抗リン脂質症候群 - 分類

抗リン脂質症候群には、原発性と二次性があります。二次性抗リン脂質症候群の発症は、自己免疫疾患、腫瘍性疾患、感染症、さらには特定の薬剤や毒性物質の影響と関連しています。

上記の疾患や症状がない場合には、原発性抗リン脂質症候群が疑われることがあります。

多くの研究者は、いわゆる破局性抗リン脂質症候群を、突発性かつ急速に進行する多臓器不全を特徴とする疾患と定義しています。この疾患は、ほとんどの場合、誘発因子（感染症または外科的介入）に反応して発症します。破局性抗リン脂質症候群は、急性呼吸窮迫症候群、脳血管障害および冠動脈循環障害、昏迷、見当識障害、急性腎不全および副腎不全の発症の可能性、大血管幹の血栓症などを特徴とします。適切な治療が行われない場合、死亡率は60%に達します。

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抗リン脂質症候群の分類 (Alekberova ZS、Nasonov EL、Reshetnyak TM、2000)

臨床的変異

• 原発性抗リン脂質症候群。
• 二次性抗リン脂質症候群：
  • リウマチ性疾患および自己免疫疾患;
  • 悪性腫瘍;
  • 薬物の使用;
  • 感染症;
  • その他の理由がある場合。
• その他のオプション:
  • 破滅的抗リン脂質症候群;
  • いくつかの細小血管障害症候群（血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、HELLP症候群）
  • 低トロンビン血症症候群;
  • 播種性血管内凝固症候群;
  • 血管炎を併発する抗リン脂質症候群。

抗リン脂質症候群の血清学的変異

• 抗カルジオリピン抗体および/またはループス抗凝固因子の存在を伴う血清陽性抗リン脂質症候群。
• 血清陰性抗リン脂質症候群：
  • ホスファチジルコリンと反応する抗リン脂質抗体が存在する場合;
  • ホスファチジルエタノールアミンと反応する抗リン脂質抗体が存在する場合；✧ β2糖タンパク質1補因子依存性抗リン脂質抗体が存在する場合。