急性骨髄芽球性白血病の分類
最後に見直したもの： 23.04.2024
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歴史的に、急性骨髄芽球性白血病の診断は細胞形態学に基づいている。この疾患は形態学的に異種の群である。
現在、FAB （French-American-British Cooperative Group）の基準に基づく分類が一般的に認められている。この分類の基礎は、白血病の形態学的基層と特定の数との一致および正常な造血細胞の分化レベルである。
急性骨髄性白血病のFAB分類
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記法 |
タイトル |
特性 |
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AML-M 0 |
最小限の差異を有するAML |
成熟の不在、ミエロペルオキシダーゼの3％未満の活性は、骨髄分化の免疫学的マーカーである |
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AML-M 1 |
成熟しないAML |
芽球の数は非赤血球系細胞の90％以上であり、ミエロペルオキシダーゼ活性は3％未満であり、 |
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AML-M 2 |
成熟したAML |
骨髄系細胞の10％以上が前骨髄球に成熟の兆候を示し、単球の数は20％未満であり、 |
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AML-M 3 |
急性前骨髄球性白血病 |
優性細胞 - 著明な異型を伴う前骨髄球 |
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AML-M 3a |
急性前骨髄球性白血病 |
優性細胞は、マイクログリケーションを伴う前骨髄球であり、ミエロペルオキシダーゼに対する急激な陽性反応である |
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AML-M 4 |
急性骨髄単球性白血病 |
単球成分が20％を超え80％未満の骨髄単球性動力細胞の数は、 |
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М-変換AML 4 E 0 |
急性骨髄単球性白血病 |
オプションM、非定型好酸球（> 5％） |
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AML-M 5a |
急性単芽球性白血病 |
骨髄中の単芽細胞の数は> 80％であり、 |
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AML-M 5b |
急性単芽球性白血病 |
骨髄中の単球および単球の数は80％であり、 |
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AML-M 6 |
急性赤血球性白血病 |
骨髄中の核小体の中の赤芽球の割合は50％であり、非赤血球系細胞の間の芽球の割合は30％ |
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AML-M 7 |
急性巨核球性白血病 |
巨頭芽細胞、CD4V、CD6Vの形態学的特徴 |
形態学的および免疫学的徴候
急性骨髄性白血病に高度に特異的な形態学的所見は、いわゆるアウアースティックである。変異体Mに典型的であるミエロペルオキシダーゼ、負反応場合は0、展示アウエル小体は、急性白血病の実施形態Mの診断露出させる必要がある1。t（8; 21）の変形M 1およびM 2では、長い柔らかい糸状のAueerスティックをしばしば観察する。変異体M 3を細胞質に有すると、これらのロッドの束を見ることができる。
骨髄分化の免疫学的徴候には、造血前駆体CD34およびHLA-DRの非線形マーカー、汎血球性マーカーCD13、CD33およびCD65; 単球および顆粒球に関連するマーカーCD14およびCD15; 線状巨核球マーカーCD41およびCD61; 細胞内ミエロペルオキシダーゼ。
検証は、このMのために必要であり、かなりとき急性骨髄芽球性白血病の診断にサイトフルオロメトリー値を流れ0およびM 1、及び、診断biphenotypic白血病。さらに、この方法は、M 0およびM 1の変異体ならびに顆粒球分化を伴う変異体（M 2およびM 3）を区別することを可能にする。
治療戦略を決定するためには、いわゆる急性二型白血病（二型表現型急性白血病、 BAL）を単離することが重要である。二型表現型白血病の診断の基準は、致命的な細胞によって発現される特異的リンパ系および骨髄系マーカーの比の評価に基づいている。
細胞遺伝学的特徴
急性骨髄芽球性白血病の診断における近代的な実験研究の重要性は過去20年間で倍増した。細胞遺伝学的特徴が最も重要になり、決定的な予後因子として認識された。1990年代初めより以前に、細胞レベルで研究が行われた：染色体の構造および数、腫瘍細胞における染色体異常の存在が評価された。その後、研究には分子生物学的方法が補足され、研究対象は染色体異常の結果として現われたキメラ遺伝子、およびその発現産物であった。白血病細胞の細胞遺伝学的変化は、成人患者の55〜78％および子供の77〜85％に見られる。以下は、急性骨髄性白血病における最も頻繁かつ臨床的に重要な染色体異常およびその予後の重要性の説明である。
最も頻繁な染色体異常は、1973年に同定されたt（8; 21）（q22; q22）である。症例の90％において、t（8; 21）はM1と10％で変異体M2と関連している。転座t（8; 21）は、「好ましい予測」収差と呼ばれる。それは急性骨髄芽球性白血病の小児の10〜15％にみられる。
急性前骨髄球性白血病に関連する転座は、キメラPML -RARa 遺伝子を形成するためにt（15; 17）（q22; ql2）である。 この異常の検出頻度は、小児における急性骨髄芽球性白血病のすべての症例の6〜12％であり、変異型M 3では100％である。トランスクリプトPML-RARA -白血病のマーカーは、つまり、寛解を達成した患者は示しており、形態学的寛解中にその識別を繰り返していなかった-急性前骨髄球性白血病の臨床的再発の前兆。
第16染色体の転- INV（16）（PL3; Q22） -およびその変異T（16; 16）好酸球のMと骨髄単球性白血病について特徴付け4 E 0他の実施形態では、急性骨髄性白血病で観察されたが、。
再配列1 Iq23 / MLL。第11染色体の長腕の第23領域は、急性白血病（リンパ芽球性および骨髄芽球性）の小児において構造上の再編成の部位となることが多い。原発性急性骨髄芽球性白血病では、11q23の異常が患者の6〜8％で検出されます。二次的に - エピポドフィロトキシン - トポイソメラーゼ阻害剤の影響と関連する85％。
反転INV（3）（q21q26）/ T（3; 3）（Q21、Q26）Mを除いて、急性骨髄性白血病の全ての実施形態に記載されている3 / M 3V及びM 4 E 0。巨核球および多数のmikromegakariotsity数の増加：骨髄ショー共通の形態学的特性の第3染色体の特定のFAB-オプションと反転間のコミュニケーションの欠如、患者の大半にもかかわらず。
転座t（6; 9）（p23; q34）は、急性骨髄芽球性白血病を有する50人以上の患者に記載されている。ほとんどの場合、これが唯一の染色体異常である。M 2およびM 4変異体の患者では、それは急性骨髄芽球性白血病のすべての形態で生じるが、幾分より頻繁にt（6,9）が検出される。
転座t（8; 16）（p1; p13）は、急性骨髄性白血病の患者30人、主に変異体M 4およびM 5に記載されている。1歳未満の子供を含む若年患者では、より多くの異常が見られる。
モノソミー（-5）とdel（5）（q-）の除算。長腕または第5染色体全体の部位の喪失は、急性骨髄芽球性白血病の特定の変異体と関連していない。これはしばしば、複雑な収差の追加の異常です。
モノソミー（-7）とdel（7）（q-）の分割。染色体の第7組におけるモノソミーは、三重染色（+8）の後、定量的転座（すなわち、染色体の数を変える転座）の間の収差の第2である。
トリソミー（+8）は、最も頻繁な定量的収差であり、急性骨髄芽球性白血病の細胞遺伝学的変化の5％を占める。
削除del（9）（q-）。予後に影響を与えることなく、第9染色体の長腕の喪失はしばしば好都合な収差t（S; 21）、より少ない頻度でinv（16）およびt（15; 17）を伴う。
トリソミー（+11）、他のトリソミーのように。孤立した異常であるかもしれないが、他の数値的または構造的染色体異常とより一般的である。
25％のトリソミー（+13）は孤立性収差であり、60歳以上の患者でより頻繁に観察される。それは治療に対する良好な反応と関連しているが、再発は一般的であり、全体の生存率は低い。
トリソミー（+21）。この異常は、急性大芽胞白血病の患者の5％に認められ、孤立した症例の1％未満である。FABの変形との関連はありませんでした。
上記に加えて、疾患の進行および予後の重要性が明確でない非常に少数の患者に転座が記載されている。これらは、染色体の4番目、9番目および22番目の対ならびに構造的転座t（1; 3）（p36; q21）の定量的収差である。t（1; 22）（p13; q13）、t（3; 21）（q26; q22）、t（7; 11）（p15; p15）。t（11; 17）（q23; q25）およびt（16; 21）（p1; q22）。
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