副鼻腔粘膜腫：原因、症状、診断、治療

副鼻腔粘液嚢胞は、鼻の排泄管の閉塞と副鼻腔内の粘液および硝子分泌物の蓄積、および上皮の落屑の要素の結果として形成される、片方の副鼻腔の独特な貯留嚢胞です。

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疫学

副鼻腔粘液嚢胞は、男女ともに発症する稀な疾患ですが、男性では15歳から25歳の間に多く見られます。ごく稀に、10歳未満や45歳以上の人にも副鼻腔粘液嚢胞が発症することがあります。副鼻腔粘液嚢胞は、ほとんどの場合、前頭洞に局在し、次いで篩骨迷路または両者の境界に局在します。その結果、「嚢胞」が眼窩に穿通し、眼球突出を引き起こすことが多く、眼科医による検診で頻繁に発見される理由となっています。ごく稀に、蝶形骨洞や上顎洞に局在する粘液嚢胞もあります。しかし、歯原性嚢胞は上顎洞に局在することがよくあります。

原因 副鼻腔粘液嚢腫

副鼻腔粘液嚢胞の明らかな原因は、排泄管の閉塞であり、これは炎症過程、骨腫の影響、または外傷の結果として発生します。副鼻腔を含む顔面骨格の発達における様々な異常が、その要因となる可能性があります。副鼻腔の排液機能の欠如、副鼻腔への粘液とその分解産物の蓄積、副鼻腔粘膜とその腺要素の正常な機能に不可欠な酸素環境の欠如は、毒性のある異化物質の形成につながり、破骨細胞の活性を高め、VNSの神経終末を刺激します。これにより粘液腺の活性が高まり、分泌が増加します。結果として生じる悪循環は、粘液嚢胞の慢性無菌性炎症の発症、そしてその感染、ひいては急性副鼻腔膿瘍の発症に寄与します。こうして、副鼻腔粘膜およびその腺組織の老廃物の蓄積が進行し、粘膜と骨壁への圧力の上昇、それらの萎縮、菲薄化、そしてびらんの形成が起こり、粘液嚢胞はそこから隣接する空洞や解剖学的構造へと侵入していきます。

病因

副鼻腔粘液嚢胞の病因。副鼻腔粘液嚢胞の病因については、様々な著者が様々な「理論」を提唱してきました。

1. 「単腺説」は、1 つの粘液腺が詰まることで粘液嚢胞が発生し、その結果、粘液腺が拡張し、上皮層が増殖し、粘液嚢が形成されると説明しています。
2. 「形態形成理論」は、歯原性嚢胞との類推により、篩骨迷路細胞の発達の先天的阻害を主張する。
3. 「圧縮理論」は、排泄管の単純な閉塞、攻撃的な粘液嚢胞内容物の形成、そして骨破壊につながる破骨細胞の活性化を支持しています。

副鼻腔粘液嚢胞の病理解剖。組織学的研究により、粘液嚢胞の形成に伴い、繊毛円柱上皮が繊毛器を欠いた多層扁平上皮へと変化することが示された。嚢胞状構造が副鼻腔から周囲の軟部組織へと排出される際、その膜は外側を線維層で覆われている。粘液嚢胞の内容物は粘稠なゼラチン様の粘稠度を有し、黄白色で無菌性であり、無臭である。骨壁は萎縮して薄くなり、羊皮紙のような外観を呈し、その後骨吸収により欠損部が形成される。骨組織では破骨細胞が優勢である。

症状 副鼻腔粘液嚢腫

副鼻腔粘液嚢胞の発達は非常にゆっくりとしており、次の 3 つの期間を経ます。

1. 潜伏期間;
2. 領域外化期、すなわち嚢胞が副鼻腔を越えて排出される期。
3. 合併症の期間。

潜伏期は完全に無症状で、自覚症状も他覚症状も全くありません。まれに、前頭鼻管の一時的な開放、または篩骨迷路の細胞と鼻腔を繋ぐ開口部から嚢胞の粘液内容物が漏出することで、片側性の周期的な鼻漏が現れることがあります。この期間中に嚢胞が感染した場合、臨床経過は通常の急性化膿性副鼻腔炎の経過を辿ります。

外眼部化の期間は、主観的および他覚的症状によって特徴付けられます。粘液嚢胞が前頭部に局在すると、嚢胞が眼窩内に脱出するケースが圧倒的多数を占めるため、さまざまな眼症状が最も頻繁に発生します。この場合、患者と周囲の人は眼窩の上部内側領域の腫れに気づき、その後しばらくして複視が現れ、粘液嚢胞が眼球を圧迫していることを示します。嚢胞が眼球の後極に広がると、視神経が圧迫され、視力が低下し、この眼の周辺暗点が発生します。嚢胞が前方および下方に広がると、涙管の機能不全により流涙が発生します。このプロセスがさらに進行すると、嚢胞による三叉神経第一枝の感覚神経の圧迫の結果として神経痛が発生し、対応する側の眼窩、上顎、歯に放散することがあります。

発生した腫れは触ると滑らかで密度が高く、周囲の骨と一体化したような印象を与えます。その上の骨が著しく菲薄化すると、捻髪音（crepitus）が生じる可能性があり、骨に欠損が生じると、骨の縁は不均一で、波状になり、外側に湾曲します。ほとんどの場合、前鼻鏡検査では変化は認められません。嚢胞が著しく下方に脱出すると、中鼻腔に腫れが見られ、正常な粘膜に覆われ、中鼻甲介が鼻中隔に向かって押し上げられることがあります。

合併症の期間は、さまざまな二次的な病理学的症状によって特徴付けられます。

診断 副鼻腔粘液嚢腫

潜伏期の診断は、他の理由で行われた頭蓋骨のX線検査中に偶然にしか下せません。この時期に検出される副鼻腔の変化は、ほとんどの場合、粘液嚢胞の存在を直接示すものではありません。経験豊富な放射線科医のみが、副鼻腔（ほとんどの場合、前頭洞）の容積的突起の存在を、完全な陰影または丸い影の存在、異常に大きい副鼻腔、その壁の菲薄化および希薄化、および正中面を越えた副鼻腔中隔の変位などの兆候から疑うことができます。この時期には、影響を受けた副鼻腔の輪郭が消えて不明瞭になる場合があります。また、前頭洞が篩骨迷路の領域に下方変位していることが判明する場合もあります。しかし、X線検査の目的が、たとえば頭蓋骨の内容物である場合、これらすべての兆候が考慮されない可能性があり、特に脳疾患を示唆する神経症状が観察され、医師が鼻腔の状態を評価することから注意をそらす場合、「標準の個別のバリエーション」と解釈される可能性があります。

粘液嚢胞の領域外化期には、上記の徴候のみに基づくと、「粘液嚢胞」という診断は、既存の疾患の病型の一つとしてしか現れない可能性があります。他の病型としては、類皮嚢胞、髄膜瘤、脳瘤、あるいは何らかの腫瘍といった原発性先天性眼窩嚢胞の存在が否定できません。この場合、最終的な診断は（必ずしもそうとは限りませんが！）X線（CT、MRI）検査の結果によってのみ確定されます。

前頭洞粘液嚢胞の症例の大部分では、眼窩上内角およびその上壁に破壊的な骨変化が生じます。これは、X線画像上で、副鼻腔を越えて広がる滑らかな輪郭を持つ均一な楕円形の影、眼窩輪郭の途切れ、涙骨領域の骨破壊（骨組織吸収）として現れます。同時に、嚢胞は篩骨迷路の前部細胞に侵入し、上顎洞上壁の内側部分を破壊しながら、上顎洞にまで達することがあります。

しかし、篩骨迷路の粘液嚢胞は、ほとんどの場合、眼窩に向かって広がり、紙皿を眼窩に押し込み、この骨を破壊します。蝶形骨洞における粘液嚢胞の局在は、視覚障害に関する臨床症状において、頭蓋底または篩骨迷路の腫瘍、または視交叉領域の嚢胞性クモ膜炎を模倣することがよくあります。この場合、徹底的なX線（CTを含む）検査またはMRIにより、粘液嚢胞の確定診断を確立できます。放射線学的には、蝶形骨洞の粘液嚢胞は、副鼻腔の容積の増加、均一な影の存在、吸収巣、および副鼻腔中隔を含む副鼻腔壁の菲薄化として現れます。

差動診断

骨腫との鑑別診断は、粘液嚢胞の外在化の初期段階、すなわち粘液嚢胞がまだ軟化骨の薄い層に覆われ、眼窩、篩骨迷路、または上顎洞に押し込まれている段階で行われます。この段階では、粘液嚢胞は、主にこの部位に局在する骨肉腫、梅毒性骨骨膜炎、またはゴム腫とも鑑別する必要があります。粘液嚢胞の外在化期には、粘液嚢胞が通常発現する部位と同じ部位に局在する、例えば類皮嚢胞などの先天性眼窩嚢胞、または粘液嚢胞および脳瘤と鑑別されます。

髄膜瘤は、髄膜が頭蓋骨の外に突出し、脳脊髄液で満たされた袋状のヘルニアを形成することを特徴とします。この袋状のヘルニアは徐々に脳物質で満たされ、脳瘤を形成します。髄膜瘤は通常、正中線上に発生し、前頭眼窩間腔を占めるため、前頭洞粘液嚢胞とは区別されます。X線写真では、髄膜瘤は鼻根部に低輝度の影として描出されます。出生直後に発生する粘液嚢胞は、成長するにつれて前頭篩骨鼻領域の骨組織を変形させるため、眼窩上前頭投影法で撮影したX線写真では、眼窩間の空間が著しく拡張したように描出されます。粘液嚢胞は局所的に眼窩の上内側輪郭を覆い、眼窩壁を変形させ、眼球を前方、下方、側方に押し出すことで、眼球突出および複視を引き起こします。前鼻方向からの投影では、ヘルニア開口部はレントゲン写真上で、滑らかな輪郭を呈し、著しく広がった裂開として現れます。

粘液嚢胞の合併症は、炎症性と機械的性に分けられます。粘液嚢胞が感染すると膿嚢胞が形成され、X線画像に変化が生じます。より深刻な骨破壊が生じ、以前の感染していない粘液嚢胞で生じた骨破壊が拡大します。さらに、炎症過程が隣接する副鼻腔や組織に広がり、膿胸を引き起こす可能性があります。

粘液嚢胞の化膿により外瘻が形成される症例もあり、最も多く見られるのは眼窩内角上部の領域です。前頭洞後壁領域で骨侵食が起こると、炎症過程が前頭蓋窩に広がり、頭蓋内合併症（硬膜外または硬膜下膿瘍、化膿性髄膜炎または髄膜脳炎、脳膿瘍、上矢状静脈洞または海綿静脈洞の血栓症など）が1つまたは複数同時に発生します。

機械的合併症は、粘液嚢胞の圧力によって引き起こされ、直接接触する解剖学的構造に作用します。これらの構造の圧迫は、萎縮や変性（骨組織のびらん形成、副鼻腔の変性・ジストロフィー性変化、血管の荒廃とそれに伴う構造の栄養障害、三叉神経痛など）を引き起こします。また、増大する粘液嚢胞が眼球や涙器に持続的に圧力をかけることで、それらの変位、変形、機能障害（流涙、二次性涙嚢炎、複視、流涙など）を引き起こします。V. Racovenu (1964) が指摘するように、これらの機械的合併症は、眼窩膿瘍や蜂窩織炎、全眼球炎などを引き起こしたり、これらを併発したりすることがよくあります。

処理 副鼻腔粘液嚢腫

粘液嚢胞の治療は外科的治療のみです。通常は、前頭洞に対してRO（逆行性前頭洞手術）を行い、粘膜を完全に掻爬し、粘液嚢を除去することが推奨されます。これは、残存する粘膜部分とその腺器官が粘液嚢胞の再発につながる恐れがあるためです。また、前頭鼻管が閉塞した部位に、副鼻腔と鼻腔を繋ぐ広範なドレナージを設けることも推奨されます。しかしながら、国内外の多くの研究者の経験が示すように、前頭洞粘液嚢胞に対する外科的介入において、過度の過激主義は正当化されません。鼻腔内法では、嚢胞形成を除去し、副鼻腔と鼻腔の広い接合部を形成するだけで十分であり、一方では副鼻腔粘膜の完全な掻爬は必要なく、他方では、術後腔の排液と通気を伴う篩骨迷路の鼻腔内開口は必須である。

粘液嚢胞が篩骨迷路内でのみ発生し、前頭洞や特に眼窩内には侵入せずに鼻腔内に脱出した場合、篩骨嚢胞を介して篩骨迷路の細胞が開き、篩骨迷路の細胞が可能な限り広範囲に摘出されることになります。

蝶形骨洞または上顎洞の粘液嚢胞の場合、通常の方法でそれらを切開し、粘液嚢胞が発生した場所の粘膜を限定的に削り取って粘液嚢を除去し、安定した副鼻腔の排水開口部を形成します。

術後2～3週間、新たに形成された吻合部を通して鼻腔内から消毒液を用いて副鼻腔を洗浄します。化膿性合併症が発生した場合は、その部位、頻度、臨床経過に応じて、化膿性手術の原則に従って広範な外科的介入を行います。