結合組織疾患によるぶどう膜炎

結合組織疾患の一群はブドウ膜管の炎症を引き起こし、ブドウ膜炎を引き起こします。

脊椎関節症

血清反応陰性脊椎関節症は、前部ぶどう膜炎の一般的な原因です。眼の炎症は、強直性脊椎炎、反応性関節炎、乾癬性関節炎、そして潰瘍性大腸炎やクローン病などの消化管炎で最も多く発生します。ぶどう膜炎は通常片眼性ですが、再発がよく見られ、片方の眼だけでなくもう片方の眼にも影響を及ぼす可能性があります。女性よりも男性に多く見られます。性別に関わらず、ほとんどの患者はHLA-B27陽性です。治療には、局所グルココルチコイドと散瞳薬が必要です。グルココルチコイドを眼球傍に投与する必要がある場合もあります。

若年性特発性関節炎（JIA、若年性RAとも呼ばれる）

若年性関節リウマチは、小児に慢性の両側虹彩毛様体炎を引き起こします。しかし、他の多くの前部ぶどう膜炎とは異なり、JIAは痛み、羞明、結膜充血を伴わず、かすみ目と縮瞳のみを引き起こすため、「白」虹彩炎と呼ばれることがよくあります。JIAぶどう膜炎は男児よりも女児に多く発症します。再発性炎症には、局所グルココルチコイドと調節麻痺・散瞳薬による治療が最適です。長期的なコントロールには、メトトレキサートやムコフェノール酸モデフィルなどの非ステロイド性免疫抑制薬の使用が必要になることがよくあります。

サルコイドーシス

サルコイドーシスはブドウ膜炎症例の10～25%を占め、サルコイドーシス患者の約25%がブドウ膜炎を発症します。サルコイドーシスによるブドウ膜炎は、黒人と高齢者に最も多く見られます。前部、中部、後部ブドウ膜炎の症状と徴候は、実質的にすべて発現する可能性があります。サルコイドーシスによるブドウ膜炎の特徴は、結膜肉芽腫、角膜内皮上の大きな角膜沈着物（肉芽腫性沈着物）、虹彩肉芽腫、および網膜血管炎です。疑わしい病変の生検が最も確実な診断をもたらします。治療では通常、散瞳薬とともに、グルココルチコイドの局所投与、眼周囲投与、および全身投与が行われます。中等度から重度の炎症を伴う患者には、メトトレキサート、ミコフェノール酸モデフィル、またはアザチオプリンなどの非ステロイド性免疫抑制剤が必要となる場合があります。

ベーチェット症候群

この疾患は北米ではまれですが、中東および極東ではぶどう膜炎の一般的な原因です。典型的な臨床像は、前房蓄膿（前房内の白血球の集積）、網膜血管炎、および視神経乳頭炎を伴う重度の前部ぶどう膜炎です。臨床経過は通常重篤で、複数回の再発を伴います。診断には、アフタ性口内炎や性器潰瘍、結節性紅斑を含む皮膚炎、血栓性静脈炎、または精巣上体炎などの関連する全身症状の存在が必要です。口腔内のアフタ性病変や性器潰瘍は、閉塞性血管炎を証明するために生検を行うことがあります。ベーチェット症候群の臨床検査はありません。局所または全身のグルココルチコイドおよび散瞳薬による治療により症状が軽減される可能性がありますが、炎症を抑え、長期のグルココルチコイド使用による重篤な合併症を回避するために、ほとんどの患者は全身のグルココルチコイドおよびシクロスポリンやクロラムブシルなどの非ステロイド性免疫抑制剤を必要とします。

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フォークト・小柳・原田症候群 (VKH)

フォークト・小柳・原田症候群は、皮膚および神経学的異常を伴うぶどう膜炎を特徴とするまれな全身性疾患です。フォークト・小柳・原田症候群は、特にアジア系、アジア系インド人、アメリカ系インド人に多く見られます。20代と30代の女性に男性よりも多く見られます。病因は不明ですが、ぶどう膜管、皮膚、内耳、および髄膜のメラニン含有細胞に対する自己免疫反応が疑われています。

神経症状は早期に現れる傾向があり、耳鳴り、難聴（聴覚失認）、めまい、頭痛、髄膜症などが挙げられます。皮膚症状は後期に現れる傾向があり、白斑（特にまぶた、腰、臀部に多くみられます）、白斑（まつ毛の白化）、脱毛症（脱毛）などが挙げられます。その他の眼合併症としては、白内障、緑内障、乳頭浮腫、脈絡膜炎などが挙げられ、滲出性網膜剥離を伴うことも少なくありません。

初期治療は、局所および全身のグルココルチコイドと散瞳薬で構成されます。多くの患者では、メトトレキサート、アザチオプリン、ムコフェノール酸モデフィルなどの非グルココルチコイド系免疫抑制薬も必要となります。