クリッペル・トレノネ症候群

四肢の深部静脈またはクリッペル - トレノン症候群の発症の欠陥は進行している先天性疾患であり、患者を障害に導く機能的および解剖学的障害を引き起こす。

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疫学

欠陥の出現の頻度はあまり高くありません。過去世紀には約400件の観察が記載されており、子供の年齢については100以下があります。下肢は主に苦しんでいます。Klippel-Trenone症候群は少年でより一般的であり、ほとんど片側であり、子供の出生と明らかになっている。

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Klippel-Trenone症候群の原因は何ですか？

この苦痛の病因のメカニズムは、冒された肢からの静脈流出の先天的な部分的かつ完全なブロックである。主静脈の閉塞は、四肢の遠位部分および静脈 - 側副系の慢性の胞子虫症を引き起こす。有害な血行力学的状態（毛細血管および細静脈の動脈抵抗および血液オーバーフローの増加）は、栄養障害、リンパ球増加症およびすべての四肢組織の硬化過程の発達を引き起こす。深部静脈の血流の障害は形成不全や発育不全の静脈、過形成、外部ストランド、胚性癒着、異常な筋肉の異常動脈を静脈を圧迫する原因とすることができます。

クリッペル - トレノン症候群はどのように現れますか？

悪態は、表在静脈の拡張、四肢の伸びまたは肥厚、血管腫の3つの症状を特徴とする。血管および色素の斑点は、罹患した肢の皮膚上で検出される。

最も恒常的な症状は、以下の特徴を有する表在静脈の拡張である：茎型拡張、四肢の外側に沿った静脈瘤の局在化、節の上のあらゆる音現象における脈動の欠如。第2の重要な症状は、罹患した肢の進行性の伸長および肥厚である。血管斑（毛細血管異形成）および血管腫が患者の70％に認められた。これらの症状に加えて、栄養素の皮膚の変化（多汗症、高浸透症、角質増殖症、栄養性潰瘍）、筋骨格系の変化、出血、炎症も可能である。

研究室と器械研究

この疾患の認知は、臨床的および特別な研究方法の比較に基づいている。診断の主な場所は血管造影であり、静脈系の損傷の程度を評価するだけでなく、胴体静脈ブロックの局在を明らかにする。セグメントのうちの1つまたは四肢全体に静脈影がないこと、Klippel-Trenone症候群の特徴である、胚の静脈を対照することが明らかにされている。

レオグラフィは、末梢細動脈抵抗の増加を明らかにする。静脈圧の測定値は、反対側と比較して後者において有意な増加を示す。

差動診断

鑑別診断は先天性の動静脈通信で行われるが、外見のみが類似しているが動脈血が静脈床に急速に排出される他の血行動態障害がある。この場合、静脈の脈動、局所温度の上昇、血管上の音現象が注目される。7歳以上 - 5-7歳まで、慢性静脈不全の段階 - 子供の年齢、Subcompensatedの2〜5年のために - 補償gemodinamicheskne違反：臨床形態学的および機能的なデータを比較すると、プロセスの特定のステージングを検出しました。したがって、2歳から5歳までの子供を運営することが最も適切です。

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クリッペル - トレノン症候群はどのように治療されていますか？

下肢の深部静脈の発生異常の治療は、深部静脈を通る生理的血流を回復させることを目的とした外科手術のみである。発育不全および外部圧迫により、血流が正常になるのを助ける、水分崩壊が生じる。微小外科的技術の助けを借りて顕著な発育不全または非形成を伴って、悪性領域の切除が行われ、弁と共に対側の大伏在静脈の断片に置き換えられる。完全な深部静脈形成不全でも同様の手術が可能である。

クリッペル - トレノン症候群の予後は何ですか？

予後は、欠陥のタイムリーな治療に比較的有利である。