虹彩角膜症候群：原因、症状、診断、治療

虹彩角膜症候群は、隅角閉塞の症状を伴う続発性閉塞隅角緑内障の一群です。この症候群には、以下の病態が含まれます。

• 原発性虹彩萎縮;
• チャンドラー症候群;
• コーガン・リース症候群（虹彩母斑）。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

虹彩角膜症候群の疫学

虹彩角膜症候群はまれな疾患であり、正確な有病率は不明です。典型的には、中年女性に見られ、片方の眼が影響を受けます。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

虹彩角膜症候群の病態生理学

これら3つの虹彩角膜症候群は、いずれも同じ病態生理学的メカニズムを共有しています。角膜内皮が前房隅角を異常に増殖し、虹彩表面を覆うことで、虹彩に特徴的な形態を与えます。初期には前房隅角は開いているものの、閉塞しています。時間の経過とともに内皮膜が収縮し、二次的に隅角が閉塞し、瞳孔と虹彩が変形します。

虹彩角膜症候群の症状

病気の初期段階では、患者に症状は現れません。進行すると、片方の目の視力低下や虹彩の異常に気づきます。眼圧が上昇すると、患者は眼の痛みや充血を訴えます。

虹彩角膜症候群の診断

生体顕微鏡検査

片方の目では、角膜の内皮層が鍛造された金属の薄い層のように見えます。

虹彩のいくつかの異常が指摘されており、個々の病気ごとにより具体的に示されています。

• 原発性虹彩萎縮：虹彩を引き締める内皮膜が収縮すると、薄くなった部分、異所性で変形した瞳孔が目に見えます。
• チャンドラー症候群：虹彩の変化は本態性虹彩萎縮症とほぼ同じですが、顕著な角膜浮腫があり、角膜の変化がより顕著です。
• コーガン・リース症候群: 虹彩が平らになり、正常な虹彩組織の小さな結節が内皮層の開口部から突出して、「キノコ斑」のような外観になります。

隅角鏡検査

病気の初期段階では、前房隅角鏡検査では病変は認められません。進行すると、広く不均一な周辺部前癒着が隅角の一部または全体を塞ぎます。

後極

眼圧の上昇を伴う視神経乳頭の緑内障性陥没がある程度認められる点を除けば、後極には変化がありません。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

虹彩角膜症候群の治療

薬物療法では眼圧をコントロールすることは不可能であり、外科的介入が必要です。以下の手術が行われます：代謝拮抗薬を用いた線維柱帯切除術、ドレナージ挿入術、毛様体破壊手術。角膜浮腫による著しい視力低下がある場合は、角膜移植術が行われます。