感音難聴 - 原因と病態

聴覚障害は後天的なものと先天的なものとがあります。

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感音難聴の後天的な原因

数多くの臨床観察と科学的研究により、以下の役割が証明されています。

• 感染症（インフルエンザおよび急性呼吸器ウイルス感染症、感染性おたふく風邪、梅毒など）
• 血管障害（高血圧、椎骨脳底動脈血行障害、脳動脈硬化症）
• ストレスの多い状況;
• 工業製品および家庭用物質、いくつかの薬剤（アミノグリコシド系抗生物質、一部の抗マラリア薬および利尿薬、サリチル酸塩など）による耳毒性作用。
• 傷害（機械的および音響的、気圧外傷）。

感音性難聴および難聴の約30%は感染性です。ウイルス感染が最も多く、インフルエンザ、おたふく風邪、麻疹、風疹、ヘルペスなどが挙げられます。次いで流行性脳脊髄膜炎、梅毒、猩紅熱、チフスなどが挙げられます。感染症における聴覚器官の病理は、主に内耳の受容器または蝸牛の螺旋神経節に局在します。

血管レオロジー障害も難聴の発症につながる可能性があります。大動脈（内頸動脈、椎骨動脈）の交感神経終末への直接または反射的な刺激による血管緊張の変化、ならびに椎骨大動脈周囲動脈の循環障害は、迷路動脈系の循環障害、血栓形成、内リンパ腔および外リンパ腔の出血を引き起こします。

感音難聴の最も重要な原因の一つは依然として中毒であり、感音難聴の原因構成の10～15%を占めています。その中でも、最も多くを占めるのは聴器毒性のある薬剤です。アミノグリコシド系抗生物質（カナマイシン、ネオマイシン、モノマイシン、ゲンタマイシン、アミカシン、ストレプトマイシン）、細胞増殖抑制薬（シクロホスファミド、シスプラチンなど）、抗不整脈薬、三環系抗うつ薬、利尿薬（フロセミドなど）などが挙げられます。聴器毒性のある抗生物質の影響下では、蝸牛と血管の受容器に病理学的変化が生じます。

場合によっては、外傷が難聴の原因となることがあります。機械的外傷は、頭蓋底骨折や側頭骨錐体の亀裂につながる可能性があり、多くの場合、第VIII頭蓋神経の聴根の損傷を伴います。考えられる原因としては、気圧外傷（平均圧力400 mmHg以上）、アブミ骨基部の骨折、外リンパ瘻の形成などが挙げられます。最大許容パラメータレベルの音響および振動外傷は、蝸牛の受容器の損傷につながります。これらの要因が組み合わさると、騒音と振動がそれぞれ単独で影響する場合よりも25倍も頻繁に悪影響が生じます。高強度の高周波衝撃騒音は、通常、不可逆的な感音難聴を引き起こします。

生理的な老化による難聴は、加齢性難聴と呼ばれます。加齢に伴う聴力の変化は、他の原因による難聴を伴わない限り、通常、両耳の左右対称性が特徴です。加齢性難聴は、聴覚系のあらゆるレベルに影響を及ぼす多面的で多様なプロセスであり、老化に伴う生物学的プロセスと社会環境の影響を受けます。今日では、様々な研究者が、聴覚器官へのダメージという観点から、感覚性、代謝性、聴神経（蝸牛、皮質）の損傷に起因する加齢性難聴など、いくつかのタイプの加齢性難聴を区別しています。

感音難聴の他の原因としては、第8頭蓋神経の神経鞘腫、パジェット病、鎌状赤血球貧血、副甲状腺機能低下症、アレルギー、放射性物質による局所的および全身的な放射線被曝などが挙げられます。気象要因も重要な役割を果たします。突発性感音難聴と気象条件、大気中の電磁波スペクトルの変動、低気圧の温暖前線として通過するサイクロンの通過と病状の発症頻度との間には、関連性が見られます。急性感音難聴は、各季節の2番目の月（1月、4月、7月、10月）に最も多く発生することが分かっています。

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感音難聴の先天性原因

先天性感音難聴には、遺伝的原因と出産時の病理が区別されます。出産時の病理とは、原則として胎児低酸素症を指し、中枢神経系と聴覚器官の損傷につながります。遺伝的原因はさまざまです。非症候性難聴は、外耳の目に見える異常や他の疾患とは関連していませんが、中耳および/または内耳の異常と関連している可能性があります。症候性難聴は、耳または他の器官の先天性奇形と関連しています。難聴を含む400以上の遺伝性症候群が記載されています。症候性難聴は、言語前難聴の最大30％を占めますが、言語後難聴の発生率が大幅に高いため、すべての難聴症例への寄与は比較的小さいです。症候性難聴は、遺伝の種類に応じて現れます。最も一般的なタイプを以下に示します。

常染色体優性症候群性難聴

ワールデンブルグ症候群は、常染色体優性症候群性難聴の最も一般的な形態です。この症候群は、様々な程度の感音難聴と、皮膚、毛髪（白線）、眼（虹彩異色症）の色素異常を伴います。鰓耳腎症候群は、伝音性難聴、感音性難聴、または混合性難聴を伴い、気管支嚢胞裂または瘻孔、耳介前点を含む外耳の先天奇形、および腎奇形を伴います。スティックラー症候群は、進行性感音難聴、口蓋裂、および最終的には変形性関節症を伴う脊椎骨端線形成異常からなる複合症状です。神経線維腫症II型（NF2）は、まれではあるものの治療可能なタイプの難聴を伴います。NF2のマーカーは、両側性前庭神経腫に起因する難聴です。

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常染色体劣性症候群性難聴

アッシャー症候群は、常染色体劣性症候群性難聴の中で最も一般的な形態です。2つの主要な感覚系に障害が起こります。

この疾患の患者は、感音難聴の状態で生まれ、後に網膜色素変性症を発症します。ペンドレッド症候群は、先天性の重度感音難聴と甲状腺機能正常症を伴う甲状腺腫を特徴とします。ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群は、先天性の難聴と心電図上のQT間隔延長を伴います。ビオチニダーゼ欠損症は、水溶性ビタミンB群であるビオチンの欠乏によって引き起こされます。哺乳類はビオチンを合成できないため、食物源と内因性遊離ビオチンの代謝回転から摂取する必要があります。この欠乏が認識されず、毎日のビオチン補給によって改善されない場合、罹患した患者は神経学的徴候と感音難聴を発症します。レフサム病は、フィタン酸代謝の異常によって引き起こされる、重度進行性感音難聴と網膜色素変性症を伴います。

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X連鎖症候群性難聴

アルポート症候群には、さまざまな重症度の進行性感音難聴、末期腎疾患につながる進行性糸球体腎炎、およびさまざまな眼症状が含まれます。

感音難聴の病因

後天性感音難聴の発症には、虚血、循環障害、内耳の感覚細胞および聴覚分析経路の神経要素の（中毒による）死など、いくつかの段階が連続して生じます。先天性感音難聴の原因は、先天性遺伝子疾患です。