フックス色素異常性虹彩毛様体炎：原因、症状、診断、治療

フックス虹彩毛様体異色症は、片側性の慢性非活動性非肉芽腫性前部ブドウ膜炎であり、症例の 13 ～ 59% で続発性後嚢下白内障および緑内障を伴います。

眼内炎症の結果、虹彩の萎縮が起こり、この病気の特徴である虹彩異色症が現れます。

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フックス虹彩異色症の疫学

フックス異色性虹彩毛様体炎は、比較的まれな前部ぶどう膜炎の一種と考えられており、全ぶどう膜炎の1.2～3.2%を占めます。症例の90%は片眼性です。この疾患は男女比で同程度に発症します。この疾患は通常、20～40歳で発見されます。フックス異色性虹彩毛様体炎の診断時に炎症性緑内障が既に認められる症例は15%で、後になって発症する症例は44%です。フックス異色性虹彩毛様体炎患者における続発性緑内障の全体的な発生率は13～59%ですが、両眼性に発症している患者やアフリカ系アメリカ人ではこの数値が高くなる可能性があります。

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フックス虹彩異色性虹彩毛様体炎の原因は何ですか?

フックス虹彩毛様体異色症における眼圧の上昇は、炎症細胞または硝子膜による線維柱帯の閉塞により眼内液の流出が阻害される結果として起こると考えられています。

フックス虹彩異色症の症状

フックス虹彩異色症は無症状で、軽度の不快感や視界のぼやけを訴える患者はごく少数です。全身疾患との関連は確認されていません。白内障が進行するにつれて視力が低下するため、患者はしばしば医師の診察を受けます。

病気の経過

フックス異色性虹彩毛様体炎の前部ぶどう膜炎は緩徐に進行し、無症状です。軽度の外傷による虹彩および前房隅角の新生血管により軽度の眼内出血が生じることがありますが、周辺虹彩前癒着や新生血管性緑内障は発生しません。この疾患の最も一般的な合併症は白内障と緑内障です。フックス異色性虹彩毛様体炎患者の50%に白内障形成が認められました。白内障摘出術は通常合併症を引き起こさず、術後の眼内炎症の増悪は他のぶどう膜炎よりもまれです。後房への眼内レンズ挿入は安全です。フックス異色性虹彩毛様体炎で発生する緑内障は、その経過において原発開放隅角緑内障に類似します。

眼科検査

外部検査では、眼は通常落ち着いており、炎症の兆候はありません。眼の前部を検査すると、通常、片側性の非活動性の非肉芽腫性前部ぶどう膜炎が明らかになります。星状沈殿物が角膜内皮全体に散在しており、これが特徴的な診断徴候です。眼内の炎症過程により虹彩実質が萎縮し、その結果、暗い虹彩が明るく見えます。虹彩が薄い患者では、実質萎縮の結果として虹彩色素上皮が露出するため、患眼は暗く見えます。フックス異色性虹彩毛様体炎の患者におけるもう1つの重要な診断徴候は、虹彩または前房隅角の新生血管です（隅角鏡検査で検出されます）。眼内炎症の慢性経過にもかかわらず、患者が周辺性前部および後部癒着を発症することはほとんどありません。しかし、後嚢下白内障はかなり一般的な合併症です。通常、眼の後部は影響を受けませんが、フックス異色性虹彩毛様体炎の患者では網脈絡膜病変の症例が報告されています。

フックス虹彩異色症の鑑別診断

フックス虹彩異色症虹彩毛様体炎とポズナー・シュロスマン症候群、サルコイドーシス、梅毒、ヘルペス性ぶどう膜炎、および後眼部の損傷の場合はトキソプラズマ症との鑑別診断を行う必要があります。

実験室研究

フックス虹彩毛様体炎を診断できる臨床検査はありません。この疾患の患者の眼液中には、リンパ球と形質細胞が認められます。診断は、角膜内皮上への沈着物の分布、活動性の低い前部ぶどう膜炎、虹彩異色症、癒着の欠如、およびわずかな眼症状といった臨床症状に基づいて行われます。

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フックス虹彩異色症の治療

慢性前部ぶどう膜炎があるにもかかわらず、フックス異色性虹彩毛様体炎に対する積極的な局所グルココルチコイド療法や全身性免疫抑制療法は効果が低いため推奨されません。局所グルココルチコイドは白内障や緑内障の発症を促進するため、禁忌となる場合もあります。緑内障には薬物療法が推奨されますが、66%の症例で手術が必要となります。フックス異色性虹彩毛様体炎の患者に最適な手術法は不明です。アルゴンレーザー線維柱帯形成術は、線維柱帯上に硝子膜が形成されるため、これらの患者には効果がなく、使用すべきではありません。