結節性汎動脈炎：原因、症状、診断、治療

結節性汎動脈炎（同義語：結節性汎血管炎、結節性動脈周囲炎、クスマウル・マイヤー病、壊死性血管炎）は、血管損傷によって引き起こされる全身性疾患であり、自己免疫性であることが示唆されています。自己免疫性は、罹患血管壁における免疫複合体の検出によって確認されます。この疾患の古典型（全身型）では、主に内臓の血管が侵されます。患者の約25%に皮膚の変化が認められます。

結節性汎血管炎の全身型における皮膚病変は、発疹の多形性によって特徴付けられ、主に紫斑と紅斑からなる。その中で、白血球破砕性血管炎の症状に似た、潰瘍化を伴う水疱や壊死性変化が観察されることがある。さらに、皮斑状皮斑の病巣があり、頻度は低いが、皮膚皮下結節性要素がみられる。結節性汎血管炎のいわゆる皮膚型があり、これは皮膚血管の変化のみに限られているが、NE Yarygin（1980）はこれを疾患の初期段階と見なし、時間の経過とともに全身的な特徴を獲得する。この型では、発熱、筋肉痛、または関節痛が観察されることがある。臨床的には、この型は発疹の多形性によって特徴付けられるが、全身型ほど顕著ではなく、壊死性変化の発生傾向は小さい。最も特徴的な症状は、痛みを伴う結節性の発疹であり、四肢に現れることが最も多く、皮膚の他の部位に現れることはあまりありません。

結節性汎動脈炎の病理形態学。主に中小口径の動脈が影響を受けます。しかし、NE Yaryginら（1980）の研究では、微小循環床のすべてのリンクの血管がこのプロセスに関与していることが示されており、これは全身病変を示唆しています。変化性、滲出性、増殖性の変化の割合に応じて、動脈炎は破壊性、破壊性増殖性、および増殖性となり得ます。結節性汎動脈炎は、組織学的画像の多型性によって特徴付けられ、プロセスの慢性的な経過と、体内の免疫障害の強化と弱化の段階の変化を反映しています。この点で、急性の破壊性、破壊性増殖性、および増殖性の変化がある場合、プロセスの悪化の兆候を伴う動脈硬化が認められます。

皮膚および皮下組織において、結節性汎動脈炎の全身型は主に筋性血管を侵します。血管は分節的に侵され、皮膚の結節形成に相当します。全身型は、白血球破砕性血管炎を特徴とし、血管壁のフィブリノイド壊死、血管壁自体および血管周囲組織へのリンパ球、好中球および好酸球による顕著な浸潤が見られます。これらの細胞の核はしばしば核崩壊を起こし、「核塵」を形成します。血栓症が認められる場合もあります。急性症状に加えて、血管内皮細胞の腫脹および増殖、硬化といった慢性変化が観察され、硬化は血管内腔の閉塞につながることもあります。また、血管周囲の組織では線維化が見られます。特徴的な点は、急性変化と慢性変化の組み合わせです。線維性に変化した組織では粘液腫脹の病巣が観察され、急性期にはフィブリノイド壊死が見られます。

結節性汎動脈炎の皮膚型では、組織学的所見は全身型と同様です。白血球破砕性血管炎型の急性変化と慢性変化が認められ、血管壁の硬化と内腔の閉塞を特徴とし、その結果、しばしば潰瘍が形成されます。血管周囲の浸潤には、リンパ球とマクロファージが含まれます。

結節性汎動脈炎の組織学的特徴。病変部における直接蛍光抗体法では、しばしばIgMまたはC3補体成分の沈着が罹患血管壁に認められ、稀に両者が同時に認められることもあります。これらの沈着は主に真皮浅層網の小血管に認められ、深層部に認められることは極めて稀です。

成人における疾患の発症においては、B型肝炎ウイルスやクリオグロブリンなどの抗原が重要な役割を果たします。近年、HIV感染との関連が観察されています。小児期においては、血管炎は主にA群連鎖球菌感染を背景として発症します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]