間質性肺疾患に伴う呼吸器細気管支炎
最後に見直したもの： 05.07.2025
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[ 間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎の原因は何ですか?
喫煙者の多くは、軽度から中等度の小気道の炎症を特徴とする無症状の細気管支炎を発症します。臨床的に意義のある間質性疾患を伴うより重度の炎症を発症する少数の患者は、間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎(RBAILD) であると考えられます。男性は女性の 2 倍罹患率が高いです。RBAILD は膜様細気管支と呼吸細気管支の粘膜下層の炎症を特徴とし、暗褐色の色素沈着マクロファージ (喫煙者に見られるものと同様の鉄含有量の増加による)、粘液うっ血、細気管支と肺胞にある立方上皮化生の存在として現れます。肺胞中隔の損傷は常に存在します。ただし、これらの変化は、一部の過敏症反応、職業性肺疾患 (通常は鉱物粉塵への曝露による)、ウイルス感染、薬物反応でも発生します。間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎も組織学的には剥離性間質性肺炎に類似しますが、RBAILDでは炎症がより局所的で、範囲は狭くなります。この2つの病態の類似性から、喫煙に起因する同じ疾患の異なる亜型である可能性が示唆されています。
間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎の症状
咳嗽と労作時呼吸困難は、他のRBAILD、特にIFLに類似しますが、軽度です。唯一の身体所見は、聴診で確認できる喘鳴です。
間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎の診断
診断は、病歴、画像検査、肺機能検査、および生検標本の組織学的検査に基づいて行われます。胸部X線所見には、びまん性ハイパーアレイ陰影または局所陰影、気管支壁の肥厚、気管支周囲間質組織の増殖、規則的または不規則な形状の微細陰影、および末梢の微細リング状陰影などがあります。高分解能CT（HRCT）では、しばしばすりガラス陰影が認められます。閉塞性・拘束性混合性肺機能検査は典型的ですが、結果は正常または残気量の増加を示す場合もあります。動脈血ガス分析では、通常、中等度の低酸素血症が明らかになります。標準的な臨床検査では、有益な情報は得られません。
間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎の治療
間質性肺疾患に伴う呼吸細気管支炎の治療は禁煙であり、グルココルチコイドの有効性を示すエビデンスもいくつかある。本疾患の自然経過は不明であるが、禁煙による予後は良好である。