巨赤芽球性貧血の病因
最後に見直したもの： 23.04.2024
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巨赤芽球性貧血は、獲得したおよび遺伝性の貧血のグループを結びつけ、その共通の特徴は骨髄中の巨頭芽球の存在である。
赤血球楕円、大きい（1〜2までの - - 1〜4 m以上）にかかわらず、患者における原因は、赤血球の形態の特徴的な変化を伴う濃貧血を明らかにする。それらの多くは、残基核（;モートWeidenreich - 核物質の残り - - 核クロマチンリングKebotaの残骸リングレットの形状を有する核膜の残骸ジョリー細胞）に見出される、好塩基性細胞質punktatsieyであり赤血球。網状赤血球の量は減少した。別に可能leykoneytro-貧血と血小板減少症、外観典型的なpolisigmentirovannyhの好中球から。
骨髄点状数が増加myelokaryocytesにおいて、赤血球過形成を発現し、白血球、赤血球比が1：2：1、1（通常3~4：1）。赤血球細胞はほとんど正常erythrokaryocytesと核の特異な形態よりも大きな寸法を有する巨赤芽球を示しました。コアは偏心しており、やさしいメッシュの構造をしています。縮重改変された核を有する細胞（エースクラブ、クワなど）が存在し得る。核と細胞質の成熟の非同期性が注目される。若い核と細胞質は比較的成熟している：細胞質はそれは、成熟度の核と細胞質間の解離度で、以前gemoglobinizatsiyaための典型的なものです。顆粒の遅延成熟、好塩基性細胞質と、刺しpolisegmentirovanyh及び好中球（6-10セグメント）を持つ巨大後骨髄球大核の存在を検出します。巨核球の数は正常または減少している。巨核球の巨大形態の存在の特徴であるが、血小板の緩みはそれほど顕著ではない。
末梢血中の網状赤血球数の減少と骨髄中erythrokaryocytesの高含量によって証明されるように無効赤血球、および赤血球の寿命の持続時間の短縮に起因する患者における貧血、。典型的な髄外溶血 - 赤血球の寿命の持続時間はノルム、ビリルビン血症と比べて2~3倍減少します。効果のない顆粒球減少症および血小板生成もある。このように、巨거芽球性貧血は造血の3つの細菌のすべての変化によって特徴付けられる。
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