頸動脈-海綿体接合部。

頸動脈海綿静脈洞瘻は、内頸動脈が海綿静脈洞を通過する箇所で損傷した結果として発生する病的な瘻です。

頸動脈海綿静脈洞瘻の形成の最も一般的な原因は頭蓋脳外傷であり、頻度は低いものの、感染症や内頸動脈の発達異常が原因となることもあります。

動静脈瘻は、動脈と静脈の間の異常な接続です。影響を受けた静脈の血液は「動脈性」になり、静脈圧が上昇し、静脈の排水機能の量と方向が損なわれます。頸動脈海綿静脈洞瘻は、頸動脈と海綿静脈洞の間のこのような接続です。動脈血が眼静脈へと向かうと、眼球周囲および眼窩周囲の静脈および動脈のうっ血、上強膜静脈の血圧上昇、そして海綿静脈洞内の脳神経への動脈血流減少といった眼症状が現れます。

頸動脈海綿静脈洞吻合術の分類は、病因（自然発生的および外傷性）、血行動態（高血流および低血流）、解剖学的構造（直接的または間接的）に基づいています。

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頸動脈海綿静脈洞瘻の症状

頸動脈海綿静脈洞接合部に直接関連する症状:

• 動脈瘤の騒音（電車の騒音）
• 脈動性眼球突出;
• 顔面および頭蓋部の静脈の拡張および脈動。
• 眼球内の血液の停滞、結膜の腫れ（浮腫）の現象。
• 静脈瘤、血液うっ滞、網膜血管;
• 眼圧の上昇;
• 眼球の運動障害;
• 複視;
• 上まぶたの垂れ下がり（眼瞼下垂）。

脳の海綿静脈洞、眼窩、静脈系、頸動脈の鬱血が長期間続くことによって引き起こされる二次症状

• 眼球後組織の萎縮;
• 眼球後組織への出血;
• 角膜潰瘍;
• 眼球の透明な媒体の濁り。
• 全眼球炎;
• 眼窩静脈の血栓性静脈炎および急性緑内障;
• 視神経萎縮および失明;
• 眼球の血管からの出血、鼻血;
• 骨組織の隣接領域の萎縮;
• 脳循環の障害に起因する合併症（精神病、認知症など）。

瘻孔自体が原因ではなく、瘻孔の発生につながった原因によって引き起こされる症状:

• 視神経の損傷;
• 動眼神経の損傷;
• 三叉神経損傷;
• 頭蓋骨および脳への外傷の結果に関連する一般的な脳症状。

頸動脈海綿静脈洞瘻の臨床像では、3つの期間が区別されます。

1. 急性（瘻孔が形成され、主な症状が現れる）。
2. 代償期（症状の悪化が止まり、部分的に症状が回復する）。
3. 代償不全および代償不全の期間（視力喪失、致命的な出血、脳循環不全、精神障害につながる可能性のある現象がゆっくりまたは急速に増加する）

直接頸動脈海綿静脈洞吻合術

このタイプは症例の 70 ～ 90% に発生し、頸動脈の海綿体内部の壁に欠陥があり、以下の理由により、頸動脈と海綿静脈洞が直接連絡して血流速度が速くなります。

• 外傷（症例の 75%）：頭蓋底骨折により、内頸動脈の海綿体内部の破裂が生じ、症状と徴候が突然劇的に現れることがあります。
• 海綿体内頸動脈瘤または動脈硬化性プラークの自然破裂。リスク群は高血圧の閉経後女性です。自然吻合における血流速度は外傷性吻合よりも低く、症状も比較的軽度です。

直接頸動脈海綿静脈洞瘻の症状

症状は頭部外傷の数日後または数週間後に、脈動性眼球突出、結膜浮腫、耳鳴りという典型的な三徴とともに現れることがあります。

兆候は通常吻合側に現れますが、正中線を通る両方の海綿静脈洞の血流間のつながりにより、両側または対側に現れることもあります。

1. 前眼部からの変化
   • 眼瞼下垂と眼瞼浮腫。
   • 脈動性眼球突出症。同側頸動脈が圧迫されると、雑音と粗動が消失します。耳鳴りを伴う場合もあります。
   • 上強膜静脈の圧力上昇および眼窩の鬱血により眼圧が上昇します。
   • 前眼部の虚血は、角膜上皮の浮腫、角膜内の細胞や色素の存在、虹彩の萎縮、白内障の発症、虹彩のルベオーシスとして現れます。
2. 眼筋麻痺は、外傷、頸動脈海綿体内動脈瘤、または吻合部自体による動眼神経の損傷により、症例の60～70%で観察されます。海綿体洞内に自由に位置しているため、VI神経が最も影響を受けます。III神経とIV神経は洞の側壁に局在しているため、損傷を受ける頻度は低くなります。血液に浸り浮腫を起こした外眼筋も、可動域の制限に寄与します。c) 静脈うっ滞と網膜の血流障害により、視神経乳頭のうっ血、静脈の拡張、網膜内出血が眼底に認められます。網膜前出血と硝子体出血はまれです。

特殊な検査方法。CTおよびMRIでは、上眼窩静脈の突出と外眼筋のびまん性肥厚が認められます。正確な診断は、内頸動脈、外頸動脈、および脊髄血流系に造影剤を個別に注入する血管造影検査に基づいています。

予後は不良で、患者の 90% が重大な視力低下を経験します。

• 負傷時に視神経が損傷すると、即時の視力喪失が起こる可能性があります。
• 遅発性視力喪失は、露出性角膜症、続発性緑内障、網膜中心静脈閉塞症、前眼部虚血、虚血性神経障害など、さまざまな合併症によって起こることがあります。

直接頸動脈海綿静脈洞瘻の治療

頸動脈海綿静脈洞瘻はほとんどの場合、生命を脅かすものではありません。最も重篤な影響を受けるのは眼です。海綿静脈洞血栓症により瘻が自然に閉鎖しない場合は、外科的介入が適応となります。外傷性瘻は、血流速度が高いため、自然発生的な瘻よりも閉鎖頻度が低くなります。

1. 適応症: 続発性緑内障、複視、耐えられない騒音または頭痛、角膜症および前眼部虚血を伴う重度の眼球突出。
2. インターベンショナルラジオロジー：一時的なバルーンを用いて孔を閉塞する。バルーンは、内頸動脈の孔（動脈経路）または下錐体洞もしくは上眼静脈（静脈経路）から海綿静脈洞に挿入される。

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間接頸動脈海綿静脈洞瘻

間接頸動脈海綿静脈洞瘻（硬膜シャント）では、内頸動脈の海綿静脈洞部分は損傷を受けていません。動脈血は外頸動脈と内頸動脈の髄膜枝を介して間接的に海綿静脈洞に入ります。血流が弱いため、直接瘻に比べて臨床症状の発現が弱く、誤った評価や全く気づかれない場合があります。

間接頸動脈海綿静脈洞瘻の種類

• 内頸動脈の髄膜枝と海綿静脈洞の間。
• 外頸動脈の髄膜枝と海綿静脈洞の間。
• 両方の（外頸動脈と内頸動脈の）髄膜枝と海綿静脈洞の間。

間接頸動脈海綿静脈洞瘻の原因

• 症状の出現が頭蓋内血管血栓症に関連する先天性発達異常。
• 特に高血圧患者の場合、軽度の外傷やストレスで自然破裂することがある。

結膜血管に血液が過剰に溜まることで、片目または両目の目が徐々に赤くなる症状が現れます。

間接頸動脈海綿静脈洞吻合術の症状

• 結膜血管および強膜上血管の拡張。
• 眼球の脈動の増加。圧平眼圧測定で最もよくわかります。
• 眼圧の上昇。
• 軽度の眼球突出は通常、弱い雑音を伴います。
• 眼筋麻痺は、ほとんどの場合、第 6 脳神経の麻痺が原因で起こります。
• 眼底写真は正常の場合もあれば、中程度の静脈拡張が特徴の場合もあります。

鑑別診断には、慢性結膜炎、甲状腺眼症、他の病因による緑内障、および眼窩の発達における動静脈異常などがあり、これらは硬膜シャントと類似した症状を呈することがあります。

治療には、栄養血管を閉塞するための「介入放射線学」の使用が含まれますが、一部の患者は自然に回復します。

頸動脈海綿静脈洞瘻の治療

破壊的な介入:

• 首の頸動脈、上眼静脈の結紮;
• 吻合部レベルより上および下の内頸動脈の排除：頭蓋腔内でのクリッピングと頸部の結紮。
• 内頸動脈にクリップを取り付け、その後吻合部を塞栓する。
• 吻合部への直接介入（副鼻腔タンポナーデまたは吻合部へのクリップの適用）。

再建介入：

• ブルックス吻合塞栓術;
• F. Sorbtsiya 法を用いてバルーンカテーテルで吻合部を閉塞する。
• コイルを用いた塞栓術
• 脊椎塞栓形成複合材による塞栓術;
• 塞栓術（スパイラル塞栓混合物）。

頸動脈海綿体接合部の予後はどのようなものですか?

頸動脈海綿静脈洞瘻の予後は比較的不良です。自然発生的な瘻孔血栓症からの回復はわずか5～10%の症例に過ぎず、10～15%の患者は頭蓋内出血や鼻出血により死亡し、50～60%の患者は視力喪失や精神障害などの後遺症を残します。