IgGサブクラスの欠陥：原因、症状、診断、治療

IgGサブクラスの1つの欠損が全免疫グロブリンGの正常レベルまたは低下レベルで決定される状態は、IgGサブクラスの選択的欠損と呼ばれる。しばしばいくつかのサブクラスに赤字の組み合わせがあります。

病因

サブクラスの欠陥の分子機構は知られていないが、転写因子の欠損、翻訳、および転写後修飾の異常が可能である。いくつかの患者は、重鎖γ1-γ4およびα1の遺伝子の欠失を記載した。

IgGのサブクラスにおける欠陥の臨床症状の性質は、その機能特性に大きく依存する。例えば、IgMの合成後の一次免疫応答では、IgG1およびIgG3が合成され、二次免疫応答でIgG2およびIgG4が合成される。主に多糖抗原に応答して合成されたIgG2は、破傷風抗体は、IgG1サブクラスに主に関連し、フィラリア及びshistoeomatozom患者における特異的抗体はIgG4です。

IgG欠損の症状

IgG1、IgG2またはIgG3サブクラスの単離または組み合わせ欠損は、様々な気道感染（副鼻腔炎、耳炎、鼻炎）による感染リスクの増加と関連している。基本的に、これらの患者は生命を脅かす感染症を有さない。小児においてIgG4の値が低いことはかなり一般的ですが、ほとんどの場合、再発する感染として現れません。しかしながら、IgG2およびIgG4サブクラスの欠損の組み合わせは、頻繁な感染症を引き起こす。

他のサブクラス（特にIgG2）も臨床症状がないという事実を考慮すると、サブクラス欠損と特異的抗体の形成の組合せが臨床的に重要であるという意見がある。

IgGサブクラスの欠損に関連する臨床データは異種であるが、特定のサブクラスの低下に固有のいくつかの症状がある。

IgG1欠損症

IgG1欠損症は、しばしば他のサブクラスの不足に関連し、一般的に全IgGの低下を伴う。しばしば、IgG1欠損は、一般的な可変免疫不全として、特に他のサブクラスの減少と組み合わせて分類される。多くの場合、そのような患者は、様々な細菌感染、持続性または進行性の肺疾患を有する疾患の長い病歴を有する。

IgG2欠損症

しばしば、常にではないが、IgG2欠損はIgG4サブクラスおよびIgA欠損の減少と組み合わされる。呼吸器感染症およびIgG2欠損症が頻発する小児では、多糖抗原に対する抗体の合成はほとんど常に減少しています。気道感染症に加えて、これらの小児は、髄膜炎菌（Neisseria meningitidis）または肺炎球菌感染によって引き起こされる再発性髄膜炎を有する。同時に、免疫学的状態の多くの患者に異常はなく、総IgGは低下しない。

IgG3欠損

タンパク質抗原（ウイルスタンパク質を含む）に合成された抗体は、IgG1およびIgG3サブクラスに属する。IgG3抗体は抗ウイルス保護において最も有効である。このサブクラスの欠損は、しばしば慢性肺疾患に至る再発性感染症と関連している。スウェーデンの研究によると、IgG3サブクラス欠損症は再発性感染症の患者の中で最も一般的です。したがって、検査された6580人の患者の中で、サブクラス欠損症を有する313人の患者が同定された。これらのうち、186は、IgG3の欠損、IgG3の欠損、IgG2の欠損、およびIgG3およびIgG4の減少を有した。

IgG4欠損

小児におけるこのサブクラスのレベルは通常非常に低く、標準的な方法では決定されないため、IgG4欠損の診断は確立することが困難である。IgG4欠損症は、サブクラスレベルが0.05mg / ml未満であると言われているが、そのような欠陥を有する子供はしばしば重度の呼吸器感染症に罹患する。そのような患者における気管支喘息の発症の報告がある。

事実、IgG4欠損症の患者はすべて、全IgG、他のサブクラス、IgA、IgMおよびIgEの正常値を有する。いくつかの場合においてのみ、IgG4の欠損はIgG2およびIgA欠損と組み合わされる。

IgG欠損の診断

例えば、IgG4のレベルは、その決意のために使用される方法の解像度よりも低くてもよい、ので、多くの場合、そのような診断の製剤は、問題がある、とIgG1の欠乏は、しばしば還元（2つの未満の標準偏差がある場合G.はしたがって、診断が行われる低ガンマグロブリン血症として同定されます正常なIgM値およびIgA値で減少した全IgGおよび低下した抗体形成を有する小児を含む1つまたは複数のIgGサブクラスの平均年齢から）。

IgG欠損症の治療

IgGサブクラス欠損症のほとんどの小児では、呼吸器感染症の数は年齢とともに減少する。そのような子供は追加療法を必要としません。頻繁かつ重度の感染の持続、特に付随する特異的抗体形成の欠陥を有する小児では、静脈内免疫グロブリンによる治療が可能である。しかし、原則として、これらの患者は生涯補充療法を必要としない。

予測

年齢とともに持続的な検査室欠陥を有するほとんどの人々において、感染症の発現の数は著しく減少する。しかしながら、IgGのサブクラスの欠損を有するいくつかの患者では、CVIDの発症が注目され、したがって、この病理を有する子供はフォローアップを必要とする。