好中球増多症(好中球増多症)は、好中球数が8×10 9 /Lを超える状態です。白血球反応は非常に顕著に現れる場合があり、血液中に骨髄芽球に至るまでの若い造血細胞が出現することもあります。このような場合、一般的に類白血病反応と呼ばれます。
類白血病反応は、白血球数の増加度(50×10 9 /l以上)または細胞形態から白血病に類似した血液反応性変化です。急性細菌性肺炎(特に大葉性肺炎)やその他の重篤な感染症、急性溶血では、白血球組成の若返り(前骨髄球および骨髄芽球に至るまで、様々な程度で左方シフト)を伴う好中球性白血球増多(最大50×10 9 /l)がみられることがあります。好中球性型の類白血病反応(白血球増多の有無にかかわらず)は、悪性腫瘍(腎実質癌、乳腺癌、前立腺癌)で発生する可能性があり、特に骨髄への多発性転移を伴う場合に多く見られます。血液疾患の鑑別診断は、赤色骨髄の生検データ、白血球中のアルカリホスファターゼの検査(類白血病反応では高く、慢性骨髄性白血病では低い)、および血液像の動態に基づいて行われます。
好中球増多は、あらゆる化膿性疾患、特に敗血症の主要な客観的診断基準の一つです。白血球増多症の数値が高いほど、感染に対する体の反応が顕著であることが証明されています。特にブドウ球菌性敗血症では、末梢血中の白血球数は60~70×10 9 /lに達することがあります。白血球反応の動態は波のような特徴を示すことがあります。グラム陰性菌叢による敗血症では、通常、白血球反応はそれほど顕著ではありません。グラム陰性菌性敗血症では、白血球数が18×10 9 /lに増加すると、疾患の予後が著しく悪化します。敗血症では白血球数が増加するだけでなく、3~4×10 9 /lに減少することもあり、これはグラム陰性菌性敗血症でより多く見られます。白血球反応の最も顕著な抑制は、敗血症性ショック(2×10 9 /L)で観察されます。敗血症性ショックを呈する重症の緑膿菌性敗血症では、顕著な白血球減少が認められ、1.6×10 9 /Lに達します。腎不全患者では、無顆粒球症に至る好中球減少症もしばしば観察されます。
好中球減少症とは、血中好中球数が1.5×10 9 /L未満となる状態です。好中球減少症の主な病因は表2~20に示されています。しかし、好中球減少症の原因を分析する際には、血中好中球数の減少を伴う稀な疾患も念頭に置く必要があります。その一部を以下に示します。
コストマン好中球減少症は、コロニー刺激因子受容体の欠陥によって引き起こされる常染色体劣性遺伝疾患です。重度の好中球減少症(好中球が欠如しているか、その含有量が1~2%未満)を特徴とし、様々な感染症を伴います。初期には体に膿疱(せつや癰)が現れ、後に反復性肺炎や肺膿瘍が起こります。この疾患の症状は生後1~3週で現れ、生後1年以内に死亡しなかった場合、感染症の重症度はいくらか軽減し、疾患の相対的補償が起こります。血液中の白血球の総数は通常正常範囲内です(単球と好酸球の数の増加による)。好中球減少症は非常に深刻で、好中球含有量は0.5×10 9 /l未満です。
良性遺伝性好中球減少症は、臨床症状を示さないことが多い家族性疾患です。多くの患者では、白血球総数は正常、好中球減少は中等度(最大20~30%)、その他の血液パラメータは正常です。
周期性好中球減少症は、血液中の好中球が周期的に(通常は2~3週間から2~3ヶ月と、患者ごとに異なるかなり正確な間隔で)消失する疾患です。「発作」の発症前は、患者の血液組成は正常ですが、好中球が消失すると、単球と好酸球の含有量が増加します。
血液中の好中球数の変化を伴う疾患および症状
好中球増多症 |
好中球減少症 |
急性細菌感染症:
炎症または組織壊死:心筋梗塞、広範囲熱傷、壊疽、腐敗を伴う急速に進行する悪性腫瘍、結節性多発動脈炎、急性リウマチ熱 外因性中毒:鉛、ヘビ毒、ワクチン、細菌毒素 内因性中毒:尿毒症、糖尿病性アシドーシス、痛風、子癇、クッシング症候群 薬 骨髄増殖性疾患(慢性骨髄性白血病、赤血球症) 急性出血 |
細菌感染症(腸チフス、パラチフス、野兎病、ブルセラ症、亜急性細菌性心内膜炎、粟粒結核) ウイルス感染症(感染性肝炎、インフルエンザ、麻疹、風疹) 骨髄毒性作用および顆粒球新生の抑制:
免疫無顆粒球症:
臓器における再分配と隔離:
遺伝性(周期性好中球減少症、家族性良性好中球減少症など) |
無顆粒球症は、末梢血中の顆粒球数が急激に減少し、最終的には完全に消失する病態であり、感染に対する抵抗力の低下や細菌性合併症の発症につながります。発症機序により、骨髄毒性無顆粒球症と免疫性無顆粒球症に区別されます。骨髄毒性無顆粒球症は、細胞増殖抑制因子の作用によって発症します。白血球減少症と血小板減少症、そしてしばしば貧血(すなわち汎血球減少症)を併発する特徴があります。免疫性無顆粒球症には、主にハプテン性無顆粒球症、自己免疫性無顆粒球症、そして同種免疫性の2種類があります。