結節性多発動脈炎：原因、症状、診断、治療

結節性panarteriitは： - 影響を受けた血管壁における免疫複合体の検出によって証明されるように、血管病変おそらく自己免疫起源によって引き起こされる全身性疾患（シンpanangiitisの結節は、クスマウル・マイヤー疾患、壊死性血管炎、結節性動脈周囲）。実施形態では古典的な（システム）においては、疾患プロセスは、主に血管内部器官を含みます。皮膚の変化は患者の約25％で観察される。

全身性形態の中枢神経系の皮膚病変は、発疹の多型によって特徴付けられ、主に紫斑性要素および紅斑の斑点からなる。そのうち、白血球性脈管炎の画像に似ている潰瘍では水疱や壊死の変化があるかもしれません。さらに、ほとんどの皮膚皮下結節要素であるlivedo racemozaの病巣がある。皮膚の血管の変化のみによって制限されるいわゆる皮膚様形態の痛みを伴う脈管炎があるが、N.E. Yarygin（1980）は、これを病気の初期段階とみなし、時間の経過とともに一般化された性格を獲得する。この形態では、発熱、筋肉痛または関節痛が観察され得る。臨床的には、この形態は発疹の多型によって特徴付けられるが、全身性のものよりもあまり顕著ではないが、壊死性変化を生じる傾向は少ない。彼女にとって最も特徴的なのは、痛みを伴う結節性結節性噴火であり、より多くの場合、四肢に位置し、皮膚の他の部分ではそれほど多くない。

恋人性汎動脈炎の病態形態 中小口径の大部分の動脈が影響を受けます。しかし、N.E. Yarygin et al。（1980）は、血管が、病変の全身性を示す微小循環チャネルの全てのリンクを含むことを示している。変化、滲出性および増殖性変化の割合に応じて、動脈炎は破壊的、破壊的 - 生産的および生産的であり得る。結節性汎鼻炎は、組織学的パターンの多型によって特徴づけられ、過程の慢性経過および体内の免疫障害の増幅および弱化の段階の変化を反映する。これに関して、急性の破壊的、破壊的 - 増殖性および増殖性の変化の存在下で、プロセスの悪化の徴候を伴う動脈の硬化症が注目される。

結節性汎動脈炎の全身型の皮膚および皮下組織において、主に筋肉型の血管が影響を受ける。船舶は部分的に影響を受け、これは皮膚上の結節形成に対応する。血管壁のフィブリノイド壊死を伴う特徴的な形状leykoklastichesky全身性血管炎のために、浸透壁と血管周囲組織、リンパ球、好中球及び好酸性顆粒球の両方を顕著に、カーネルは、多くの場合、核崩壊「核ダスト」を形成するために露出されています。時には血栓症があります。慢性変化の急性症状に伴って時々血管腔の閉塞につながる膨張及び内皮細胞の増殖の形態、多発性硬化症で観察されます。周囲の組織血管には線維症があります。特性は、急性および慢性の変化の組合せである：修飾された線維組織の病巣はmukoyadnogo腫脹、および急性期に観察することができる - フィブリノイド壊死。

皮膚結節フォームpanarteriita組織学的画像は全身形態と同様である場合：潰瘍を引き起こし、その内腔を閉鎖から血管壁の硬化によって特徴付けられる血管炎および慢性leykoklasticheskogoタイプ、の急激な変化を検出することが多い形成することができます。血管の周囲に位置する浸潤物は、リンパ球およびマクロファージを含む。

結節性汎動脈炎の組織発生 病巣病巣における直接免疫蛍光では、罹患した血管の壁におけるIgMまたはC3補体成分の沈着がより頻繁に現れるが、それらはよりまれに一緒に見出される。これらの沈着物は、主に真皮の表面ネットワークの小さな血管に位置し、深部にはまれにしか存在しない。

この疾患の発症において、成人は、B型肝炎ウイルスおよびクリオグロブリンなどの抗原に重要性を与えられている。近年、HIV感染との関連がある。小児期には、A型連鎖球菌による感染の背景に対して脈管炎が主に発症する。

[1], [2], [3], [4]