Germogenigen細胞腫瘍

Germogenigen細胞腫瘍は多能性胚細胞に由来する。これらの細胞の分化の違反は、奇形腫と胚性癌（胚分化ライン）や絨毛癌と卵黄嚢腫瘍（胚体外分化経路）につながります。単能性の原始的な生殖細胞の発生に違反すると、胚細胞腫が発生する。これらの腫瘍の組織学的構造は、通常、それらが位置する解剖学的領域の特徴ではない。生殖原性細胞腫瘍は、生殖器およびその外部の両方で生じ得る。内因性生殖細胞癌は、中央線に沿って、すなわち、始原生殖細胞の移動経路に沿って生じる。

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生殖細胞癌の症状

生殖細胞新生物の症状は、主に局在化に依存する。卵巣腫瘍では、疼痛症候群が支配的となり、腹部および骨盤内器官の外科的疾患による鑑別診断が著しく妨げられる。膣が冒されると、場合によっては斑点が認められる。精巣腫瘍は、原則として、無痛であり、外的検査の際にしばしば検出される。性腺内腫瘍の臨床症状は、近くの器官の機能の侵害に依存する。縦隔の局所化が起こる可能性が高いのは、呼吸、咳の違反の発生です。仙骨奇形腫は、骨盤内器官の障害を引き起こし得る。説明が困難な臨床症状を特定する場合は、腫瘍疾患の可能性を覚えておく必要があります。

生殖細胞癌の病期

この疾患の病期は、腫瘍過程の有病率および外科的切除の完全性によって決定される。

• ステージI。健康な組織内で切除された限られた腫瘍。
• ステージII。顕微鏡的に不完全に除去された腫瘍; 腫瘍、発芽カプセル、または局所リンパ節における微小転移の存在を含む。
• ステージIII。肉眼的に不完全に腫瘍を取り除き、局所リンパ節（直径2cmを超える）、腹水または胸水中の腫瘍細胞の関与。
• ステージIV。遠隔転移。

卵巣腫瘍では、国際婦人腫瘍学会（FIGO）の段階への分割が広く用いられている。

• ステージI。腫瘍は卵巣に限定される：
  • Ia - 1つの卵巣の病変、カプセルは無傷で、腹水はありません。
  • lb - 両方の卵巣の敗北、カプセルは無傷で、腹水はない。
  • Ic - カプセルの完全性、腹膜洗浄液中の腫瘍細胞、腫瘍腹水の侵害。
• ステージII。卵巣腫瘍は骨盤領域に限定されています：
  • IIa - 子宮または卵管にのみ伝播する。
  • IIb - 小骨盤の他の臓器（膀胱、直腸、膣）に拡がる。
  • IIc - ステップ1cについて記載した特徴と組み合わせて、骨盤臓器に広げる。
• ステージIII。腫瘍は小さな骨盤を越えて広がるか、またはリンパ節の病変がある：
  • IIIa - 小さな骨盤の外側の顕微鏡的腫瘍スクリーニング;
  • IIIb - 2cm未満の腫瘍節。
  • IIIc - 2cm以上の腫瘍節またはリンパ節の関与。
• ステージIV。肝臓および/または胸膜を含む遠隔臓器損傷。

分類

生殖細胞 - 細胞腫瘍の組織学的分類は、1985年にWHOによって開発された。

• 1つの組織型の腫瘍。
  • 胚細胞腫（ジセミノーマ、セミノーマ）。
  • 精母細胞セミノーマ。
  • 胚性がん。
  • 卵黄嚢（内胚葉）の腫瘍。
  • 奇形腫。
  • 奇形腫（成熟、未成熟、悪性形質転換、片側性分化）。
• 1つ以上の組織型の腫瘍。

生殖細胞腫瘍は、小児のすべての悪性新生物の3％未満を占める。15〜19歳のティーンエイジャーのシェアは14％です。異なる年齢群の発癌性腫瘍は、それらの生物学的特徴を有する。

幼児にとって、性腺外胚細胞腫瘍が特徴的であり、そのほとんどは奇形腫である。奇形腫は、3つ全ての胚葉（外胚葉、内胚葉および中胚葉）の要素を含む。成熟奇形腫は、十分に分化した組織からなる。未成熟テラトは未成熟神経膠腫または挫傷組織の内容に応じて3つの組織亜型に細分される。奇形腫（成熟および未成熟の両方）は、様々な生殖細胞腫瘍の要素を含み、まれに他の腫瘍（神経芽腫、網膜芽細胞腫）の要素を含むことがあります。ほとんどの場合、奇形腫は甲骨腺領域に局在する。

高齢の小児および青年では、性腺外胚細胞癌は、最も頻繁に縦隔に位置する。

しばしば、生殖器官の生殖細胞形成性腫瘍は、奇形（混合および純粋な生殖腺異形成、雌雄同体、睾丸奇形など）と組み合わされる。

組織学的に、小児の胚細胞由来の精巣腫瘍は内胚葉性洞腫瘍である。セミノールはティーンエイジャーにとって典型的です。卵巣の生殖原性細胞腫瘍は、思春期に女児に観察されることが多い。組織学的には、それらは、異型、成熟度の異なる奇形腫、卵黄嚢腫瘍、またはいくつかの組織型として提示することができる。

特徴的な細胞遺伝学的異常は、生殖細胞 - 細胞腫瘍の80％に見られる第12染色体の短腕の等染色体である。生殖細胞 - 細胞精巣腫瘍の場合、染色体異常は、第1染色体の短腕、第4染色体または第6染色体の長腕、および二倍または四倍体の欠損の形態で特徴的である。腺腫はしばしば異数性を示す。

Klinefelter症候群（X染色体数の増加）を有する小児では、生殖細胞媒介腫瘍縦隔のリスクが増加する。

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生殖細胞癌の診断

生殖細胞 - 細胞腫瘍の特徴的な特徴は分泌活性である。ベータ絨毛性ゴナドトロピン（ベータHCG） - α-フェトプロテイン（AFP）、絨毛癌の卵黄嚢腫瘍血obnaruzhivayutpovyshenie濃度で。胚細胞腫はβ-XGTも産生することができる。これらの物質は、疾患の診断および腫瘍プロセスの動的評価のためのマーカーとして使用される。子宮内のほとんどの生殖細胞癌は、卵黄嚢腫瘍の要素を有し、これはAFPの濃度を増加させる。このマーカーの動的定義は、治療に対する腫瘍応答を評価することを可能にする。8ヶ月未満の小児におけるAFPの濃度は非常に可変であることを覚えておくことが重要であり、指標の評価は年齢に関連した変化を考慮して実施すべきである。

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生殖細胞癌の治療

効果的なポリ化学療法レジメンの開発に先立って悪性生殖細胞 - 細胞腫瘍の治療の結果は極めて不満足であった。外科手術または放射線治療のみを受けた患者の3年間の全生存期間は15-20％であった。化学療法の導入により、5年生存率は60-90％に上昇した。生殖細胞 - 細胞腫瘍の治療のための標準的な薬剤は、シスプラチン、エトポシドおよびブレオマイシン（REBスキーム）である。16歳以下の使用腎毒性および中毒性難聴（JEBスキームとPEBの有効性を直接比較する無作為化試験で行われた）と同様の有効性を提供し、シスプラチンをカルボプラチンに置き換えられJEBスキーム、下の子供たち。イホスファミドは、生殖細胞 - 細胞腫瘍の治療にも有効であり、現代の化学療法レジメンで広く使用されている。

生殖細胞腫瘍の予後は？

腫瘍のGerminogennokletochnyh予後は腫瘍およびプロセスステップの局在、ならびに患者の年齢（予後良好のセミノーマ）（若い患者、より良好な予後）および組織学的亜種によって異なります。