先天性口蓋癒着：原因、症状、診断、治療

口蓋癒合不全は、貫通型、非貫通型、隠れ型、片側性、両側性に分類されます。

貫通欠損には、口蓋全体と歯槽突起の癒合不全が含まれ、非貫通欠損には、歯槽突起の癒合不全を伴わない口蓋の癒合不全が含まれ、完全欠損（口蓋垂、硬口蓋全体の欠損）と不完全または部分欠損（軟口蓋内の欠損）に分類されます。

隠れた癒合不全は、口蓋の骨層または筋層の右半分と左半分の癒合不全（粘膜の完全性を含む）であり、粘膜下癒合不全とも呼ばれます。

この分類はどちらかといえば図式的であり、数多くの種類の口蓋欠損の地形的および解剖学的特徴の詳細な分析と検討に基づいていません。GI Semenchenko、VI Vakulenko、GG Kryklyas (1967) は、上唇裂および顔面裂を正中裂、側方裂、斜裂、および横裂に分ける、より詳細な分類を提唱しました。これらの各グループはさらにサブグループに分かれており、その数は合計で 30 を超えます。この分類は、顎顔面領域全体の先天性欠損に関する資料の統計処理中にコード化するのに便利です。口蓋欠損については、孤立性（口唇裂を伴わない）のグループに分類され、さらに完全型、不完全型、潜伏型、および混合型（口唇裂を伴う）に分類されます。これらの欠損はすべて、貫通型（片側または両側）と非貫通型（片側または両側）に分類されます。

残念ながら、この口蓋欠損の分類では、口蓋欠損と唇欠損の組み合わせの有無、欠損の前後方向の範囲、隠れた癒合不全の有無という 3 つの状況のみを考慮しています。

残念ながら、提供されている分類では、今後の手術を計画するときや手術の実施中に外科医が抱く、非常に関連性が高く興味深い多くの疑問に答えることができません。

1. 欠損部の端で有柄の粘膜骨膜フラップ 2 つを切り取り、そこから複製を作成することにより、歯槽突起の欠損部を除去することは可能ですか?
2. 上皮内のみを単純にリフレッシュするだけで、歯肉欠損部の端の間の狭い隙間をなくすことは可能ですか?
3. 硬口蓋の欠損部の前部を閉じるために、（上皮表面によって鼻腔内に反転された）皮弁を形成するための条件はありますか？
4. 粘膜骨膜弁を形成して後退させた部位で、硬口蓋上面の上皮化のために粘膜から弁を切り出すことは可能ですか？
5. 硬口蓋欠損の縁と鋤骨との関係はどのようなものでしょうか。また、鋤骨の粘膜をプラスチック材料の追加的な予備として利用することは可能でしょうか。などなど。

この点に関して、私たちは口蓋欠損の詳細な解剖学的および外科的分類（Yu. I. Vernadsky, 1968）を開発し、臨床で活用しています。この分類については、後述の口蓋欠損の外科的治療の項で詳しく説明します。この分類は、個々の患者における外科的介入の正確な計画と実施という利益に従属するものです。

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口蓋裂の症状

口蓋裂の症状は、口蓋の欠陥が単独であるか、口唇裂と併発しているかによって大きく異なります。

口蓋癒合不全に関連する一般的、全身的および局所的疾患の一部は上記で説明しました。

注目すべきは、口蓋単独の欠陥がある場合でも、小児および青年のほぼ半数に洞性頻脈、洞性不整脈、心筋ジストロフィー、右脚ブロックの兆候、期外収縮などの形で心電図異常が見られたことです。さらに、一部の患者では、心電図変化を背景にリウマチ検査およびC反応性タンパク質レベルの上昇が見られ、血液検査では赤血球減少症、ヘモグロビン減少症、色指数の低下、白血球減少症、好酸球増多症または好酸球減少症、リンパ球増多症またはリンパ球減少症、単球増多症または単球減少症が見られました。

小児科医からウラノスタフィロプラシーのために当院に紹介された「実質的に健康」な子供たちの全般的な状態不良は、低アルブミン血症を背景にしたC反応性タンパク質陽性反応、高A1およびA2グロブリン血症、分画ESR曲線の「低反応性」型、単球シフトおよび貪食細胞数と指数Eの低い値の形で表れており、手術を延期し、追加の治療措置を実施する必要がありました。

健康な小児の末梢血白血球および硬口蓋粘膜塗抹標本中の陽イオンタンパク質の量が 1.57+0.05 から 0.93+0.03 に減少していることは、顎顔面領域の先天性欠損を持つ小児の免疫システムの破壊を示しています。

口蓋の先天異常は、ほぼすべて、口蓋骨基底部、咽頭口腔部、鼻中隔、そして時には上顎全体、上唇、鼻の軟部組織の局所的および解剖学的異常を特徴とします。これらの解剖学的異常の重症度は、癒合不全の前後方向への伸展の程度、深度、および幅によって異なります。

最も顕著な変化は、上唇、歯槽突起、および口蓋の両側癒合不全の患者に見られます。このような患者における機能障害および美容上の欠陥は、解剖学的異常の重度によるものです。したがって、軟口蓋のみが癒合不全の場合、外見上は同年代の子供と変わりません。上顎の発育不全や上唇の後退は、後になって（就学年齢になって）初めて明らかになります。しかし、軟口蓋が（粘膜下に）隠れた癒合不全であっても、子供は通常、ろれつが回らず、鼻声になります。

軟口蓋が明らかに癒合していないと、鼻声の音質がさらに顕著になります。これは、咽頭の鼻側と口腔（口腔）を（対応する音の生成において）隔てる弁としての軟口蓋の短縮と機能低下、そして難聴と歯と顎の著しい変形によって説明されます。

当院では、口蓋に欠陥のある子供全員に、鼻にかかった発音で重度の不明瞭な発音、または明瞭だが鼻にかかった発音のための言語療法が必要であるとしています。

このような場合、子どもの栄養状態は通常はわずかに損なわれる程度で、多くの子どもは舌を「閉鎖器」として使ってその欠陥に適応し、母親の乳房を吸うことができる。

硬口蓋と軟口蓋が癒合していない新生児は、外見上は正常に発達した小児と変わりません。しかし、生後数時間で重篤な機能障害が現れます。通常、乳を吸うことができず、鼻腔に入った空気の流れがすぐに口腔内に落ちてしまうように見えます。これらの障害は、小児の口腔内に真空状態を作り出すことができないために生じます。

口蓋癒合不全に、片側または両側の歯肉と口唇の癒合不全が併発した場合、上記の症状はさらに顕著になります。さらに、口唇癒合不全を伴う場合、これらすべてが子供の容貌に著しい損傷を伴います。

口蓋単独の癒合不全と、片側または両側の歯肉および唇の癒合不全を併発している小児に対する遠隔放射線検査中に、顎の後方傾斜、上顎の後方変位とそれに伴う上顎の矢状方向の長さの減少、および上顎前部の発達不全という形で顔面骨の全般的な変化が認められた。

下顎の切歯領域における歯槽突起の代償的拡大は、必ずしも前部における関節湾曲を回復させるわけではありません。

ほとんどの患者は、直接咬合または逆切歯重なりを呈し、下顎体部の増加によりプロゲニアのように顎が急激に前方に移動しており、永久歯の間に歯間隙および歯列隆起が見られます。

上顎の発達が遅れ、口蓋、歯槽突起、唇が癒合しないため、顔の中央3分の1と上唇が平坦になり、頬が陥没することがよくあります。

最も顕著な骨格変形は、両側の口蓋癒合不全に歯槽突起および口唇の癒合不全が組み合わさった場合に発生します。具体的には、前上顎骨の前方変位により、下顎体の長さに比べて上顎体の長さが増加すること、前鼻棘の増加および鋭い前方突出、前上顎骨上の歯の前方偏向、鼻中隔基部の前方変位、前鼻棘に対する梨状孔の下側方部分の後方変位、上顎の明確な狭小化が見られます。

口蓋に欠陥のある乳児は、生後数日から鼻、咽頭の鼻腔部分、下気道にカタル性変化を呈し、食物片の侵入や呼吸不全を伴います。時には、明らかな咽頭炎、耳管炎、気管支炎、または気管支肺炎を発症することもあります。

栄養と呼吸の乱れにより、新生児に慢性炎症プロセスが発生し、全身のジストロフィーが徐々に進行し、その後、くる病、消化不良、および体質が発生します。

口蓋や顔面に先天異常のある子どもの死亡率は20～30％に達し、出生後まもなく死亡するケースも少なくありません。

このような小児の鼻粘膜へのダメージの程度は、年齢とともに著しく増加します。観察結果によると、1歳から3歳までのすべての小児は急性および慢性のカタル性鼻炎を患っており、6歳までに15%の小児が慢性の肥厚性鼻炎を発症しています。

先天性口蓋癒合不全症の小児は、3歳頃から上気道に著しい変化が現れることがあります。これは鼻の変形、特に鼻中隔の湾曲、慢性の肥厚性鼻炎といった形で現れ、下鼻甲介とそれを覆う粘膜の急激な肥大につながります。これらの変化は患者のほぼ半数に見られ、鼻呼吸困難の原因となっており、口蓋形成手術後も改善しません。入手可能なデータによると、鼻甲介の肥大は4～5歳で始まり、6歳までに顕著なレベルに達します。

咀嚼、嚥下、唾液分泌の先天性障害により、口腔、鼻腔、咽頭からの病原性ブドウ球菌および腸球菌の排泄が急増するほか、大腸菌、プロテウス菌、緑膿菌など、これらの部位では珍しい微生物種の出現も引き起こします。明らかに、これにより、口蓋癒合不全の患者に口蓋扁桃の炎症、鼻咽頭扁桃の肥大、咽頭炎、耳管の換気および開存性の低下、中耳の炎症、耳管炎および中耳炎による聴力低下が頻繁に起こるという事実を説明できます。

口蓋癒合不全の患者では、側頭骨の空気化が両側とも障害されるのが通常です。

上気道だけでなく、呼吸器系全体に重度の障害が見られ、その結果、肺活量と呼気圧力が低下し、特に癒合不全の場合に顕著になります。

呼吸器系の機能不全は、会話中の表情の乱れや、習慣的な醜いしかめっ面を引き起こします。言語障害のある子どもは、就学が遅れ、しばしば卒業できず、その結果、知的発達が不十分になります。

咀嚼、嚥下、呼吸、発話機能の障害は、全体的な身体の発達（同年代と比べた身長や体重の遅れ）や体調（ヘモグロビン値の低下、消化不良など）に悪影響を及ぼします。

口蓋裂の治療

口蓋癒合不全の治療は、出生直後から開始する必要があります。治療は、まず第一に、赤ちゃんの摂食と呼吸に適した環境を整えることです。つまり、口から鼻への食物の流入、そして鼻から吸い込んだ空気が（鼻で事前に「温める」ことなく）すぐに口に入ることを防ぐ必要があります。これは、前述のように予め成形された口蓋板または閉塞子を用いて行われます。閉塞子は口腔と鼻腔、そして咽頭の鼻側部分を分離するのに役立ちます。閉塞子は浮遊性であるべきで、産科病院で口唇形成術を受けた後に使用するのが望ましいです。閉塞子の基部は硬質プラスチック製で、残りの部分は弾性素材でできており、必要に応じてスチラクリルなどの速硬化性プラスチックを用いて閉塞子を修正することができます。オブチュレーターの有益な効果を示す指標の 1 つは、1 ～ 2 歳のときに、オブチュレーターを使用した子供の体重が、同じ年齢の健康な子供の平均体重を超えることがあるという事実です。

新生児の授乳が著しく困難、または全く不可能な場合は、生後数時間以内に産科病院で閉鎖器を作製する必要があります。口蓋欠損に加えて口唇癒合不全があり、かつ口唇形成術を受けている場合は、以下の方法で閉鎖器を作製することが推奨されます。

1. 両側の歯槽突起と口蓋が癒合していない場合、最初の 2 日間に口唇形成術を実施すれば、唇の縫合糸を除去してから 3 〜 4 日後に浮動閉鎖器が作製されます。
2. 片側歯槽骨と口蓋が癒合していない小児に早期に口唇形成術を実施する場合、口蓋が「完全に」癒合していない場合に浮遊閉鎖器の固定点となる下鼻道の底が不明瞭なため、閉鎖は 3 ～ 4 か月まで延期されます。

幼児の両側口蓋癒合不全では、固定点は鼻腔底部ではなく、口蓋前部全体の欠損部であり、この欠損部はV字型をしており、頂点は後方を向いています。さらに、閉鎖孔の遠位部は、閉鎖孔の側面に接し、下方への移動を阻止する軟口蓋の癒合していない側によって固定されています。また、接着因子もある程度、閉鎖孔の固定を保証しています。

1. 口唇、歯槽突起、口蓋が癒合していない小児が生後 6 ～ 8 か月で口唇形成術を受ける場合、癒合していない歯槽突起の端が合わさる 2 週間後に閉鎖器が作られます。
2. 何らかの理由で口唇形成術が最初の 24 時間以内に実施されない場合は、生後数日以内に閉鎖器が作製されます。

作製後1日目は、太い絹糸で縫合して閉塞器具を使用します。2日目は一晩だけ糸を留置し、3日目には完全に取り外します。3歳以上のお子様には、糸を使わずに閉塞器具を使用することをお勧めします。

AV Kritsky (1970) によれば、咽頭筋の代償機能的活動は閉鎖孔の固定に利用できる。この目的のために、筆者は機能的な咽頭閉鎖孔を設計した。この閉鎖孔を使用することで、咽頭壁と固定された閉鎖孔部との間に正確かつ密接な接触が得られ、発話および嚥下時に咽頭の鼻側部分が閉じられる。筆者は、特殊な熱可塑性樹脂を用いて得られた機能的印象を用いて閉鎖孔の咽頭部分を作製する。

口蓋癒合不全に対する外科的治療のタイミング

手術の時期に関する問題は、著者によって様々な方法で解決されています。以前は、国内外の外科医のほとんどが、口蓋癒合不全の手術は言語形成期（2～4歳）に行うべきだと考えていました。しかし、早期の手術は通常麻酔下で行われ、死亡率が高いことが多かったため、手術は何年も延期され、時には全く行われないこともありました。

戦後、手術技術と麻酔法の進歩により、死亡率は大幅に低下しました。しかし同時に、若年での手術が永続的な解剖学的変形を引き起こすという報告が年々増加しています。多くの外国人研究者は、手術の最適な時期は4～6歳であると考えています。

入手可能なデータによると、完全癒合不全の早期治療後の上顎の変形は、口唇形成術とはあまり関係がなく、不適切な口唇形成術の結果である。

現代の外科医の間でも、口蓋手術の時期に関する見解は異なっています。例えば、AAリンバーグ（1951）は、軟口蓋癒合不全および硬口蓋部分癒合不全の場合は5～6歳、完全癒合不全の場合は9～10歳で手術が可能であると考えています。

実験データによれば、硬口蓋への介入だけでなく、咽頭周囲腔のタンポナーデが長期間続くと、頭蓋骨の顔面部分の発達が遅れることが明らかになっています。

MMヴァンケビッチは、ウラノプラスティの長期的な結果を研究し、変形の程度は通常、不癒合の大きさに比例するという結論に達しました。しかし、MDドゥボフ（1960）が正しく指摘しているように、不癒合の大きさは単なる定量的な概念ではありません。結局のところ、不癒合の形状は、その長さだけでなく、口蓋板、鋤骨、および軟口蓋の筋肉の発達度によっても決まります。歯槽突起と硬口蓋の形成プロセスは、軟口蓋の形成に先行し、約2〜4週間早く終了します。したがって、MDドゥボフによると、貫通不癒合の発生は、発育中の胎児に対する有害因子の（貫通不癒合の場合よりも）より早期かつより強い影響と明らかに関連しています。その結果、上顎骨の成長の障害の程度も異なります。

AN Gubskaya（1975）は、多数の臨床および解剖学的研究に基づき、4〜5歳で単独の口蓋癒合不全を、また年齢を重ねてから歯槽突起と口唇の癒合不全を伴う口蓋癒合不全を除去することを推奨しています。同時に、著者は、顎顔面領域の術前変形を先天性（一次性）と後天性（二次性）に区別する必要があることを正しく強調しています。一次性変形が胎児発育障害の結果である場合、二次性変形は舌筋と顔面筋の機能の結果であり、これらの筋肉が収縮すると、顎と口唇の欠損部の非癒合縁が歪む可能性があります。これに伴う術後顎変形は、非合理的な手法を用いた早期の口唇形成術の使用に関連しており、唇に粗い傷跡を残します。

GI Semenchenkoら（1968～1995年）も、手術を行うのに最適な年齢は4～5歳であり、身体の発達が良好で歯や顎の変形がない場合は3～3.5歳でも手術は可能であると考えています。EN Samar（1971年）は、軟口蓋癒合不全は1～2.5歳、その他のあらゆるタイプの癒合不全は2.5～4歳で解消できる可能性があるとしています。しかし、他の著者と同様に、Semenchenkoも、術後の変形の可能性について包括的な観察、予防、治療が可能な場合にのみ、早期手術は許容できると考えています。

膨大な量の臨床および実験資料の蓄積と、唇および口蓋の欠損患者に対する複合的な診療治療の実践導入に伴い、顔面骨格全体の二次的変形（舌の筋肉の影響による）の発症や子供の全身状態の悪化を防ぎ、子供の社会復帰を早めるなどの目的で、比較的早期の手術（Kh. A. Badalyan、1984年など）が可能であるという報告が増えています。

手術の適応を決定する基準は、お子様の年齢だけではありません。身体的および精神的（知的）発達の程度、過去の病歴の重症度、欠損の性質と大きさも考慮する必要があります。また、社会的・生活環境、欠損のあるお子様の出生後の両親の関係、手術前の整形外科的ケア（浮遊性閉塞器具の作製）の実施状況、そして言語療法のトレーニングをフルコース受けることも重要です。

文献データと長年の経験に基づき、口蓋癒合不全の手術時期を決定する際には、以下の方針に従う必要があると考えています。軟口蓋単独癒合不全の場合、1～2歳で手術が可能です。ただし、手術後は言語療法の訓練を受け、矯正歯科医の監督下に置く必要があります。変形の兆候が初めて現れた場合、矯正歯科医は適切な予防措置を講じる義務があります。

硬口蓋と軟口蓋全体が癒合していない場合は、2～3歳で手術を行い、その後、口蓋の発達の動態を監視し、言語療法のレッスンの合間に装着される閉鎖器の調整を行う整形歯科医の監督下で言語療法の訓練を行う必要があります。

口蓋全体、歯槽突起、唇に欠陥がある場合は、手術を 7 ～ 8 歳まで延期する方がよいでしょう。

しかし、欠陥が何であれ、子供にはできるだけ早く閉鎖器具を与えるべきであり、顎の成長と歯の生え具合に応じて定期的に交換する必要があります。

手術のずっと前から、幼少期から言語療法の訓練コースを始めることをお勧めします。訓練の開始時期は、お子様の精神発達の程度によって決まります。これは主に、親、教育者、家族のメンバーの協力によって決まります。彼らは、病気のお子様に言葉の形成、想起、可能な音の組み合わせの強化、擬音語の学習、おもちゃや物を見せたり見つけたりすること、物の動作を指示することに慣れさせること、つまり、言葉の理解を教えることが重要です。生後数日からあまり話しかけないと、言語機能の発達が遅れてしまいます。

患者の手術準備

手術のための患者の準備は事前に開始する必要があり、口腔、咽頭の鼻部分の衛生、寄生虫学的治療を含む一般的な強化治療を含める必要があります。

患者のすべての臓器と器官系を注意深く検査して、手術の禁忌があるかどうかを判断し、喉と鼻からの塗抹標本でジフテリア菌と溶血性連鎖球菌の有無を調べ、喉の微生物叢の抗生物質に対する感受性を判断する必要があります。

口蓋欠損手術前に、血液パラメータ（白血球、無顆粒球、顆粒球）および脂質過酸化に関する包括的な臨床検査および生化学検査を実施することで、術後合併症のリスクレベルを判定し、個々の患者の免疫状態に対する抗酸化物質による調整の必要性を判断することができます。先天性口蓋癒合不全患者の免疫状態を総合的に調整するために、治療用量のフェナゼパムによる術前前投薬が推奨されます。

Yu. I. Vernadsky の指示に従って口蓋の血管神経束を切断する手術が計画されている場合は、保護訓練用口蓋プレートを作成し、装着してテストし (3 ～ 4 日以内)、そのプレートで特定された欠陥を解消し、術前の言語療法訓練コースを実施する必要があります。この訓練は、子供がクリニックに入院してから 2 日後に開始し、他のすべての術前措置とともに実行する必要があります (これにより、術後の言語療法士の作業が大幅に容易になります)。

可能であれば、クリニックでのこの術前トレーニングは、ずっと以前に家庭や幼稚園で開始したトレーニングの継続であるべきです。

口蓋癒合不全の外科的治療法

最も単純な（詳細ではない）口蓋欠損の分類に基づいて、MD Dubov（1960）は 2 つの外科的選択肢を推奨しています。

1. AA Limberg による根治的耳形成術（完全な欠損の場合）
2. MD Dubovによると、同じ手術ですが、皮弁が追加されます（非貫通欠損の場合）。この手術（ウラノスタフィロプラスティ）は、硬口蓋と軟口蓋の解剖学的完全性を確立し、機能回復を図るものです。この手術名は、ギリシャ語の「uranos」（口蓋）と「staphyle」（軟口蓋舌）に由来しています。

AAリンバーグ法による根治的尿管スタフィロプラスティ法

この手法を使用した操作には、次の段階が含まれます (図 139)。

1. 粘膜の細片を切除し、骨膜を解剖して欠損部の端をリフレッシュします。
2. Langenbeck-II 法による硬口蓋上の粘膜骨膜弁の形成。P. Lvov。
3. 大口蓋開口部からの血管神経束の除去（PP Lvov または AA Limberg による）。
4. 下顎の最後の大臼歯の歯槽突起の舌側表面までの粘膜の翼状上顎ひだに沿った側方切開（ハレ・エルンスト法による）および中咽頭収縮。
5. 椎間骨切り術（AA Limberg による）。
6. 軟口蓋の欠損部の端を分離するか、粘膜の細片を切除することによって、欠損部を修復します。
7. 軟口蓋の半分を3列縫合（鼻側の粘膜、軟口蓋の筋肉、口腔側の粘膜）で縫合します。
8. 硬口蓋内の皮弁を二列縫合で縫合します。
9. 副咽頭間隙のタンポナーデとヨードホルムタンポンによる口蓋全体の覆い。
10. 保護用の口蓋プレートを装着し、ヘッドバンドに取り付けます。

血管神経束の除去（LL Lvov による）および椎間骨切り術（AA Limberg による）を容易にするために、骨ニッパーと根治的舌形成術用ニッパーの 2 つの器具を使用することが推奨されます。

ES Tikhonov (1983) はこの目的のために特別なノミを提案しました。これを使用すると、大口蓋孔から引き出された血管神経束が損傷する可能性がなくなります。

記載されている手術法は、最新の器具を用いて行った場合でも、必ずしも癒合不全の根治的（一段階）な除去をもたらすわけではないため、条件付きでしか根治的とは言えません。第一に、口蓋および歯槽突起全体の癒合不全の場合、この方法では手術の第2段階でのみ前部欠損部の閉鎖が可能です。この点に関して、MD Dubov、VI Zausaev、BD Kabakovらは、AA Limbergの「根治的」手術を補完し、前部欠損部を除去するための特別な手法を提案し、それによって一段階手術を実現しました。

第二に、口蓋中部および後部における中程度および非常に大きな欠損の場合、開口部から除去された血管神経束（PP LvovまたはAA Limbergによれば）により、口蓋弁を張力なく接合することができません。これが、硬口蓋と軟口蓋の境界で縫合がしばしば分岐する理由です。一部の研究者が提案した血管神経束を骨開口部から引き抜くという方法も、効果がないことが分かりました。

除去された血管神経束が粘膜骨膜弁に及ぼす制限効果を軽減するため、大口蓋孔の縁だけでなく翼口蓋管の後壁も切除することが推奨されることがあります。しかし、硬口蓋底の骨をこのように粗大かつ外傷的に破壊することは通常、正当化されないため、避けるべきです。

第三に、たとえ一段階で口蓋の欠損部全体が除去されたとしても、術後には軟口蓋の長さの減少がほぼ必ず観察され、弁としての機能が劣悪になり、ひいては発声障害につながります。

修復された軟口蓋が術後に短縮し（AA Limberg によると）、それに伴い手術の機能的結果が低下する主な理由は次のとおりです。

1. 手術中に分離された翼状突起の内側板が元の位置に戻ることが実験的研究によって確認されている。
2. 咽頭の鼻側に面した軟口蓋の表面の瘢痕化。
3. 咽頭周囲腔に粗い瘢痕狭窄が形成されますが、これはヨードホルムガーゼでタンポナーデを行うことで大幅に促進されます。また、翼状突起に付着している内側翼突筋の末端の層剥離も避けられません。

結局、プレートが分裂する間に、突出した突起の翼が自動的に分裂し、それに錐体筋が付着する場所が分裂する。

第4に、AA Limberg による手術では、咽頭の鼻側に面した軟口蓋の粘膜と咽頭周囲ニッチに粗く強い傷跡が残ることが多く、それが下顎拘縮の形成につながり、別の段階の外科的介入（たとえば、対抗三角形の皮弁による粘膜の形成手術）が必要になることがあります。

ウラノスタフィロプラスティは、一段階で実施され、解剖学的および機能的に安定した結果（すなわち、発話、食物摂取、呼吸の正常化）が必ず得られる場合にのみ、根治的とみなされます。口蓋に対する再手術は、その手術が根治的でない、あるいは原則として一次介入が失敗したことを意味します。硬口蓋前部の欠損は、再手術で閉鎖することを期待して故意に放置すべきではありません。組織の瘢痕性変化により、再手術で閉鎖することは常に困難です。また、患者に生涯にわたって閉塞用人工器官の使用を強制することも不可能です。就学前の年齢でフィラトフステムを口蓋の一次形成手術に使用することは正当化されません。

Yu. I. Vernadskyによる根治的（一段階）耳鼻咽喉形成術の方法

解剖学的および機能的な観点から、軟口蓋形成術の有効性の鍵は、以下の要件を満たすことです。外科的介入の個別化、形成材料の最大限の活用、癒合していない軟口蓋の両半部が完全にかつ支障なく収束し、咽頭後壁へ移動すること。したがって、軟口蓋形成術を実施する際には、個々の患者における口蓋欠損の解剖学的および外科的特徴をすべて考慮する必要があります。

各操作バリアントの詳細は以下に記載されています。また、すべての操作バリアントに必須となる一般的な操作についても記載しています。

1. 大口蓋孔と小口蓋孔から出ている血管神経束を骨輪（大口蓋孔）から取り出す必要がある場合、意図的に切断します。この手術は、10～12歳以降のほぼすべての小児、青年、そして何らかの理由で適切な時期に（1～8歳で）手術を受けられなかった成人患者に必要となります。これらの患者には常に、程度の差はあれ口蓋の発達不全が見られます。その場合、軟口蓋を延長したり、咽頭を狭めたり、軟口蓋の円蓋を挙上したりするために、硬口蓋の粘膜骨膜弁または軟口蓋の半分を内側に、そして様々な程度に後方に移動させる必要があります。これらの血管神経束を意図的に切断できる可能性は、上行口蓋動脈と下行口蓋動脈の枝の間に血管吻合が存在することによって正当化されます。
2. 口蓋の「貫通」欠損の場合でも、欠損全体を 1 段階で除去します。硬口蓋の欠損の前部は、鼻の方向に向いた 2 つのいわゆる「前口蓋」皮弁、または MD Dubov、VI Zausaev、または BD Kabakov の方法に従った 1 つの皮弁によって閉じられます。
3. 鼻腔底部の粘膜弁（1枚または2枚）によって、軟口蓋と硬口蓋の境界および硬口蓋欠損部の遠位部に粘膜の重複が形成される。「後口蓋弁」と呼ばれるこれらの弁の存在により、粘膜骨膜弁と軟口蓋を後方に移動させて縫合した際に、鼻腔表面に粗い瘢痕が形成されるのを防ぐことができる。
4. AAリンベルグ法に基づく椎間骨切り術（実施する場合）は、翼状突起の分割された板の間にくさび（スポンジ状の同種または異種コロイド骨製）を挿入することにより完了します。これにより、翼状突起の分割された板が安定した位置にあり、板間の骨再生が促進され、展開位置の板が強化されます。さらに、これにより内側の板が元の位置に戻るのを防ぎ、外科医による咽頭狭窄および軟口蓋の延長をゼロにまで軽減します。

一部の著者は、冷口蓋の代わりに（同じ目的で）大口蓋孔の縁の領域の骨を切除することによって得られた硬口蓋の縁の後部からの自家移植片を使用していますが、これにより手術の外傷と期間が増加します。

5. 垂直のエルンスト切開を施さずに中咽頭狭窄術を実施します。副咽頭間隙へのアプローチは、粘膜の2つの水平切開（1つは上顎最奥歯の裏、もう1つは下顎最奥歯の裏）を通して「隠れて」行われます。

患者の咽頭口蓋部が著しく拡張している場合、または癒合していない軟口蓋の未発達な半分を内側へ大きく移動させる必要がある場合は、VI Titarev法に従って、上顎最上歯の後ろの水平切開を上顎移行襞まで延長し、そこから三角形の皮弁を切除します。また、GP Mikhailik-Bernadskaya法に従って、下顎最下歯の後ろの切開を下顎移行襞まで延長し、三角形の皮弁を切除します。これらの切開部の間で粘膜を剥離し、T字型の湾曲したメス刃を用いてブリッジ皮弁を形成します。粘膜の橋皮弁を持ち上げ、やや押し下げた後、クーパー鋏または専用のラスパタリーを用いて咽頭周囲組織を層状に整え、咽頭周囲ニッチにカットグット（煮沸処理済み）の束または保存した雄牛の精巣膜の薄片を充填する。その後、皮弁を元に戻し、2本の水平切開線に沿って創傷を縫合する。

内側に移動する前述の 2 つの三角形の皮弁の形成により (対応する軟口蓋の半分の移動とともに)、軟口蓋の未発達の半分の妨げのない収束と縫合がほぼ保証されます (縫合糸の張力なし)。

6. 咽頭周囲の創傷ニッチをカットグットでタンポナーデし、臼歯後部の創傷を盲目的に縫合すると、患者は痛みを伴う包帯、ヨードホルム中毒の脅威、およびそれに対するアレルギー反応から解放され、粘膜の傷跡の形成と下顎拘縮の発症を防ぐことができます。さらに、当スタッフが実施した臨床および実験形態学的研究のデータから、翼状突起板の裂け目によって形成された板間裂および副咽頭間隙を吸収性材料でタンポナーデし、それらを「可能な限りしっかりと」（しっかりと）縫合することで、頭蓋底および頸部深層に近接する広大な創面を、口腔内微生物叢、食物塊、唾液、さらには原形質毒であるヨードホルムを含浸させたガーゼタンポンとの継続的な接触から隔離できることが結論付けられます。これらの接触は、咽頭側部に粗い瘢痕を形成し、外科医による中咽頭狭窄および軟口蓋の後方転位の結果をゼロにする可能性があります。一部の研究者は、副咽頭間隙のタンポナーデにブレフォプラストを使用しています。
7. 以下に挙げるいずれかのオプションによる外科的治療は、一段階の処置であり、口蓋に対する予備的（準備的）または追加的（矯正的）な、事前に計画された介入は提供されません。手術後にそれらの介入が必要になるのは、外科医の不適切な行為、または外科医が手術に対する「隠れた」一般的な身体的禁忌を考慮しなかったために縫合がずれた結果です。これらの禁忌は、地元の小児科医またはセラピストが実質的に健康であると判断し、疑いなく口蓋鰓形成術のような難しい手術を勧めた患者の徹底的な検査中にのみ明らかになります。
8. 縫合管周囲での重大な組織反応の発生を防ぐため、硬口蓋領域および臼歯後部領域の粘膜のすべての表面縫合には、細い（0.15 mm）柔らかく最も弾力性のあるプラスチック糸（ポリプロピレン、シレン、ナイロン）を使用し、軟口蓋領域には細い腸線を使用します。
9. 咽頭の中央部分の横方向の寸法と欠損部の幅が（正常値と比較して）大幅に増加している場合は、椎間板骨切り術を実施し、1～2束の腸線または雄牛の精巣のタンパク質膜を咽頭周囲ニッチに挿入します。

小児の全身状態と局所的状態（顎骨片の正しい比率、良好な癒合不全指数）により早期の舌鬚形成術が可能な場合は、同時に口唇形成術を行うことが望ましい。これにより外科的介入の回数が半減し、大きな経済的効果が得られ、患者の早期の医学的および社会的リハビリテーションが可能になる。同時に、矯正歯科医による特に注意深い配慮と、顎間の関係のタイムリーな修正が必要である。

年齢を重ねて小児の口蓋欠損を手術する場合、通常、咽頭の口腔部が著しく拡大しているため、VI Titarevの手法に従って、頬（口腔前庭の上部円蓋にある両下歯の近く）に三角形の粘膜弁を形成し、硬口蓋の後外側部の領域にある創傷まで移動させます。口腔前庭の下部円蓋にある両下歯の後ろでは、GP Mikhailik-Bernadskayaの手法に従って弁を切り出し、内側に移動させて創傷の下部内側部分を閉じます。

手術の最後に、硬口蓋内のみでヨードホルムガーゼのタンポン（ストリップ）または発泡プラスチックを使用して縫合線を閉じます。保護プレートには尾部がないため、軟口蓋の縫合線は覆われず、プレートによる舌根の刺激の可能性が排除されます。

低年齢の小児に手術を行う場合や、保護口蓋板の固定が不十分な場合は、粘膜骨膜弁をKL-3ポリマー接着剤を用いて硬口蓋に固定します。この方法の利点は以下のとおりです。

1. 子供は上顎の型取りに伴う不快な感覚を避けることができます。
2. 保護用の口蓋プレートを作成し、術前に装着して慣れるのに必要な時間により、術前期間は 2 ～ 3 日短縮されます。
3. 子供にアレルギー反応を引き起こすことがあるヨードホルムタンポンを使用する必要はありません。
4. 術後の傷のケアが大幅に簡素化されます。
5. 口蓋の後方移動後に前部に形成された傷は、ポリマーフィルムの下で二次治癒し、繊細で柔軟な瘢痕組織で覆われます。これにより、上顎を変形させる粗い瘢痕の形成が防止されます。
6. これにより、医師と歯科技工士の時間が節約されるだけでなく、保護口蓋プレートを作成するために必要な材料も節約できます。

これは、外科医がそれぞれの特定の症例で手術を計画し実行する際に考慮しなければならない、以下の非常に重要な基準に基づいています。

1. 片側または両側の顎堤癒合不全はありますか?
2. 歯肉（歯槽突起）領域の欠損部の端と硬口蓋の前 3 分の 1 の間の距離はどれくらいですか。
3. 両側顎堤欠損において、右と左の裂溝は対称的に位置していますか?
4. 硬口蓋欠損の縁と鋤骨の関係は何ですか?
5. 鼻腔底粘膜から皮弁を切り取ることは可能ですか？
6. 軟口蓋の未発達と咽頭（中咽頭）の口側部分の拡張の程度はどの程度ですか？
7. 欠損部の前後範囲はどのくらいですか?
8. 硬口蓋、軟口蓋、または口蓋垂に隠れた裂がありますか?
9. 癒合不全の潜在的部分と顕在的部分との関係は何ですか?

これらの基準に従って、私たちはすべてのタイプの口蓋裂を 5 つの主要な地形的・解剖学的クラスに分類しました。

• I - 片側性の歯槽突起、歯肉組織および口蓋全体の明らかな癒合不全。
• II - 両側の歯槽突起と口蓋全体の明らかな非癒合。
• III - 軟口蓋全体の明らかな癒合不全と、硬口蓋の全部または一部の明らかなまたは隠れた癒合不全を伴う。
• IV - 軟口蓋のみの明らかなまたは隠れた癒合不全。
• V - その他のすべての癒合不全、つまり最も稀な癒合不全（隠れた粘膜下層を含む）、唇、頬、額、または顎の癒合不全と併発している場合と併発していない場合があります。

最初の4つのクラスはサブクラスに分割されます。非結合の各サブクラスは、何らかの特徴によって区別される、特定の演算のバリエーションに対応します。

最初の4つのクラスには、最も一般的な口蓋欠損が含まれます。欠損部の異なる部位にみられる複合的な特徴の数は、実際にははるかに多くなります。

最初の 4 つの欠陥クラスのサブクラスと、各欠陥の地形的・解剖学的構造によって決定される手術の特徴を詳細に説明しましょう。

/ クラス。片側性の歯槽突起、歯肉組織、および硬口蓋と軟口蓋全体の癒合不全。

サブクラス1/1。前部では、欠損縁が十分に離れているため、歯肉と硬口蓋の前3分の1の範囲内で前口蓋弁と呼ばれる2枚の粘膜骨膜弁を切除し、その上皮表面を鼻腔内に180°回転させることができます。鋤骨は欠損縁と全長にわたって癒合していないため、鼻腔底粘膜から対称形で長さが等しい2枚のいわゆる後口蓋弁を切除し、縫合することができます。欠損幅が狭く、2枚の前口蓋弁を鼻腔内に回転させることが難しい場合は、VI Zausaev法またはBD Kabakov法を用いて1枚の弁を切除する必要があります。

サブクラス1/1に関連する欠損に対して、いわゆる「ジェントル・シェイロラノスタフィロプラスティ法」と呼ばれる新しい方法が提案されています。その主な段階は、主粘膜骨膜弁および追加粘膜骨膜弁の切除、分離、折り返し、大口蓋開口部から血管神経束の除去、鉤骨から口蓋帆張筋腱の除去、口蓋上の可動性弁を硬口蓋後縁および蝶形骨翼状突起内側板内面から剥離することです。

硬口蓋と軟口蓋の境界で鼻粘膜から皮弁を剥離する。臼歯後腔の粘膜切開を歯槽突起を超えて延長し、この領域の粘膜下層を剥離して翼突鉤を露出させ、そこから咽頭口蓋筋の付着部位を変えずに筋膜間隙の層で皮弁を剥離する。皮弁の可動性は、蝶形骨翼突内板の内面から咽頭口蓋筋が付着する下極まで組織を剥離することで確保する。癒合不全端を清潔にし、カットガットとポリアミド糸で層ごとに縫合した後、縫合した皮弁と口蓋骨の水平板にKL-3ポリマー接着剤を塗布する。翼突上顎間隙の創傷は、口蓋の後方転位を考慮し、猫糸で縫合する。口蓋前部の欠損部は、互いに180°傾斜した皮弁、MD Dubov皮弁、BD Kabakov皮弁、または上唇粘膜側から採取した有柄皮弁を用いて閉鎖する。

サブクラス1/2は、鋤骨が全長にわたって欠損部の一方の縁と癒合している点でサブクラス1とは異なります。そのため、鼻腔底部に比較的長い後口蓋弁と非常に短い後口蓋弁をそれぞれ1枚ずつ切除することが可能です。鋤骨から中口蓋弁を切除し、前述の長い後口蓋弁に縫合することができます。

LV ハリコフは、片側から癒合不全までの口蓋の小児にウラノスタフィロプラスティを行う際、この手術には改善が必要な要素があると指摘しました。まず、ウラノスタフィロプラスティ (サブクラス 1/2 の欠損) を行う際、常にサイズが異なり、さまざまな領域と形状の顎の断片に位置する 2 つの主要な粘膜骨膜弁が切り出されます。小さな断片は常に発育不全で長さが短く、大きな断片は癒合不全とは反対方向に「外側に折り返され」、正中線からかなり遠位に位置します。次に、主要な口蓋粘膜骨膜弁は、後方転位後に変位して骨に固定されるため、硬口蓋の外側部分が露出し、その創傷は常に二次治癒によって治癒します。

LVハリコフによる文献データと実験的・臨床的研究の分析により、PPリヴォフによる大口蓋開口部からの血管神経束除去術において、術後変形の主な原因の一つは口蓋側部の瘢痕化であることが示されました。第三に、術後口蓋欠損が最も多く発生する部位は、弁が最も張力を受ける硬口蓋と軟口蓋の境界であり、さらに、癒合不全部の上部、つまり下層組織が存在しない部位です。

これらの状況に関連して、LV Kharkov (1986) は、以下の段階を含む手術手法を開発した: 口蓋の大きい方の骨片上でのみ主な口蓋粘膜骨膜弁を切り離し、翼口蓋管から血管神経束を除去し、硬口蓋の後縁から弁を切り離し、それをフックから鈍的に分離し、蝶形骨の翼状突起の内板の内側表面から自由にする。癒合不全の縁をきれいにし、癒合不全の骨縁から幅 0.5 cm 以下の小片で粘膜骨膜弁を分離し、Z 形成術のために硬口蓋と軟口蓋の境界の領域で 2 つの三角形を切り取り、鼻粘膜側の小片で硬口蓋の後縁から軟口蓋を解放し、猫腸糸とナイロン糸で層ごとに縫合して口蓋の欠損部をなくし、より大きな骨片の領域で翼突上顎間隙に基部を持つ頬の有茎で舌状の弁を切り取って分離し、それを口蓋に移動して遠位側から縫合し、主要な口蓋弁を中央と後方に移動させます。

LV ハリコフ氏の観察によれば、ここで説明した手法には次のような利点があります。

1. 硬口蓋の粘膜骨膜弁を 1 つだけ切り取って分離することで、手術時間が半分に短縮され、口蓋の未発達の小片への大きな外傷が排除され、そのさらなる発達に良い影響を及ぼします。
2. 硬口蓋と軟口蓋の境界にある皮弁の最大張力は、相互に動く2つの三角形を使用して縫合線を分散させることによって完全に排除または平準化され、これにより、この領域における術後の、いわゆる「二次的」口蓋欠損の発生を大幅に予防することが可能になる。
3. 軟口蓋組織の長さ方向の対称性は、硬口蓋と軟口蓋の境界にある斜めの切開を通して硬口蓋の後縁から軟口蓋組織を小片として切り出すことによって達成されます。
4. 縫合線が口蓋欠損部の中央、すなわち口と鼻の空洞の間ではなく骨底に位置していることにより、欠損部の前部および中部領域における口蓋の創傷の良好な治癒が促進される。
5. 粘膜フラップを首から茎に沿って移動させ、その基部を翼上顎間隙に移動させることにより（サーモビシオグラフィーデータによると）最も血液循環が活発な領域が特定され、歯槽突起基部領域での二次治癒による創傷治癒領域が大幅に縮小され、粗い瘢痕の形成が排除されます。

上記の要因は、口蓋ドームの正しい早期形成、口蓋の硬質部分と軟質部分の機能の正常化の促進、術後の上顎の発育不全の防止、および結果として生じる上顎と下顎の歯の不正確な関係の防止に貢献します。

LVハリコフは1983年以来、サブクラス1/2に関連する片側性から偽癒合までの口蓋に対して、新しい硬口蓋形成術（uranostaphyloplasty）を実施しています。この方法では、鋤骨皮弁を用いて硬口蓋の欠損部を除去します。手術は、以下の段階を順次実施します。

1. より大きな骨片を土台として、鋤骨の粘膜骨膜弁を切り離します。この場合、弁のサイズは硬口蓋の欠損部のサイズを超える必要があります。
2. 硬口蓋の欠損部の縁に平行に、3～4 mm 離して骨まで粘膜を小片に切除します。この場合、下方に細い帯を切ります。この帯は鼻腔側から縫合線を覆い、反対側の軟部組織は鋤骨皮弁で縫合します。
3. 口蓋欠損部の全縁に沿って、鋤骨皮弁を反対側の軟部組織の隆起した縁と縫合する。
4. 鋤骨片の下極で、「ライニング」フラップを切り取り、180°回転させて、鋤骨と同じ平面で縫い合わせます。
5. 硬口蓋と軟口蓋の境界で、2つの角張った粘膜骨膜弁を切り取って分離し、硬口蓋の後縁、鉤、および蝶形骨の翼状突起の内板の内側表面から解放します。
6. 軟口蓋と口蓋垂の領域における癒合不全の縁を修復する。
7. 縫合は口蓋垂、軟口蓋、鋤骨皮弁、および軟口蓋と硬口蓋の境界の領域に層ごとに施される。

術後期間

手術後の最初の3〜4日間は、患者は厳重な安静を指示されます。

顎顔面領域の先天性癒合不全に対する手術は、局所麻酔下で手術を受けた乳児の身体機能に重大な障害を引き起こし、手術中および術直後の両方でその影響が現れます。麻酔下で口蓋形成手術を受けた年長児および成人では、手術後1日目に最も大きな変化が認められます。術後、心血管系は呼吸器系よりも代償能に優れています。手術に伴う血行動態の変化は、通常、手術後3日目までに安定しますが、呼吸器系の変化に対する代償能は通常2週間ほど持続します。手術による出血と赤血球産生機能との関連に関する研究では、これらの患者の身体は健常者と同程度の時間枠で赤血球の喪失に対処することが示されました。しかし、特に適切な摂食が困難な乳児においては、体内の鉄分貯蔵量の回復は遅く、特別な治療が必要となります。したがって、著者は、失われた血液量を超える輸血（乳児の場合は体重1kgあたり最大5ml、年長児および成人の場合は失血量の20～30%まで）が、患者の体内の鉄貯蔵量を補充する効果的な手段であると考えています。術後の失血量の補充と酸素療法は、これらの患者の体が呼吸器疾患を補うのを助け、術後急性呼吸不全を予防するのに役立ちます。

観察結果は説得力がある:

• 手術および術後の出血量の補正は、「量対量」の原則に従ってではなく、中枢および末梢の血行動態が正常化するまで行うべきである。
• ドロペリドールとキサンチノールの使用により、嘔吐やしゃっくりをなくし、患者の精神的・感情的不安定さを解消し、創傷部位に良好な状態を作り出して良好な結果を得ることができます。
• 舌鰓形成術後早期には、タンパク質製剤とグルコース溶液（体のエネルギー需要を供給）を組み合わせた経腸栄養、ホルモン、ビタミン、インスリンなどの投与が強く推奨されます。これらの投与は、代謝を調整し、投与したタンパク質加水分解物の消化率を高めます。この栄養法は、手術した口蓋に安らぎを与え、食物摂取に伴う疼痛要因を排除し、創傷が食物によって感染することを防ぎ、十分な栄養補給が可能になり、それによって代謝プロセスの早期正常化、術後の正常な経過の促進につながります。保護口蓋板が歯に固定されていない場合は、速硬化性プラスチックを使用して再固定する必要があります。保護口蓋板をヘッドキャップに固定するのは、例外的な場合（上顎に歯が全くないか、非常に少ない場合）のみです。

気管内麻酔または局所増強麻酔下での手術後、患者は嘔吐する可能性があります。嘔吐した場合は、看護人に報告する必要があります。

鼻呼吸が難しい場合は、エアウェイまたは直径5〜6 mmのゴムチューブを使用します（MD Dubovは、口から突き出ているチューブの端を分割してパチンコのように広げることを推奨しています）。

手術後数時間から1日目には、口や鼻から粘液と血の混じった液体が出ることがありますが、ガーゼで拭き取ってください。

手術当日の夕方、患者が希望する場合は、ゼリー、液体のセモリナ粥、レモン入りの甘いお茶、さまざまな果物や野菜のジュース（合計で最大0.5〜1杯）などの少量の流動食を与えることができます。

手術後24時間は麻薬の影響で鎮静状態にあるため、患者は通常、流動食を摂取できます。しかし、翌日には、嚥下時に鋭い痛み（咽頭、口蓋、咽頭の腫れが数日間続くため）が現れることが多く、飲食を拒否します。臨床研究によると、外傷、強制的な「防衛的」飢餓、スプーンやシッピーカップによる不十分な摂食により、手術を受ける小児の血液中のタンパク質組成が変化し（アルブミン値の減少、α1グロブリンとα2グロブリンの増加）、窒素バランスと水電解質代謝が乱れることが示されています。そのため、手術前または手術中に胃に挿入した細いチューブを通して患者に栄養を与える必要があります。栄養ミックスは、液体で高カロリー、ビタミン強化のもの（ゼリー、お粥、スープ、ジュース、レモンティー、生卵など）が適しています。経管栄養のための食事の詳細は以下をご覧ください。

術後、プレート下から多量の出血がある場合は、プレートを除去し、出血血管を摘出し、圧迫し、包帯を巻いてください。保護プレート下でのタンポナーデは、形成された口蓋の循環障害を引き起こす可能性があるため、推奨されません。同時に、10%塩化カルシウム溶液10mlを静脈内投与してください。

ドレッシング中に、血液でびっしりと濡れたタンポンを交換します。タンポンを外した後、口蓋に過酸化水素水を薄く噴射します。泡が口蓋弁を酸化させ、血栓や粘液を洗い流します。ガーゼで泡を取り除いた後、新しいヨードホルムストリップで口蓋を覆い、保護用の口蓋板を再び装着します。

手術後 7 ～ 10 日間は、抗生物質を筋肉内に投与し、その溶液を 10 ～ 15 滴鼻の中に入れることが推奨されます。

体温が高い場合（39〜40℃）は解熱剤が処方されます。

包帯は2～3日ごとに交換し、3%過酸化水素溶液と1:5000過マンガン酸カリウム溶液で交互に洗浄し、口蓋からプラーク（剥離した上皮細胞、食物、滲出液）を除去します。

小児患者は最初の1～2日間は嚥下時に痛みを訴えますが、成人の場合は痛みがより強く、より長く続きます。そのため、必要に応じて鎮痛剤が処方されます。

抜糸は手術後10～12日目に行います。この時点で、縫合糸は部分的に切れて剥がれ落ちています。

外科的治療の即時的な解剖学的結果

口蓋手術の解剖学的結果は、術前の準備の完全性、必要な手術オプションの選択、外科医の手術テクニック、術後の治療と患者のケア、そして患者自身の行動によって決まります。

著者らは、手術結果を評価する際、通常、口蓋前部に意図的に残された欠損を考慮に入れていません。しかし、たとえそれらを考慮しなくても、術後の縫合糸の逸脱や術後欠損の発生率は4～50%の範囲です。入手可能なデータによると、初回口蓋形成術の合併症の中で最も多く見られるのは、口蓋垂全体の破裂または穿孔、口蓋垂の穿孔、咽頭弁の拒絶反応などです。

第一に、不成功手術の数には、癒合不全の前部に意図的に残存した欠損部の再縫合が必要となるすべての症例が含まれるべきである。第二に、裂孔欠損の種類（範囲）を考慮せずに手術の即時的な解剖学的結果を評価することは全く容認できないと考える。

当院では、Yu. I. Vernadsky法を用いた手術において、93～100%の症例で良好な解剖学的結果が得られています。これは、以下の要因によるものです。各患者に合わせた手術介入の個別化、血管神経束の交差と橋渡しとなる臼後皮弁の広範な剥離によって得られる十分な後方転位と中咽頭狭窄、主要な手術法のいずれにおいても一期的かつ根治的な手術であること、絹糸の「ホルダー」で固定し、ピンセットで傷つけないようにする主要な粘膜骨膜皮弁への注意深い処置。縫合線に沿って血液供給が既に不十分な箇所で組織壊死を引き起こす可能性があるため、頻繁かつきつく縫合することは避ける必要があります。

術後、良好な結果を得るには、例えば、皮弁の位置を正しく調整し、（手術前に）しっかりと装着した保護口蓋板で皮弁をしっかりと固定しておくことが重要です。ヨードホルムガーゼのタンポンは、手術した口蓋にきつく（緩く）ではなく、均等に当ててください。術後に子供が急性感染症（猩紅熱、麻疹、インフルエンザ、扁桃炎）に罹患した場合、縫合糸が完全に外れてしまうことがあります。この合併症は、子供の術前検査が不十分であったことを示しています。

遠隔解剖手術結果

Yu. I. Vernadsky 氏と L. V. Kharkov 氏の方法を用いた外科的治療を受けた患者の遠隔手術解剖学的結果の研究では、硬口蓋の後ろ 3 分の 1 と軟口蓋との境界における粘膜の複製の作成、生物学的（吸収性）材料による咽頭周囲ニッチのタンポナーデ、翼状突起の板間への異種コロイドの導入、咽頭周囲創の緊密な縫合、および臼後部領域の粘膜の従来の垂直剥離（Ganzer 法による）の欠如、および使用された方法のその他の特徴により、軟口蓋の高い機能能力が達成可能であることが示されています。これは、創傷治癒の過程で口蓋がまったく短縮しないか、またはわずかに短縮するという事実によるものです。

実験的形態学的データによると、板間スペースへの同種骨または異種骨の導入は、プレート間にヨードホルムガーゼを挿入するよりも、板間骨切り術のより安定した結果をもたらします。介在した同種骨または異種骨は徐々に吸収され、新たに形成された骨組織に置き換えられ、内側に移動したプレートを（手術中に）指定された位置にしっかりと固定します。生体吸収性材料（腸線）で咽頭周囲のニッチを充填すると、ヨードホルムタンポンで覆うよりも傷跡が粗くなことが保証されます。これにより、手術のより安定した解剖学的結果（長い軟口蓋、正常に狭くなった咽頭）が説明され、ひいては治療のより高い機能的結果、すなわち患者がすべての音を明瞭に発音できることが決定されます。これは、口蓋の形成（最初に伸張性の突起、次に保護口蓋板の上に重ねたプラスチックの突起）と、外科的治療の前後の患者の言語療法の訓練によっても大幅に促進されます。

耳形成術および耳鼻咽喉形成術の遠隔機能（発話）結果

残念ながら、口蓋形成術後の発音を評価するための一般的に認められた基準は存在しません。口蓋形成術の機能的効果を客観評価するために、スペクトル音声分析法が用いられます。

発音の明瞭さは、手術の解剖学的効果だけでなく、他の多くの要因（患者の聴力の有無、歯や顎の変形または舌小帯の短縮、言語療法の訓練および運動療法など）によっても決まります。したがって、発話機能に影響を与える他のすべての要因を比較することによってのみ、発話の質によって手術自体の有効性を判断することができます。

複数の著者のデータによると、Yu. I. Vernadsky法を用いた舌骨鰓形成術を受けた患者のほとんどで、発音が著しく改善しました（平均70～80%）。ただし、術後軟口蓋が著しく短縮したため、ごく一部の患者では発音がわずかに改善しました。

6 か月の運動療法後に実施したスパイロメトリーの結果からわかるように、口蓋の完全な癒合不全の手術を受けた子供の大多数では、呼気時の鼻からの空気の損失がないか、大幅に減少しており、軟口蓋の単独の欠陥の手術を受けた子供では空気の漏れがまったくありません。

手術中の口蓋組織の機能状態を評価し、手術結果を予測するために、口蓋組織の熱流値を考慮する方法が用いられます。この方法は、一般的に使用されているレオグラフィック法とは異なり、実施が容易で、多大な時間や高価な機器を必要とせず、手術のあらゆる段階および術後を通して適用できるため、様々な年齢の患者に使用できます。

発声回復に関する手術の効果を高めるには、顎顔面領域の関連する欠陥（舌小帯の短縮、特に前歯の欠損、唇の瘢痕変形および短縮、鼻の瘢痕癒着など）を排除する必要があります。

術後の化膿性炎症性合併症の発生率を低減するため、術前に免疫補正療法を実施し、術後に抗生物質、スルファニルアミド系薬剤、フラゾリドンを処方することが推奨されます。ブドウ球菌アナトキシンによる免疫接種も、口腔、咽頭、咽頭の鼻腔部分の微生物叢の組成の正常化に貢献します。