシウム濃度は一定であり、2.25-2.7mmol / lである。通常、カルシウムとリンの濃度は、骨格の適切な形成に必要な2：1の比に維持される。血液中のカルシウムは、2つの形態、すなわちイオン化され、タンパク質と会合している。

L、25-（OH） -カルシウムイオンの吸収は、ビタミンDの活性代謝物の合成を刺激するカルシウム結合タンパク質の参加と小腸の上皮行う₂ -D ₃。骨格の正常な骨化および成長のためには、甲状腺および副甲状腺のホルモンとともに必要である。ビタミンDの欠乏は、低カルシウム血症につながる可能性があり、腸でのカルシウムの吸収を与える血清中の活性代謝物のレベルの低下、腎尿細管のそれらの再吸収、ならびに骨のカルシウムとリンの吸収の活性を減少させる、につながります。

血漿中のイオン化カルシウムレベルの低下は、副甲状腺ホルモンの産生を刺激する副甲状腺受容体の刺激をもたらす。PTHの主効果-活性化吸収性骨組織破骨細胞および骨芽細胞におけるコラーゲン合成の阻害。その結果、血液中への骨からのカルシウム動員（補償低カルシウム血症）および骨粗鬆症の発症を引き起こすneobyzvestvlennoy骨形成、骨軟化症及びAs。同時に、PTHは腎尿細管でのリン酸の再吸収を減少させ、その結果、リンは尿で排出され、hyperphosphaturia及び低リン酸血症（低カルシウム血症より以前の表示）を開発します。血漿中のリンを減少させることは、酸化されていない代謝産物の蓄積およびアシドーシスの発生を伴う体内の酸化プロセスの減速をもたらす。アシドーシスはまた、骨の石灰化を防止し、溶解した状態のリン - カルシウム塩を支持する。くる病の主な病理学的変化は、骨の骨幹端領域に認められる。彼らは柔らかく、ひねり、薄い。これに伴い、不完全な（感染していない）骨組織が増殖する。

カルシトニンは副甲状腺ホルモンの強力なアンタゴニストである。これは、破骨細胞の数および活性を減少させ、骨再吸収を阻害し、骨組織にカルシウムを戻し、副甲状腺ホルモンの分泌を抑制する。カルシトニンの分泌は、血液中のカルシウム濃度の増加とともに増加し、減少すると減少する。

特にミネラル代謝、脂質および炭水化物代謝の重要な疾患、障害以外くる病の開発において、ピルビン酸、クエン酸塩の形成の低減は、クエン酸の濃度を低下させるように、血中のカルシウム輸送を与えます。加えて、腎臓におけるアミノ酸の再吸収が減少し、アミノ酸尿症が発症し、タンパク質代謝の障害がカルシウムおよびリン酸塩の吸収を悪化させる。

くる病の病因における最も重要なリンクは次のとおりです。

• 皮膚におけるコレカルシフェロールの形成の違反;
• 肝臓、腎臓におけるリン酸カルシウム代謝の侵害;
• ビタミンDの不十分な摂取

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