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健康

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Gerstmann-Straussler-Schenker症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 11.04.2020
 
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Gerstmann-Straussler-Schenker症候群は、中年に始まる常染色体優性プリオン病である。

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疫学

ゲルストマン - シュトロイスラー症候群、シェンカーはどこでも見つかり、クロイツフェルト・ヤコブ病と類似しているが、この症候群の発生率は、クロイツフェルト・ヤコブ病の約100倍低い発生率です。疾患の発症は、クロイツフェルト・ヤコブ病(6ヶ月に比べ5年)であることを超えた後の疾患は、若年層(60対40年)、および平均余命で開発しています。

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症状 gerstmann-Straussler-Schenker症候群

患者は小脳性運動失調症、構音異常および眼振を発症する。眼の麻痺、難聴、認知症、低リフレクシア症および病理学的足底反射が加わることがある。ミオクローヌス痙攣は、クロイツフェルト・ヤコブ病よりもはるかに一般的ではありません。若年者(45歳まで)の特徴的な症状および家族歴がある場合、Gerstmann-Straussler-Schenker症候群の可能性が高い。 

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診断 gerstmann-Straussler-Schenker症候群

診断を確認するために遺伝子検査を行う。 

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連絡先

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