精神薄弱-症状

精神遅滞の症状

臨床症状の多型全体では、ほとんどの形態の精神遅滞に典型的な2つの主な基準を区別することができ、これは主にいわゆる核または典型的な鬱病を特徴付ける。

• 低開発は完全な性質のものであり、知的活動や患者の人格だけでなく、精神全体も懸念しています。未発達の兆候は、思考だけでなく、知覚、記憶、注意、情緒的意欲的な領域など他の精神的機能によっても明らかになる。
• 総合的な精神的発達が遅れれば、より高い形態の認知活動 - 一般化および抽象化の不足が前面に出てくる。抽象的思考の弱点は、知覚、注意、記憶の特異性に反映されます。

精神的な低開発の構造は不均等になることがあります。この場合、精神遅滞症状に典型的なものに限定されない。これらには、一般精神的発育の症候群と関連して、精神病理学的症状が追加で得られるオプションが含まれています。周波数が精神遅滞のこれらの形の中で、一般集団に比べて少なくとも3〜4倍高いフル知的人、で発生した、精神疾患の全範囲を観察することが可能です。症状を複雑にすることは、様々な神経症と精神病障害、精神運動脱抑制、脳無力症の現象、精神病、発作の痙攣および非けいれん性の形で表すことができます。

精神遅滞は、DSM-IV基準に従って診断される非特異的な状態である。その原因は様々な遺伝性疾患および後天性疾患であり、その多くは特徴的な行動徴候（「行動表現型」）を有する。精神遅滞及び特性行動障害脆弱X染色体、ターナー、レット、ダウン、ウィリアムズ、プラダー・ウィリー症候群を含むべきである、レッシュ・ナイハンロウらを引き起こす遺伝性疾患のうち。

脆弱なX染色体の症候群。この疾患は、X染色体（Xq27.3）の長腕上のプロモーターFMR1領域にCGGトリヌクレオチド反復（シトシン - グアニン - グアニン）の数を増加させるの形態における突然変異です。運送人は、自分の娘に前突然変異を伝える（しかし、彼の息子にはしない）。「フル」（疾患を引き起こす）突然変異の発生に伴うCHHの反復数の増加は、女性の減数分裂サイクル中に起こる。完全な突然変異は、FMR1プロモーター領域の過剰メチル化およびCHHの反復数の数百から数千への増加を特徴とする。すべての子供が生まれている女性のキャリアは、変異を有する50％のリスクはあなたが症候群の臨床症状を持つ子供を持つ前世代数を通過し、臨床的に明らかにすることはできません、脆弱X染色体を、取得しています。拡大された形態では、この疾患は少年に顕在化する。疾患の特徴的な表現型の特徴は、精神遅滞、突出した耳を持つ細長い顔、大規模な下顎と高い突出の額、ゴシック空、斜視、低筋緊張、フラット、makroorhizmが挙げられます。また、多くの場合があり、迅速な変動のアクセント、特定の音、単語やフレーズの繰り返しによって特徴づけられる、羽ばたき手や爪obkusyvaniya、演説の中で異例の変化としてステレオタイプ。多くの場合、そこに注意障害、多動性、遅れた運動発達、同僚や見知らぬ人との対話の恐怖症回避もありますが、セットは彼らの世話に従事する者とはかなり正常な関係です。割り当てられた外観は目を引く症状であり、しばしば病気の少年で観察される。女性で制限的行動や社会恐怖症、だけでなく、学習の難しさ、数学的能力や注意欠陥の発達の障害の症状によって特徴付けられる疾患、軽度の形があります。同時に、知能係数（IQ）はしばしば規範の範囲内にとどまります。したがって、脆弱X症候群は、不安、注意、多動性、ステレオタイプ、時には感情障害の障害の症状を伴うことができます。

ターナー症候群。ターナー症候群（Shereshevsky-Turner）は、X染色体の1つが完全にまたは部分的に欠如していることから、身長が低く不妊症である女性に現れる染色体疾患である。神経心理学的研究では、これらの個人は、視覚および空間機能のテストを実施し、非言語問題を解決することが困難である。患者の行動は、未熟、多動、「緊張」の特徴を示した。彼らは仲間との貧しい関係を発展させ、学習の困難、注意の違反があります。

ターナー症候群の患者では、エストロゲン補充療法が二次的な性的特徴の発達および骨組織を含む組織栄養の維持に寄与しており、数十年前からすでに行われている。エストロゲン療法は患者の自尊心に良い影響を与えます。ターナー症候群の患者の発症を促進するために、近年、体性感情ホルモンを使用することが提案されている。

ダウン症候群。この疾患は、John Langdon Down（John Langdon Down）によって最初に記載された。症例の95％において、この疾患は21番染色体上のストローマ血症と関連している。それは、目の内側の角（epicanth）、鼻の平らな背中、単一の側方の手のひらの溝の存在、筋緊張の低下、心臓の病理における折れ線によって特徴付けられる。ダウン症候群の患者は、通常は社会的であり、他者と接触する可能性がある。それにもかかわらず、日々の活動に顕著なコミュニケーション能力の欠如、社会的スキルの発達の崩壊、表現力のある発言の弱い発達（受容性の面でのより大きな安全性）を明らかにしている。しかし、患者の社会的不調和の主な原因は早期に認知症を発症することである。さらに、患者はジスキネジーおよび情動障害を有する可能性がある。

ウィリアムズ症候群。ウィリアムズ症候群は、エラスチン（7qll.23）をコードするボーカスの1つ以上の遺伝子が欠失していることを特徴とする遺伝性疾患である。この疾患は、「エルフの顔」、心臓血管系の病理、高血圧、血液中のカルシウムレベルの上昇、行動の変化によって特徴づけられる。非常に特徴は、アーモンド形の目、楕円形の耳、完全な唇、小さな顎、狭い顔、大きな口のような患者の外観です。

ウィリアムズ症候群の患者は大人と接触しやすいが、それらの関係は表面的なままである。多くの場合、注意の違反、不安の増大、同輩との貧しい関係、視覚的および空間的および運動的技能の発達の侵害が観察された。さらに、自閉症、精神運動および発達発達の遅延、音に対する過敏症、珍しい食習慣、忍耐強い行動などの兆候が明らかになりました。

Prader-Willi症候群は、患者が父親から継承する15番目の染色体（遺伝子座15q11および15q13）の微小欠損によって引き起こされる。この疾患は、1956年にPraderによって、肥満、低身長、睾丸奇形および精神遅滞を特徴とする症候群として最初に記載された。この状態の他の兆候は、食べ物、強迫的な食行動、大規模な身体、性的特徴の発育不足、低筋肉の調子に関する強迫観念である。

Prader-Willi症候群の人は、スピーチや運動発達の遅れ、学習の難しさがあります。食品の盗難や保管を含む表現された摂食障害、様々な種類の食物の無秩序な吸収による貪食。しばしば、睡眠障害、過敏症、まばたき、疼痛閾値の上昇がある。この病気のためには、皮膚を掻き、爪をつまんだり、鼻をつったり、唇を刺したり、髪を引き出したりするなど、さまざまなステレオタイプの行動が特徴です。

レッシュ・ナヤン症候群は、X染色体に関連する劣性疾患として遺伝し、少年のみに現れる。これは、ヒポキサンチン - グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼの不在によるプリン代謝の先天的な違反に関連する。この疾患は、精神遅滞によって尿酸（高尿酸血症）、腎機能障害、関節痛、舞踏、痙縮、自己攻撃性活性のレベルの増加によって特徴付けられます。

レッサーナヤン症候群では、連続的で表現された自己有害な行動が特に特徴的である。彼らはかなり可変であり、外的な影響ではなく、内部の衝動と関連しているようです。患者はしばしば自らの自傷行為を遅らせることができないが、その始まりを予期して、他の人に拘束するよう頼むことがある。この疾患の他の人に対する攻撃は、ay-toaggressiveアクションと同程度に表現することができます。研究では、ストレスのレベルの低下、歯の除去、および自己攻撃的な行動に対抗するためにしばしば使用される物理的封じ込め措置はほとんど効果がないことが示されています。自動攻撃的アクションの重大度は通常、時間とともに変化しません。ある程度の結果は、最初の年齢に依存します。

レッシュナイハン症候群の実験室モデルの作成は自動攻撃的な行動の病因の理解を許可しています。トランスジェニックマウスでは欠損ヒポキサンチンguaninfosforiboziltransferyは、任意の神経機能障害を検出されています。それにもかかわらず、9-etiladeninaの任命後 - 基底核に作用する向神経薬、これらの動物は、自動攻撃的な行動が登場しました。陽電子放射断層撮影法（PET）を用いた研究は、ドーパミン作動性神経終末の数を大幅に削減し、脳内のドーパミン作動性ニューロンの体を明らかにしました。ドーパミン作動性機能障害は、全身的な性質を持っているようだと、脳の成熟障害と関連することは、特定の精神障害の発症に重要な役割を果たしています。健康な成体マウスのドーパミン再取り込み阻害剤の定期的な投与は、線条体における増大した回路セロトニンドーパミン濃度およびこの場合サブスタンスPおよびニューロキニンAの合成の実質的な増加、自己攻撃性行動と、30％の削減と時間的に一致し、その外観自己攻撃性行動を引き起こしますアンタゴニストは、ドーパミンD1-およびD2-peuerrropobの投与を遮断することができます。これらのデータは、レッシュナイハン症候群におけるリスペリドンの一貫したレポートです。

コーネリアデランゲ症候群。低出生体重、発育不全、低身長、小頭、薄いunibrow（sinofris）、長いまつげ、小さな上向きの鼻、ねじれ薄い唇：1933年、コルネリア・デ・ランゲ、デンマークの小児科医は、同様の症状を持っていた2人の子供を説明しました。加えて、患者は、多毛症、小さな手と足、第二及び第三の足指（合指症）の部分的な融合、手の小指、胃食道逆流、発作、心臓の欠陥、口蓋裂、腸病変の曲率、摂食の困難を検出することができます。

Cornelia de Lange症候群の患者のほとんどは、軽度または重度の精神遅滞を有する。この病気の伝染のタイプは完全に確立されていませんが、症候群の軽度の症状を有する患者の子孫においては、その病気の発症形態が存在し得る。行動には、感情の表現を模倣した貧困、自己攻撃的行動、ステレオタイプ、前庭刺激または味覚運動による快感など、自閉症患者の特徴が明らかになる。

低症候群。Oculocerebral and Low Syndromeは、先天性白内障、認知障害、腎尿細管機能障害を特徴とするX染色体に関連する疾患である。この病気にはしばしば、頑強さ、機能亢進、性欲、およびステレオタイプなどの不適切な行動があります。

精神遅滞と自動攻撃的/攻撃的な行動

精神遅滞を持つ人の自己攻撃的（自傷害）行動は、しばしば壁に対する絶え間ない頭の打撃、噛み傷、自分自身に対する打撃からなる。他のタイプの自動攻撃的な行動も可能です - 手足の引っかき、圧迫、床への落下。自己攻撃的な行動は精神遅滞の患者の約5〜15％で検出され、専門の精神医学施設に患者を配置する理由がよくあります。これらの行動はしばしば多くの原因を有するので、患者の研究において、外的、医学的および心理的要因の影響を評価しなければならない。最初の研究は、省略形を用いた行動決定要因の機能分析を含むべきである。関連する体性疾患は、しばしば身体的不快感を報告することが不可能な場合、自己攻撃的行動を引き起こす。

他の人々に対する積極性は、しばしば自己に有害な行動を伴うが、独立して起こる可能性もある。時として、侵略と自己攻撃の兆候との間には、いくつかの強化が他者の弱体化を伴っているときに、独特な変動がある。

精神遅滞患者の付随する精神障害

精神遅滞を伴う小児および成人では、併存する精神障害がしばしば同定される。一般に、精神遅滞を有する人々の50％は、治療を必要とする特定の精神障害と診断される。原疾患、遺伝的素因、社会的障害、不利な家庭環境：これらの患者における精神疾患の高い有病率は、さまざまな要因によるものです。軽度の精神遅滞が重度の精神遅滞に中等度のに対し、精神遅滞のないものと同じ精神障害を持つ個人は、より具体的な行動障害、発達の一般的な障害を開発することが想定されます。行動障害の性質の特定は、効果的な療法の選択にとって重要である。親、教師、雇用主、親戚からの情報を得ることなく、正確な診断は不可能です。ベースラインを確立し、患者の進行をモニターするために、標準化されたスケールを使用することが推奨される。

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