乾癬の症状

乾癬は20歳から30歳の間に発症することが多く、患者の75%は40歳までに発症します。しかし、一般的には、乾癬の症状はどの年齢でも現れる可能性があります。

乾癬の発症は患者によって異なります。尋常性乾癬の主な発疹は、ピンの頭ほどの大きさの円形で、境界が明瞭なピンク色の斑点です（ピルノフ症状）。発疹の色は鮮やかなピンク色から鮮やかな赤色まで様々です。発疹が現れた時点で、斑点の表面は銀白色の鱗屑で部分的に、あるいは全体的に覆われています。

場合によっては、一次性発疹を触診すると、最初は丘疹のような印象を与えますが、鱗屑が完全に除去されると、この印象は通常消えます。これは、乾癬の一次性発疹は、その存在の初期段階では浸潤が非常にわずかであるため、触診しても臨床的に浸潤を感知できないためです。徐々に、発疹のサイズが大きくなり、浸潤が強まり、鱗屑が増え、結節（丘疹）の形をした単形性の発疹が形成されます。

末梢性増殖または要素の融合の結果、様々な形状のプラークが形成されます。好発部位は上肢および下肢の伸側、特に肘、膝、頭皮、皮膚のひだ、体幹です。一部の患者では、乾癬性発疹の局在が通常とは逆になることがあります。これは、伸側ではなく屈側が侵されるため、いわゆる逆乾癬（逆乾癬）と呼ばれます。乾癬性発疹の特徴的な現象として、以下の3つが挙げられます。

1. 多数の銀白色の鱗片が層状に重なり、それを削り取るとステアリンの染みに似たものが現れる - ステアリン染み現象。
2. 鱗屑が完全に除去された後、乾癬要素を覆う薄く繊細な半透明の膜が現れます - 乾癬膜現象。
3. このフィルムの完全性が軽くこすられて破壊されると、ところどころで点状の滲みが発生します。これはポロテブノフの血走現象、またはアウスピッツ現象です。

乾癬の臨床経過は、次の 3 つの段階に分けられます。

1. 発疹の要素が大きくなり、新しい発疹が現れる進行期。
2. 発疹の周辺の成長が止まり、新しい要素の出現が停止する定常期。
3. 発疹が逆に発達し始める退行期。

この分類は条件付きです。なぜなら、同じ患者において、発疹の退縮と同時に新たな要素が出現する場合があるからです。典型的な所見は、発疹の発育し、もはや成長していない要素の周囲の皮膚が、周囲の健康な皮膚よりもやや青白く光沢があり、要素の周囲がわずかに陥凹し、ティッシュペーパーのように折り畳まれている、偽萎縮縁です。ボロノフ偽萎縮縁の存在は、乾癬要素の成長が停止したことを示しています。

乾癬は、発疹の大きさによって、点状（発疹がピンの頭ほどの大きさ）、滴状（発疹がピンの頭よりわずかに大きい）、硬貨状（プラークが大きく丸い）、図形状（隣接する発疹とプラークが融合して形成され、病変の輪郭が異なり、図形を形成する）、地図状（病変が融合して地図のような形になる）、環状（発疹が融合または中心からの解消の結果としてリング状になる）、蛇行状（病変が一方向または他の方向に這う）に分類されます。

乾癬の特徴的な徴候は、同形性刺激反応、またはケブネル現象です。これは、外傷や掻爬の跡に10～14日後（場合によってはそれ以上）に乾癬性丘疹が現れるものです。患者に同形性刺激反応が認められる場合、その皮膚が依然として乾癬性発疹を起こしやすい状態にあることを示しています。

乾癬が頭皮に限局している場合、発疹は額の毛深い部分に接する部分、つまり「乾癬冠」に広がるのが特に典型的です。

膿疱性乾癬や重度の関節炎性乾癬では粘膜が影響を受けることはほとんどなく、主にその症状が現れますが、予後や診断において大きな価値はありません。

爪甲の損傷（通常は手、まれに足）は、乾癬の一般的な症状の一つです。最も典型的な症状は、爪甲が指ぬきのように見える点状の陥凹（「指ぬき症状」）です。さらに、縦溝と横溝、爪の色の変化、白濁、爪甲の変形、爪の自由端の脆弱性、爪甲剥離症または爪甲剥離症などが観察されることがあります。主観的な症状としては、特に頭皮が侵されている場合に患部のかゆみ、および関節性乾癬における関節痛を訴える患者が最も多くいます。

乾癬には、一般乾癬（尋常性乾癬）、滲出性乾癬、脂漏性乾癬、関節症性乾癬、乾癬性紅皮症、膿疱性乾癬、手のひらと足の裏の乾癬など、臨床的に分類される種類があります。

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乾癬の組織病理学

乾癬の特徴的な兆候は、表皮の増殖が細長く、その下部がやや厚くなった著しい棘細胞腫です。

真皮乳頭の先端より上では、表皮が薄くなることがあり、錯角化が特徴的であり、古い病巣では角質増殖症がみられます。顆粒層は不均一に発現し、錯角化領域の下では顆粒層は存在しません。進行期には、有棘層において細胞間および細胞内の浮腫、好中球性顆粒球の局所的集積を伴う細胞外への放出が認められ、これが角質層または錯角化領域に移動してマンロー微小膿瘍を形成します。有糸分裂は、有棘層の基底層および下列によく見られます。表皮の突起の伸長に伴い、真皮乳頭は伸長および拡張し、時にはフラスコ状で浮腫状になり、その中の血管は蛇行し、血液で溢れています。乳頭下層では、リンパ球と好中球の血管周囲浸潤が認められます。

滲出性乾癬の症状

滲出性乾癬は、一般的な乾癬の臨床像とは異なり、著しい滲出液の分泌を伴い、その結果、乾癬の発疹の表面に黄色っぽい鱗屑や痂皮が出現します。これらを除去すると、出血と滲出液を伴う表面が露出します。

脂漏性乾癬の症状

脂漏性乾癬では、発疹は頭皮やその他の脂漏性部位に限局し、独特の臨床像を呈します。頭皮が最も多く発症します。発疹は長期間にわたり孤立性に現れることもあり、丘疹やプラークの形ではなく、顕著な炎症性変化を伴わない大量の皮剥けとして現れます。この場合、皮膚の他の部位に発疹がなく、患者の近親者に乾癬の既往歴がない場合、診断は困難です。さらに、特に脂漏性反応を起こしやすい人では、顔面や胸骨部に、境界が不明瞭な鱗屑層で覆われた丘疹やプラークが見られます。乾癬三徴は、通常の乾癬よりも軽度に発現します。

関節性乾癬の症状

関節症性乾癬は、この疾患の中で最も重篤な形態であり、しばしば障害をきたし、悪液質により死に至ることもあります。乾癬における関節損傷は全身的な病態を示唆しています。男性は女性よりも多く発症します。発症の仕方はそれぞれ異なります。関節損傷は、既存の皮膚症状に併発することがよくあります。また、後者の前に関節症状が現れる場合もあり、時には長期間単独で存在することもあります。X線検査では、関節損傷の臨床徴候が認められない多くの患者において、骨や関節装置の様々な変化が認められます。最も一般的なのは、関節周囲骨粗鬆症、関節スペースの狭小化、骨棘、骨組織の嚢胞性隆起であり、それほど一般的ではない - 骨びらんは、多くの場合、非対称性少関節炎として現れ、手と足の1つまたは複数の関節に限定され、脊椎がプロセスに関与することが多く（乾癬性脊椎炎）、主に胸部と腰部、仙腸関節（乾癬性仙腸関節炎）。患者は、関節の激しい自発的な痛みを訴え、動作とともに痛みが増強します。病気の初期には、罹患した関節の領域が熱を持ち、浮腫状になります。患者の全身状態は悪化します。夕方には体温が上昇し、食欲が低下し、胃腸管が乱れます。これらの現象は徐々に治まり、プロセスは亜急性期、そして慢性期に移行します。時々、関節症と皮膚プロセスの悪化が起こります。その後、動作制限や関節の変形が起こり、時には強直が起こることもあります。

乾癬性紅皮症

乾癬性紅皮症は稀にしか発症せず、乾癬の合併症です。ほとんどの場合、局所治療による過度の刺激、またはその他の好ましくない局所的影響（紫外線、日射）の作用の結果として発症します。紅皮症は徐々に皮膚のすべてまたはほぼすべてを占めるようになります。皮膚は真っ赤になり、大小の乾燥した白い鱗屑で覆われます。患者が衣服を脱ぐと、大量の銀白色の鱗屑が剥がれます。顔、耳、頭皮の皮膚は小麦粉をまぶしたように見えます。皮膚は多かれ少なかれ浸潤し、浮腫み、触ると熱く、場所によっては苔癬化します。患者は、多かれ少なかれ顕著なかゆみ、皮膚の引き締まり、灼熱感を訴えます。場所によっては、臨床的に変化のない皮膚領域、または典型的な乾癬の丘疹や斑点が残ります。

紅皮症は乾癬の経過を著しく悪化させます。患者の全身状態は著しく悪化し、体温は38～39度まで上昇し、リンパ節（通常は大腿部と鼠径部）が腫大します。

膿疱性乾癬の症状

膿疱性乾癬には、全身性膿疱性乾癬（ズンブッシュ型）と限局性掌蹠膿疱性乾癬（バーバー型）の2種類があります。全身性膿疱性乾癬は重症で、発熱、倦怠感、白血球増多、赤沈亢進を伴います。鮮やかな紅斑を背景に、灼熱感と痛みを伴う小さな表在性膿疱が発作的に出現し、プラーク部と以前は変化のなかった皮膚の両方に発生します。手のひらと足の裏の膿疱性乾癬は、全身性乾癬よりも一般的です。発疹は通常左右対称で、重度の充血、浸潤、苔癬化を背景に表皮内膿疱を形成します。発疹は主に足の甲と足の甲、つまり土踏まずの部分に現れます。

手のひらと足の裏の乾癬は、30～50歳の肉体労働者に多く見られます。多くの場合、手のひらと足の裏は同時に発症します。臨床的には、掌蹠乾癬はレンズ状、扇状、円形、角質性、硬皮性の4つの形態に分けられます。同時に、皮膚の他の部位にも典型的な乾癬性発疹が見られます。末端の膜様出血や点状出血は、他の部位よりも起こりにくい傾向があります。

ひだの乾癬

襞の乾癬は、小児や高齢者、特に糖尿病患者に多く見られます。病変は、腋窩、乳腺下、へその周囲、会陰部に最も多く発生します。通常、剥離はほとんどないか全くなく、病変の輪郭は明瞭で、表面は滑らかで濃い赤色をしており、時にわずかに湿潤し、軟化しています。襞の奥深くには、瘻孔が現れることがあります。

乾癬の鑑別診断

乾癬の症状は、類乾癬、丘疹性梅毒、扁平苔癬、菌状息肉症、毛孔性苔癬、関節リウマチ、ライター病などの症状と区別する必要があります。

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