カタトニックな昏迷

主な症状が不動、骨格筋の硬直および発話の拒否である精神運動症状の全体は、緊張性昏迷と呼ばれます。原則として、統合失調症に  [1] 関連しますが、中枢神経系に直接関連するだけでなく、体性：感染性、自己免疫性、代謝性などのさまざまな疾患でも観察されます。比喩的な状態はより一般的です-運動能力、思考、スピーチの貧困。緊張性昏迷は、重篤で潜在的に生命を脅かす症候群です。 [2]

カタトニックな昏迷はカタレプシーを伴うことがあり、患者の身体は、しばしば彼が長時間フリーズする、とんでもない、非常に不快な任意の位置に置くことができます。否定性。患者の反対のために患者の姿勢を変えることができない場合。しびれを伴う緊張性昏迷は、患者が1種類の不自然なポーズで凍結し（ほとんどの場合、胚の位置をとる）、移動したり話したりせずにその中に留まる場合にも区別されます。

ほとんどの場合、昏睡状態は良性の経過をたどり、ベンゾジアゼピングループの薬物によってすぐに止められます。

疫学

カタトニアは、急性精神疾患の患者の9〜17％以上に発生する複雑な臨床症候群であり、生命にかかわる多くの合併症に関連しています。 [3]、  [4] 一般的に、8からの全症例の15％にてんかん状態に関連緊張病と診断。 [5]

原因 緊張性昏迷

昏迷である特定の症例であるカタトニアは、精神病性障害の徴候であり、精神的および神経学的なだけでなく、多くの疾患で観察されます。重度の体性疾患：腸チフス、結核、梅毒、ウイルス感染症（エイズ、単核球症、インフルエンザ）、内分泌障害、膠原病、さまざまな代謝障害およびホルモン障害が、脳の皮質および皮質における神経伝達物質代謝に影響を及ぼし、その結果、興奮機能間の平衡状態が乱されます後者を優先してブレーキをかけます。下垂体または昏迷は、運動活動、発話、および骨格筋の硬化の制限または完全な欠如を伴って発症します。 [6]、 [7]

緊張症候群の発症の病理学的危険因子は、アメリカの精神科医であるフィンクとテイラーによって、それを引き起こす可能性のある疾患と状態のかなり長いリストに減少しています。病理学の緊張性スペクトルには、まず第一に、精神障害が含まれ、そもそも統合失調症ではありませんでした。現代の情報筋によると、緊張性昏迷に陥るのは、うつ病、ヒステリーのある人、または薬物を含む神経毒性物質の摂取後の方が、統合失調症よりもはるかに可能性が高いです。非常に頻繁に、緊張性症状は自閉症者で観察されます、それは発達障害と精神遅滞を持つ子供において珍しくありません。 [8]

側頭葉てんかんでは、緊張性昏迷の形で発作が起こります。非けいれん状態の一部の患者ではてんかん重積症性昏迷が観察されることが知られている。 [9]

病的状態が発生する多くの疾患は遺伝性素因を示唆し（てんかん、統合失調症、自閉症スペクトラム障害など）、その多くは後天性です。このようなstuporoznyh状態は影響脳炎かもしれ  [10]、  [11] 腫瘍、出血、虚血性脳損傷、くも膜下出血や硬膜下血腫、  [12] ループスまたは抗リン脂質抗体症候群、二次的合併症（肝臓病や腎臓病）  [13] のリストを継続することも可能です、それは非常に広範ですが、 、少数の患者では、緊張性昏迷の原因はまだ明確ではなく、特発性として扱われます。

病因

この現象の病因も仮説です。すべての仮説は、患者の観察、治療の有効性の分析、たとえばベンゾジアゼピンやドーパミン刺激薬に基づいています。緊張性昏迷の発症に関連する状況（クロザピンの廃止、抗精神病薬、抗うつ薬の服用）; 間脳の視床帯の上部、大脳皮質の前頭葉、小脳の小構造、辺縁系における神経生物学的プロセスの違反を示す脳断層撮影の研究。ただし、緊張性昏迷の開発の正確なメカニズムはまだ説明されていません。

緊張性昏迷を死に近い状態への身体の反応とみなす仮説もあります。実際、重症患者（致死性緊張症）でしばしば発症しますが、昏睡状態は常に絶望的と評価されることにはほど遠いものです。

カタトニアは、最も一般的には統合失調症と、重度のうつ病、双極性障害、精神病などの他の精神疾患に関連しています。しかし、緊張病の原因は数多くあります-精神疾患から内科疾患まで。したがって、下降調節、コリン作動性およびセロトニン作動性活動亢進、突然かつ大量のドーパミン遮断、およびグルタミン酸活動亢進を含む、緊張症のいくつかの根本的なメカニズムが示唆されていることは驚くべきことではありません。

ある理論は、ガンマアミノ酪酸（GABA）の欠乏の結果としての大脳基底核の自己治療における緊張亢進が「トップダウン変調」を伴うことを示唆しています。 [14] 下方変調は、私たちのニーズに適したインセンティブに集中し、参照情報を無視する能力を決定する双方向プロセスとして説明されます。したがって、神経活動の増幅と抑制の間の相互作用の成功は、関連情報の提示の成功に必要なコントラストを生み出します。ベンゾジアゼピンは特定のGABA受容体部位に結合し、より効果的になります。その結果、塩素イオンの増加が発生し、シナプス後ニューロンの分極が増加し、興奮性が低下し、対応する刺激をよりフィルタリングできるようになります。ベンゾジアゼピンを中止すると悪性カタトニアが発生する可能性があるとの報告があります。 [15] 別の研究は、グルタミン酸の活動亢進が異なる可能性があり[16]、特にN-メチルd-アスパラギン酸受容体の減少により、化学的機能不全の可能性があることを示唆してい  ます。 [17]

緊張病の病態生理はまだ不明ですが、利用可能なデータに基づいていくつかの理論が提案されています。緊張病の考えられる解釈の1つは、症候群が重度の不安の外部症状であることです。 [18]

機能的イメージングの研究は、緊張症が皮質の眼窩前頭、前頭前野、頭頂および運動領域の活動の変化に関連していることを示しており、これらの皮質構造が緊張病の病態生理にも役割を果たす可能性があることを示唆しています。この解釈は、GABA-A結合がカタトニア患者の皮質領域で減少し、運動症状と情動症状がGABA-A結合のこれらの障害と相関し、カタトニア患者の皮質障害がロラゼパムへの暴露後に正常化するという観察によって裏付けられています。 [19]

緊張病の病態生理が何であれ、多種多様な基礎疾患が緊張性徴候の出現に関連している可能性があることは明らかです。これらには、気分障害、非感情的な精神病性障害、多くの医学的および神経学的状態、および遺伝的障害が含まれます。 [20] どのように、またはこれらの異なる病因が、緊張症を引き起こす最後の共通経路に収束するかは不明であり、緊張病の臨床像の変動は、主に異なるタイプの治療に反応する異なる根本的なメカニズムである可能性があります。たとえば、将来の研究により、医師はロラゼパム治療に反応する可能性が低く、ECTまたは他の薬理学的治療を第一選択として受けるべき患者を特定できるようになるかもしれません。

症状 緊張性昏迷

緊張性昏睡は、不動、視線、無言、硬直、離脱、食事の拒否などの動きの欠如を反映する兆候、ならびに姿勢、顔をしかめる、否定的行動、しなやかな柔軟性、エコーラリアまたはエコープラキシア、常同行動などのより奇妙な特徴に関連しています、文学、自動服従。 [21]、 [22]

昏迷の主で最も顕著な症状は、不動です。患者は、最も予期せぬ不快な姿勢でいつでも突然フリーズし、数週間から数か月間、それを長期間維持する可能性があります。彼の筋肉は奴隷にされ、体の位置を維持するのに役立ちます。彼は沈黙し、この期間中の彼とのコミュニケーションは困難であり、しばしば単に不可能です。静穏と無言症は、緊張性疾患の患者のそれぞれ90.6％と84.4％で観察された最も一般的な症状として再び識別されました。

症状の増加は段階的に起こることがあります。最初に、サブステージが発生します。その最初の兆候は、動きと発話の抑制によって現れます。動きの範囲が狭くなり、可動性自体が大幅に低下し、発話が遅く、貧弱で、言葉が困難に話され、患者がゆっくりと各言葉を考えているように見えることがあります。完全な不動状態で終わるまで、抑制は徐々に増加します。愚かな状態の特徴は、患者さんが禁制に不便を感じたり、医者にかかっても不満を言わないことです。他の理由で、例えば向精神薬の副作用として阻害が進行する他の場合のように、この状態は彼らによってかなり自然に知覚され、それらに負担をかけません。

サブ昏迷の発症は、真の緊張性昏迷が発症することをまったく意味しません。臨床診療では、いわゆる小さなカタトニア症がより一般的です。サブステージの症状は、表情の貧困、発話、動きの制限と角度に現れます。患者は不本意にだけ医師と連絡を取り、話をするときは背を向け、反対に彼を見ないように努め、非常に困難な言葉を選び、質問に答えます。

緊張性昏迷の症状はさまざまです。緊張性昏迷のタイプが区別されるのは、一般的な症状です：

• カタレプシー（ワックスの柔軟性の現象を伴う）-患者の姿勢を任意に変更できる場合、最も奇妙で不快なものであり、体のこの位置が長時間固定されます。ワックスの柔軟性は通常、すべての筋肉グループを徐々にマスターします。まず、このような筋肉の現象は、そしゃく筋で発生し、腕と脚の頸部筋で上から下に移動します。カタレプシー昏迷の特徴的なポーズ-見えない枕に寄りかかっているかのように、患者の頭が宙に浮いています。 [23]
• 否定的-患者は特定の位置で麻痺し、それを変更しようとする試みに抵抗します。受動的なネガティブ主義は、強い筋肉の緊張によって体の位置が維持されるときに区別され、患者が抵抗するだけでなく、課された反対の動きをしようとするときにもアクティブになります。
• しびれを伴う昏睡-患者は、母親の子宮内の胎児の位置、または最も緊張した筋肉の緊張（完全な不動と発声を含む刺激への反応がない）のエアクッションでフリーズします。

強硬性昏迷はネガティブで置き換えることができ、その後胚の位置で完全に麻痺します。患者が自分を表現する能力を失わないという事実にもかかわらず、どんな種類の昏迷も発話の欠如を伴うことができます。ミューティズムは完全で、定期的で、選択的であり、不可解な静寂を破るオプションがあります。

緊張性昏迷の構造では、いくつかの特定の症状が観察され、その違いは制御不能で無目的です：

• 自動謙虚さ-患者は外部からの指示に絶対に従います（否定の反対）。
• 固定観念-目に見える目標、特にヤクティオンを追求せずに、あらゆる行動（動き、音、言葉）を絶え間なく繰り返す。
• エコーの症状-誰かの行動の絶え間ない繰り返し。
• パブロフの症状-暗闇の発症とともに、昏睡状態の患者は昼間、話し、食事をし、動き始めます-彼らは再び昏迷に陥ります。
• はしごの症状-動きの滑らかさの喪失。たとえば、カタレプシーの患者は、体の一部の位置を外からの助けにより変化させますが、滑らかではなく部分的にぎくしゃくしています。
• しびれを伴う昏睡に特徴的な「テング」の症状-患者の唇は象のテングに似たチューブで引き伸ばされます。
• バーンスタインの症状-患者の1つの肢が上げられ、次に別の肢が上げられると、最初の肢が下げられます。
• Bumke症状-痛み刺激に対する瞳孔反応の欠如;
• フードの症状-タオル、ドレッシングガウンでぶら下がったり、シャツや毛布の裾を頭の上で引っ張ったりするなど、患者はいつでも手元にフェンスで囲まれています。

昏睡状態の患者の頻繁に遭遇する姿勢にも名前があります-ベドウィン症状、「エアクッション」症状、および「十字架」（カタレプシーの極端な症状）。

無言症を伴う緊張性昏迷は、頑固に無音の患者が反応を示したり、目を押された場合に質問に答えたり（ワグナーヤレッグ症状）、または他の人に尋ねられた場合（サーマ症状）などの機能もあります。時には彼らはささやきで尋ねられた質問に答えます。 [24]

昏迷患者では、いくつかの身体症状と自律神経系障害の兆候も観察されます。青い唇と爪が見られ、唾液分泌過多と多汗症、血圧の低下、腫れなどが見られます。

緊張性昏迷は、深さと期間が異なる場合があり、時には慢性的な経過をたどります。多くの人が質問に興味を持っています：人は緊張性昏迷に意識がありますか？

これに基づいて、緊張症候群の分類もあります。

空虚な緊張症は、生産的障害（幻想的な幻想、妄想、幻覚）を追加することなく、さまざまな組み合わせで記述された症状複合体によって特徴付けられます。発作を退出した後、患者は周りで何が起こっていたのかを知ることができます。つまり、彼の意識は妨げられませんでした。

妄想的な幻覚症状の存在は、患者の意識が必ずしも損なわれることを意味しません。緊張性昏迷は、患者が意識的である場合、つまり患者が自分自身を正しく識別し、その後発生したイベントを正しく再現できる場合、明晰または純粋な緊張症を指します。意識障害がなければ、緊張性昏迷は通常、統合失調症（明晰緊張症）とともに発症します。

失神を伴う攻撃には、想像上の視覚的せん妄を伴う一因性カタトニック性昏迷が含まれます。この場合の患者は、彼が主人公である緊張病の夢を経験します。明るく非現実的な出来事、激しい感情的な彩りで満たされ、夢には一定の内容があります。一過性カタトニック状態から抜け出した患者は、実際に起こったことを思い出せませんが、夢の中で起こった出来事を非常に正確に説明できます。片麻痺性昏迷は長期間続きます-数日、時には数週間。オニロイドは、重篤な感染症や中毒の後、麻痺性認知症を伴うてんかん、けがや腫瘍のある患者の昏迷で発症します。そのような患者ではより頻繁に、脳の基底核が影響を受けます。

致死性緊張性昏迷は、統合失調症および急性精神病の形で障害のある人に発症します。外見上、症状は一過性の昏迷に似ていますが、発達は急速で、精神病だけでなく体性の症状も成長しています。主な症状の1つは高体温または跳躍温度です（正常な緊張症では、患者の体温は正常です）。発熱に加えて、患者は顔に頻繁な脈拍と急速な呼吸があります-いわゆる「ヒポクラテスマスク」（濃い灰色、尖った特徴、くぼんだ目、さまよう目、唇の乾燥、額に汗のしずく、舌のプラーク）。状態は元に戻せますが、緊急の対策が必要です（最初の数時間で）、それ以外の場合は悪性の経過をたどります。 [25]

子供の緊張症候群は、主に興奮の発達によって現れ、次に原始的な形で現れます-均一な行動：オブジェクトからオブジェクトへの跳ね返り、パッティング、振り子のような歩行、無意味な叫び声、気まぐれさ、しかめっ面など。多くの場合、このような興奮は、午後遅くまたはゲストが到着したときに子供を含みます。緊張性昏迷の展開した成人の症例は、すでに思春期に観察されています。しかし、これはまれです。したがって、一般に、症状は成人のこの病理と変わりませんが、小児期の緊張性昏迷は十分に研究および説明されていません。

合併症とその結果

緊張性昏迷は、多くの疾患の重篤な過程で発生し、致命的に終結する可能性がある  [26]ため、その発症の最初の兆候では、医師に相談する必要があります。緊張性昏迷の患者は通常入院します。彼らはしばしば食事を拒否するので、彼らは集中的な治療と特別なケア措置を必要とし、基本的な衛生と衛生のルールに従っていない。

チューブを介した強制給餌は、消化管の混乱と代謝問題の発生を伴います。同じ姿勢で長時間横になったり横になったりすると、褥瘡、低血圧性肺炎、血栓症が起こります。個人の衛生規則を遵守しないと、口腔、泌尿生殖器、皮膚炎に感染症が発生します。

緊張性昏迷は、骨格筋の障害、例えば、筋肉拘縮、麻痺が出現し、末梢神経の働きが阻害され、様々な体の健康障害が発生します。

緊張病起因する医学的合併症には、研究で報告された  [27]、  [28]横紋筋融解症を含む  [29]、  [30] 腎不全  [31]、  [32] 褥瘡、  [33] 血管内凝固症候群（DIC）広め、  [34] 頻脈、徐脈、心血管虚脱、急性呼吸窮迫症候群、呼吸不全、心筋心筋、敗血症、けいれん、低血糖、上部消化管からの出血、消化管への損傷、腸への肝細胞障害、肝細胞障害、tro 深部静脈血栓症および肺血栓塞栓症。 [35]、  [36] しかし、緊張病の患者の場合、緊張病の後に生じる特定の医学的合併症に関連した研究のいくつかの報告ではこれらの生命を脅かす条件が存在するにもかかわらず、行われていなかった、そして我々が知る限り、大規模な研究では、彼らと最大の研究を識別するために、症例シリーズは、カタトニアの13症例のみをカバーしました。さらに、緊張亢進症の患者におけるこれらの疾患の発症の根底にあるメカニズムはまだ見られていない。

診断 緊張性昏迷

昏睡状態または下位段階の状態は、臨床症状によって診断されます。患者は、1つの位置で動かずにいる、言葉の欠如、他の特定の症状の存在を示します。

患者が緊張性昏迷にとどまっているという事実を確認することに加えて、原因、つまりこの状態の発症につながった病気の決定が、治療戦略を決定するための主なものになります。患者の病歴が研究され、近親者が面接され、必要な検査とハードウェア研究が処方されます。

緊張亢進症が疑われるすべての患者は、他の神経学的状態のスクリーニングとして脳波検査を受ける必要があります。異常の原因である可能性のある付随する状態がない限り、緊張症の脳波は通常は正常です。 [37]、  [38] 緊張亢進症は広範囲の神経学的状態の状況で発症する可能性があることを考えると、脳の画像化が推奨され、MRIが望ましい。 [39] 緊張性昏迷の場合、不動により通常これらの研究が容易になります。 

臨床検査には、全血球数、血中尿素窒素、クレアチニン、筋肉および肝臓の酵素、甲状腺機能検査、電解質、血糖、尿検査を含めて、随伴性状態、原因、または合併症の合併症を評価する必要があります。著明な脱水症は、緊張性疾患のある患者では珍しくなく、注意を払う必要があります。患者が抗精神病薬を投与された場合、高血圧や発熱（クレアチンホスホキナーゼの上昇、血清鉄の減少や白血球増加を伴うことが多い）は悪性カタトニアや抗精神病性悪性症候群の前兆となるため、バイタルサインを頻繁に評価する必要があります。 [40]、  [41]、  [42] 可能な場合は、最後の患者の薬や変更の徹底的な分析があるはずです。患者が抗精神病薬とベンゾジアゼピンのどちらを服用したかを判断することが重要です。これは、我々が報告し続けているように、ベンゾジアゼピンの突然の停止後の緊張症の発症です。 [43]

残念ながら、緊張病の性質により、身体的および神経学的検査のいくつかの側面が不可能になります。通常評価できる神経学的検査の要素には、瞳孔反応、眼球運動、角膜反射、痛みへの反応、唾液分泌、脅威への即時反応、光または音への反応、前頭排出の兆候、緊張評価、深部腱反射および足底反応が含まれます。

差動診断

鑑別診断には、パーキンソン病の無動性疾患、悪性高熱症、硬直症候群、転換障害、選択的無言症などの緊張病を模倣する疾患を含める必要があります他の状況-特にパフォーマンスシナリオ）、ブロック症候群、その他の運動低下および運動亢進状態。 [44]

鑑別診断は、（脳波記録による）けいれん性の発作状態、筋硬直症候群、および精神障害における運動低下症候群の他の症状とともに行われます。

緊張性昏迷の原因もまた、それらの間で区別されます。まず、うつ病期の統合失調症と情動障害は除外されます。磁気共鳴画像法を使用すると、脳腫瘍とその外傷、実験室試験-中毒、ホルモン障害、代謝障害の影響を除外または確認できます。

包括的な検査の後、患者は特定された病理に従って治療コースを処方されます。カタトニアの原因が不明のままであることが起こります（特発性緊張性昏迷）。

処理 緊張性昏迷

緊張性昏迷は、低用量のベンゾジアゼピンによく反応します。 [45] 研究者によると、ロラゼパム錠剤は特に効果的であることがわかっています。ロラゼパムに対する治療効果は4/5の患者に認められ、投与後2時間で症状は完全かつ迅速に消失しました。この鎮静剤は、ベンジジアゼピンの他の誘導体と同様に、主要な神経伝達物質阻害であるγ-アミノ酪酸の作用を高めます。低用量で、鎮静作用、抗不安作用、抗けいれん作用、筋弛緩作用があります。緊張性昏迷だけでなく、興奮にも効果的です。統合失調症、うつ病や器質性脳損傷のある患者の症状を解消します。しかし、中毒（薬物、アルコール、薬物）およびこれらの物質による中毒の患者は処方されていません。 

ファーストラインの緊張病の治療は、GABA作動薬、特にベンゾジアゼピンに基づいています。ロラゼパムに対する反応率はほぼ80％です。オランザピン、[46]  リスペリドン、修正電気けいれん療法（MECT）の有効性  が証明されています。 [47] ECTは、治療開始の数日後にベンゾジアゼピンに反応しない患者で考慮されるべきです。この戦略の例外は、悪性カタトニアの患者です。この疾患では死亡率が高いため、ECTを早期に処方する必要があります。 [48]

ロラゼパムとECTは、緊張症の患者に対する効果的な治療法として長い間認識されてきましたが、他の選択肢が提案されてきました。いくつかの場合、患者が説明した、効果的lechivshiesyaゾルピデムでは  [49]、  [50] 典型的なベンゾジアゼピンである、GABA A受容体との相互作用を介して緊張病を治療することができます。さらに、NMDA拮抗薬として作用するが、他の多くの神経伝達物質系とも相互作用するアマンタジンとメマンチンは、少数の患者で有効であることが示されています。 [51]、  [52] これは、これらの治療の選択肢がロラゼパムまたはECTに応答しない患者のごく一部のために有用であるかどうかは明らかではありません。