中耳グロムス腫瘍

グロムス腫瘍は、自律神経系（ANS）と共通の起源を持つ、ホルモン活性細胞と受容体細胞の集塊である傍神経節の一種です。クロマフィン性傍神経節（クロム酸塩で結合しているもの）と非クロマフィン性傍神経節に区別されます。前者は以前は「副腎系」という名称で分類されていましたが、機能的には自律神経系の交感神経系と関連し、後者は副交感神経系と関連しています。

最も大きな傍神経節は副腎（副腎髄質）と腰部大動脈です。他に喉頭、鼓室、頸静脈などの傍神経節もあります。傍神経節には、頸動脈、上心臓部、その他の部位を含むグロムス（節）の形態をとるクロマフィン細胞の集塊が含まれます。マクロ構造では、個々のグロムス腫瘍は、結合組織の被膜に囲まれ、小葉と索状に分かれた動静脈吻合の集塊です。クロマフィン細胞の細胞質には、アドレナリンまたはノルアドレナリンを含む多数の小さな顆粒が散在しています。非クロマフィン細胞では、カテコールアミン以外のポリペプチドホルモンが分泌されていると考えられています。グロムス腫瘍では、血管網がよく発達しており、ほとんどの分泌細胞は血管壁に隣接しています。脊髄灰白質の側角細胞と舌咽神経および迷走神経の栄養核の遠心性突起は、傍神経節細胞で終結する。傍神経節を貫通する神経線維は、組織や血液の化学組成の変化を感知する化学受容器で終結する。化学受容器において特に重要な役割を担うのは、総頸動脈が内頸動脈と外頸動脈に分岐する部位に位置する頸動脈グロムスである。傍神経節は、腫瘍（傍神経節およびクロマフィン）の発生源となる場合があり、また、バレ・マッソン病（症候群）などの全身性疾患の原因となることもあります。バレ・マッソン病は、循環器系におけるいわゆる活動性グロムス腫瘍の発現であり、特定の物質を産生することで、喘息発作、頻脈、動脈性高血圧、体温上昇、皮膚乾燥、月経困難症、不眠症、恐怖感、その他の精神・感情障害といった全身症状を引き起こします。これらの症状は、これらの物質が脳の辺縁網様体系に及ぼす影響を示唆しています。これらの兆候の多くは、中耳のグロムス腫瘍の特徴です。

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中耳のグロムス腫瘍の原因は何ですか?

通常、頸静脈グロムスは、頭蓋底の頸静脈孔（後裂孔）における頸静脈球部領域に位置する一種の動静脈シャントであり、血管動静脈叢で構成されています。頸静脈傍神経節グロムス腫瘍は、独立した病理学的形態として1945年に確立されました。この腫瘍は構造上はゆっくりと進行する良性腫瘍に属しますが、転移時に隣接する重要臓器に破壊を引き起こす可能性があり、重大な危険性を伴います。この破壊的影響は、腫瘍自体の圧力だけでなく、腫瘍表面に放出され、接触する組織の吸収を引き起こす、まだ十分に研究されていない「腐食性」物質によっても引き起こされます。この腫瘍は主に頸静脈球の領域に位置し、発達するにつれて 3 つの方向に広がる可能性があり、図に示す各方向に対応する 3 つの症候群の発生を引き起こします。

中耳グロムス腫瘍の症状

耳症候群は、片耳に脈動性の吹鳴のような雑音が現れることで始まります。この雑音は、対応する側の総頸動脈が圧迫されると、強度が変化したり消失したりします。雑音のリズムは脈拍数と同期しています。その後、進行性の片側難聴が発生します。最初は伝音性難聴ですが、内耳への腫瘍浸潤の場合は知覚性難聴となります。後者の場合、強度が増す前庭発作も発生し、通常は同側の前庭機能と聴覚機能の両方が停止します。客観的な所見としては、鼓室腔内に血液または血管腫瘍の存在が認められ、鼓膜を通して赤みがかったピンク色または青色の形態として光り、しばしば鼓膜を外側に押し出します。腫瘍がさらに進行すると、鼓膜が破壊され、外耳道に赤みがかった青色の腫瘍塊が排出されます。腫瘍塊はボタンプローブで探ると容易に出血します。

耳鏡検査では、肉質のチアノーゼ性腫瘍が外耳道の骨部全体（およびそれ以上）を占め、密集して出血性で、脈動しながら上鼓室腔側壁後上部の欠損部に増殖し、多量の膿性分泌物に「浸かっている」状態にあることが明らかになった。腫瘍は前庭部管腔を経て乳様突起細胞に浸潤する可能性があり、前方に進展する場合は耳管に浸潤し、さらに鼻咽頭へと進展して、この腔の原発腫瘍に類似する。

この神経症候群は、後頭蓋窩における傍神経節腫の増殖によって引き起こされ、第IX、X、XI頭蓋神経に損傷を与え、これらの神経が頭蓋腔から出る裂孔症候群を発症させます。この損傷の兆候として、対応する側の舌の麻痺または麻痺、構音障害、鼻声および鼻への液体食物の流入（軟口蓋麻痺）、嚥下障害、嗄声、失声が挙げられます。この症候群では、中耳炎の症状はないか、またはほとんどありません。病状がさらに進行すると、腫瘍が脳の側方槽に侵入し、顔面神経、内耳神経、および三叉神経に損傷を与えるMMU症候群を引き起こす可能性があります。脳内での腫瘍の転移は、ベルン症候群やシカール症候群などの症候群の発症を引き起こす可能性があります。

ベルン症候群は、延髄の錐体路の損傷の結果として発症する交代性麻痺であり、対側痙性片麻痺、舌の後ろ3分の1の感覚障害を伴う口蓋および嚥下筋の同側麻痺、ならびに副神経の同側麻痺（胸鎖乳突筋および僧帽筋の麻痺または麻痺）として現れます。健側への頭の回転および傾斜が困難で、患側の肩が下がり、肩甲骨の下角が脊椎から外側および上方に偏向し、肩をすくめることが困難です。

スター症候群は、舌咽神経の神経痛として現れます。硬い食べ物、特に熱い食べ物や冷たい食べ物を食べたとき、また咀嚼中、あくび中、大声で話しているときに、軟口蓋の片側に突然の耐え難い刺すような痛みが生じます。痛みの発作は約 2 分間続きます。痛みは舌、顎、首の隣接部分、耳に広がります。

神経症候群は、頭蓋内圧亢進の兆候（視神経乳頭の充血、持続性頭痛、吐き気、嘔吐）として現れることがあります。

頸症候群は、大きな頸血管の動脈瘤と症状が似ており、首の外側部に脈動する腫瘍が存在することで発生します。

中耳のグロムス腫瘍の臨床経過と症状は、何年もかけてゆっくりと進行することを特徴としており、未治療の場合、中耳炎、神経学的段階（末梢神経の損傷）、頸部段階、頭蓋内段階、末期段階を経て、中耳の周囲の大きな静脈と空間にまで増殖します。

中耳のグロムス腫瘍の診断

中耳グロムス腫瘍の診断は、病気の初期段階では困難ですが、腫瘍が中耳腔に侵入する前から現れる脈動性雑音は、この病気の存在を常に医師に警告するものであり、動脈硬化による頸動脈の狭窄など、頸動脈の何らかの欠陥によって雑音が説明されるだけではありません。診断において特に重要なのは、持続的に発生する伝音難聴、蝸牛および前庭機能障害の兆候、裂孔症候群、頸部偽動脈瘤の症状、そして上記の耳鏡検査で認められる画像です。診断方法は、Schüller、Stenvers、Shosse III および II の投影図で側頭骨のレントゲン撮影を行うことで完了します。レントゲン写真では、鼓室と上鼓室腔の破壊、裂傷開口部の拡張、外耳道の骨部の内腔を視覚化できます。

組織学的検査では、異なる形状の核と海綿状の組織を持つ、近接した多角形の巨細胞が明らかになりました。

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中耳のグロムス腫瘍の治療

中耳グロムス腫瘍の治療には、腫瘍の外科的切除と理学療法（透熱凝固法、腫瘍組織のレーザー蒸散術、その後の放射線療法またはコバルト療法）が含まれます。外科的介入は、錐体乳突手術のように、可能な限り早期に、かつ可能な限り広範囲に行う必要があります。

中耳のグロムス腫瘍の予後はどのようなものですか？

中耳グロムス腫瘍の予後は、診断時期、腫瘍の成長方向、大きさ、治療法などによって、慎重な経過から非常に重篤な経過まで様々です。再発は非常に多く見られます。